陈 巧,丁传刚
(大理学院附属医院,云南大理 671000)
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS),是一种主要由凝固酶阳性嗜菌体Ⅱ组71 型和51 型金黄色葡萄球菌〔1〕引起的以全身广泛性红斑、松弛大疱及表皮剥脱为典型特征的婴幼儿期急性感染性皮肤病〔2-3〕。本病起病急骤,容易误诊,发展迅速,病情凶险者严重危及患儿生命〔4〕,据报道,本病病死率3%~4%〔5〕。为进一步增强广大儿科医务工作者对本病的认识,以实现早期、准确的诊断和积极、有效的治疗。现就我科2004 年 10 月至 2013 年 10 月期间诊断为 SSSS 的 35例患儿的相关诊断、治疗及临床特点进行回顾性分析。
1.1 一般资料35例患儿中,男14例,女21例,男:女=2:3;年龄22 d~14岁之间,据统计,0~6岁22例占62.8%;其中,新生儿1例占2.8%;1岁以内婴儿3例占8.6%;1~3岁幼儿8例占22.8%;3~6岁学龄前儿童 10 例占 28.6%;6~14 岁儿童 13 例占 37.2%。另外,住院病人30例占85.7%,门诊病人5例占14.3%。
1.2 临床表现35 例患儿在发病初期均有发热表现,其中29例体温在38.0℃~39.5℃范围,其余6例为低热。同时,诱发上呼吸道感染23 例,占总数的65.7%;诱发于支气管肺炎3例,占8.6%;诱发于败血症1例,占2.8%;其余8例无显著诱因占22.9%。26例严重皮损患儿中,有明显疼痛者22例占84.6%,明显疼痛同时伴瘙痒者5例19.2%,合并脓疱者2例占7.6%,合并急性结膜炎2例占7.6%。所有35例SSSS患儿均为全身型,发病时皮疹最先见于面部,尤其是口、眼四周的无特异性皮肤红斑,后迅速向下蔓延到腋、腹股沟、躯干和四肢近端,直至泛发到全身。2~3 d内迅速蔓延全身广泛分布,在弥漫性红斑上出现松弛大疱,其上表皮皱起,尼氏征阳性。表皮易剥脱而露出鲜红色水肿糜烂面,特征类似于Ⅱ度烫伤样皮损〔6〕。1~2 d后可见痂皮脱屑,口周呈特征性的放射状皲裂,手足皮肤可呈手套或袜套样脱皮,以后不再剥脱,而出现糠秕状脱屑〔1〕。
1.3 实验室检查本组患儿均行末梢血常规化验,结果显示:白细胞总数增高者13 例占患儿总数的28.6%,范围在10×109/L~14×109/L 之间,中性粒细胞百分比增高4 例,超敏C 反应蛋白增高3 例。30例住院患儿中行细菌培养者26例,咽拭子细菌培养3例,培养出溶血性链球菌阳性1例,阳性率33.3%;血培养11 例,金黄色葡萄球阳性2 例,溶血性链球菌阳性1 例,阳性率27.3%;皮损处分泌物培养16例,表皮葡萄球菌阳性1 例,阳性率6.0%。可见细菌培养阳性率低,可能与就诊前均曾在外院给予不同程度的抗菌药治疗有关。
加强皮损部位日常清洁护理,保持其干燥、清爽,是预防感染的关键〔7〕。同时35例患儿均静脉使用抗生素治疗,其中19 例应用头孢地嗪,3 例应用头孢他啶,5例应用苯唑西林,3例予头孢地嗪、苯唑西林联合应用,4例予头孢他啶、苯唑青霉素联用,1例入院前未确诊而经验性选用头孢他啶抗感染效果不佳,明确诊断后换用头孢吡肟,最后患儿病情均得到控制。维持水电解质平衡及必要的支持治疗,皮损部位涂擦莫匹罗星局部抗感染。合理使用袪痒、止痛药物防止搔抓后人为造成皮损或原有皮损二次损伤及必要支持治疗的应用同样值得重视。本组患儿临床观察显示:经早期、及时有效的抗感染治疗,绝大多数患儿2~3 d皮损不再进展,原有皮损逐渐干燥、结痂、脱皮,7~8 d皮损痊愈,其中1例因家庭原因,皮损稍好转即要求自动出院。据随访统计,我科35例SSSS患儿均痊愈,无死亡病例。
通常认为本病6 岁以下儿童多发,婴幼儿尤其是新生儿更为多见〔8〕。经统计显示,本组35例患儿中1~6 岁儿童22 例(占62.9%),新生儿仅1 例(占2.8%)、婴儿3 例(占8.6%)发病相对少。本组病例年龄及发病率关系与免疫功能发育不完善及肾代谢能力低不吻合,与已有相关专著存在明显差异〔9〕,可能与到我科就诊新生儿病例较少有关。不过仍需要注意的是本组病例6 岁以上儿童发病达37.2%,门诊治疗病例占14.3%。6 岁以上患儿发病率达37.2%,与相关文献及专著不符,应引起临床医师重视。
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征临床诊断主要靠患者出现表皮剥脱、皮肤红斑、松弛性大疱、糜烂、尼氏征阳性等特异性的临床表现确定,其病理机制〔10〕是金黄色葡萄球菌产生的表皮剥脱毒素(exfoliative toxin,ET),使表皮细胞间桥粒溶解而出现尼氏征阳性。而作为病因诊断的细菌培养,因其阳性率不高、培养周期较长的弊端严重限制了其在SSSS早期诊断方面的应用价值,且本组所有患儿就诊前均在外院行不同程度的抗感染治疗,可能是导致本组病例细菌培养阳性率较低的主要原因。通过对本组病例临床观察和系统回顾,可见SSSS早期典型皮疹形成前患儿就可表现出皮肤触痛,以衣物与皮肤接触摩擦时明显,表现为拒绝穿衣及穿衣后不愿行走。最近亦有文献报道称,SSSS患儿细菌培养除检出金黄色葡萄球菌外,还检出少数革兰氏阴性菌阳性〔11〕。我院细菌培养检出金黄色葡萄球菌26 例占细菌培养总数的7.6%,其中1例22 d新生儿血培养检出溶血性链球菌A,同时伴有化脓性脑膜炎亦证实本病病原可能并非只是单一的葡萄球菌。据此“葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征”这一诊断名称值得商榷。综上所述,临床表现仍是目前诊断SSSS的主要依据,而各类细菌培养只能作为患儿临床表现不明显时指导SSSS诊断的辅助检查之一。
金黄色葡萄球菌产生的ET 是否能引起表皮细胞间桥粒分解,黏附作用消失与两者相互接触时间的长短及剥脱毒素量的多少有关〔12〕。通过本组观察总结如下,由于对本病缺乏足够的了解和认知,加上疾病早期临床表现不典型,本组患儿在外院均被误诊为药疹、过敏性皮炎,并常规使用激素抗过敏治疗,治疗后皮损多恶化。绝大多数临床医师对本病并不了解。所有病例入院后经积极、有效的抗生素治疗后病情均明显好转,无一例使用激素。如同时合并其它系统严重感染性疾病、临床表现为严重皮损或抗生素不敏感者,应考虑是否为其他细菌或耐药金黄色葡萄球菌菌株感染的可能性,根据需要选用联合用药或更换更高级别的抗生素。因此,早期、足量、有效抗生素的治疗是决定SSSS 最终预后的关键。并对有效消除病原体,减少剥脱毒素的产生,防止继发感染的出现,降低脓毒血症并发症均有重要的临床意义。据相关文献报道,对于病情严重者可加用静脉人免疫球蛋白支持治疗,人免疫球蛋白不仅可以提高血清和组织间隙IgG 水平〔13〕,而且富含抗细菌性抗体封闭抗原减轻炎症反应的作用。而本组病例均因病症轻,尚未使用人免疫球蛋白治疗。至于糖皮质激素治疗的疗效及不良反应,本组病例到我院后均未再使用激素,不便讨论。
综上所述,表皮剥脱、皮肤红斑、松弛性大疱、糜烂、尼氏征阳性及口、眼四周特征性的放射状皲裂,皮肤触痛,以衣物与皮肤接触摩擦时明显,表现为拒绝穿衣及穿衣后不愿行走,是诊断本病的主要依据。而提高临床医师对本病的认识有助于对本病的早期发现及诊断。同时及时、足量、敏感、联合的抗生素治疗是缓解患儿SSSS皮损进展恶化,缩短本病病程,提高治愈率,降低死亡率的最关键所在〔13〕。
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