隆突性皮肤纤维肉瘤舌部转移1例报道

陈仲涛，张 英，金 天

(1．汉川市人民医院病理科;2汉川市实验高中医务室，湖北汉川 432300)

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性软组织肿瘤，该瘤切除不彻底易复发，但转移极少。本院于2014年12月收治1例DFSP舌部转移病例，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，69岁，农民。因舌部发现肿物2个月，于2014年12月1日入院。患者20年前无明显诱因发现左上臂肿块，经手术切除，病检诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤，此后20年来至今间断复发8次，除2012年第7次复发在武汉同济医院手术外，其余7次均在我院手术切除。最近一次手术时间是2014年2月9日。该患者术后均未做其它治疗。每次复发时肿块均较大且表面皮肤溃烂，才来院就诊。专科检查:颌面部发育良好，基本对称，双侧颈部及耳后均未扪及肿大的淋巴结。舌根右侧可见一肿物突起舌黏膜，大小约4 cm×3 cm，突起位于悬雍垂后方，质硬，较固定(图1)。

舌体活动自如，开口度，开口型基本正常。左上臂可见手术疤瘢痕，近肩部可见一16 cm×7 cm的肿块(图2)。

图2 左肩复发肿瘤，表面充血并附有血痂

鼻咽部MRI示:舌根右侧内见约4．1 cm×2．6 cm大小长T1长T2，压脂高信号，边缘光整不规则，突向咽部。考虑:舌根占位，肿瘤可能。肺CT未见占位性病变。本次入院患者及家属坚次要求仅治疗舌部肿块。于2014年12月6日全麻下行舌部肿块单纯切除术。术后病检，镜下见:瘤细胞梭形，部分区呈车辐状排列(图3)。

部分呈弥漫性束状排列，瘤细胞密集，异型明显，核分裂象易见(图4)。

可见灶状坏死(图5)。

图3 车辐状排列(HE×400)

图4 细胞异型明显，可见病理性核分裂象(HE×200)

图5 左下方为坏死灶(HE×100)

复阅2014年2月9日病理切片，其镜下结构与此基本一致。免疫组化示:Vimentin (+++)、CD34(+++)、CK(－)、S－100(－)、desmin(－)、SMA(－)、ki67－Li(20%);病理诊断:(舌部)转移性隆突性皮肤纤维肉瘤(纤维肉瘤型)。此次患者术后转肿瘤科仅做化疗1次后，再未做其它治疗，随防至2015年7月20，患者因双肺转移，全身恶病质，未进食1周后死亡。

2 讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)又称为渐进性、复发性皮肤纤维肉瘤。此瘤复发率高达20% ～50%［1]，但罕见转移，主要见于成人，男性多于女性，好发于躯干，其次是四肢近侧和头颈部。该瘤常位于真皮或皮下，交界恶性。

本病呈侵袭性生长，切除不净容易复发，肿瘤大小同复发密切相关，体现在肿瘤大于5 cm的病例复发率明显高于肿瘤小于或等于5 cm的病例。刘祥厦等［2]分析认为这可能与DFSP的生长方式、病理性质及局部侵犯范围有关。DFSP复发后的分化程度较原发灶差，可见部分区域呈黏液变性，纤维肉瘤瘤性，恶性纤维组织细胞瘤和黑色素瘤样结构，病变逐渐趋向于典型的恶性转化，并且常呈多灶性，向纵深生长，转移发生率明显提高［3－4]。DFSP常规以手术切除(包括距肿瘤边缘3 cm的正常皮肤和皮下组织)和Mohs氏显微外科切除为主［5]。DFSP术后放疗能有效降低其复发率，放疗剂量DT50～60Gy较为合适。广泛切除+术后放疗DT60 Gy可减少肿瘤术后的复发［6]。孔亚梅等［7]报道采用扩大切除联合电子线照射治疗15例DFSP，大范围照射至总量为50 Gy后缩野行局部加量照射10 Gy，5年无复发生存率为93．3%。对于已发生转移的DFSP患者，手术放疗并无优势，可采用甲磺酸伊马替尼分子靶向治疗［8]，该药抑制DFSP细胞生长，与在体内和体外由t(17;22)染色体基因重排引起的成纤维细胞重排，以促进肿瘤细胞凋亡。甲磺酸伊马替尼治疗DFSP的有效率达65%［9]，但无法治愈，对于无经典的t(17;22)染色体异位的DFSP无效。目前甲磺酸伊马替尼对DFSP治疗方式及效果还在进一步研究中。本例患者每次复发就诊时肿瘤均较大且表面皮肤溃烂，仅行姑息肿块切除，因切除不干净，术后均未做其它治疗，致多次复发，转化为恶性程度高的纤维肉瘤型DFSP，最后因肺转移而死亡。

DFSP是一种低度恶性肿瘤，术后病理检查确诊后，一定要行扩大切除术或补救性扩大切除术，术后辅以放疗，目前不主张辅助化疗，并进行定期复查，前3年应每隔3～6个月复查上次，3年后可1年复查1次，应坚持终生［10]，就可以提高其治愈率，并可降低其复发率和转移率。

［1] 韩安家，赖日权．软组织肿瘤病理学诊断图谱［M]．北京:北京大学医学出版社，2014:50－53．

［2] 刘祥厦，唐 庆，许澍洽，等．腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤诊治策略及复发相关因素分析［J/CD]．中华普通外科学文献(电子版)，2014，8(4):280 －282．

［3] 赵 鹏．13例隆突性皮肤纤维肉瘤病理特点观察及文献复习［J]．新疆医学，2013，43(10):24 －26．

［4] 冯先才，王 荣，谢卫国．手术治愈巨大隆突性皮肤纤维肉瘤一例［J/CD]．中华损伤与修复杂志(电子版)，2012，7(2):206．

［5] 李 强．15例隆突性皮肤纤维肉瘤临床及病理分析［J]．皮肤性病诊疗学杂志，2014，21(6):440 －442．

［6] 彭邦万，陈 飚．手术结合放疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤［J]．检验医学与临床，2009，6(6):416 －417．

［7] 孔亚梅，彭云武．扩大切除联合电子线照射治疗隆突性皮肤纤维肉瘤［J]．中国肿瘤外科杂志，2014，6(4):257 －258．

［8] 王春萌，罗志国，陈 勇，等．伊马替尼治疗隆突性皮肤纤维肉瘤肺转移附2例报道［J]．中国癌症杂志，2012，22(9):711－713．

［9] Lemm D，Mugge LO，Mentzel T，et al．Current treatment options in dematofibrosarcoma protuberans［J]．J Cancer Res Clin Oncol，2009，135(5):653 －665．

［10]冯 微，王先成，杨丽嫦，等．隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点及治疗［J]．中华整形外科杂志，2013，29(5):392 －394．