先天性胆总管囊肿36例诊治分析

蔡立军，周 帅

(海口市人民医院肝胆外科，海南 海口 570208)

先天性胆总管囊肿36例诊治分析

蔡立军，周 帅

(海口市人民医院肝胆外科，海南 海口 570208)

目的 探讨先天性胆总管囊肿的诊断、治疗方法与效果。方法收集2005年10月至2013年4月在我院治疗的36例先天性胆总管囊肿患者的临床诊治资料，系统地从诊断、手术方式和疗效效果方面进行分析。结果36例患者中有1例合并胆总管下端结石、梗阻性黄疸、胆道感染等急诊入院行胆总管置管引流等治疗，2周后行胆总管囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合术。1例合并左肝外叶胆管结石，2例合并左肝外叶胆管囊肿(Ⅳ型)，同时行左肝外叶切除术。其余32例均行胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。均无吻合口狭窄，其中2例发生胆漏。结论胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是先天性胆总管囊肿安全、有效的治疗方式，且其易并发囊肿结石、胆道感染。有学者认为是一种癌前病变，一旦确诊，应限期手术，疗效可靠。

胆总管；囊肿；胆肠Roux-en-Y吻合术；疗效

先天性胆总管囊肿为先天性胆管囊状扩张症的其中一型(Ⅰ型)，是最常见的一种胆道畸形，我院2005年10月至2013年4月共收治36例，现就其诊断、治疗方法与效果进行回顾性分析，报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组36例先天性胆总管囊肿患者中，男性8例，女性28例，年龄8～49岁。

1.2 临床表现 36例患者中出现上腹部疼痛者32例(89.0%)，黄疸者20例(55.6%)，右上腹部包块者17例(47.2%)，同时出现上述三种症状者26例(72.2%)，有畏寒发热者2例(5.6%)。

1.3 手术方式 1例患者合并左肝外叶胆管结石，2例合并左肝外叶囊肿，同时行左肝外叶切除、其余病例均行单纯行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Youx-en-y吻合术。

2 结 果

本组患者术后出现胆瘘2例，量少，经充分引流、营养支持后愈合，余患者无并发症。随访31例(余失访)，随访时间6个月至8年，其中1例术后3个月出现肠梗阻，急诊手术，术中发现桥袢空肠粘连、扭转，拆除原胆肠吻合口，切除部分桥袢空肠改为结肠后与胆管吻合，顺利康复。其余患者无吻合口狭窄、逆行胆道感染等并发症。

3 讨 论

3.1 发病机理 胆总管囊肿是先天性胆管囊状扩张症的第一型，有先天性、后天性、先天合并后天性因素等多种学说，其中以Babbitt提出的先天性胰胆合流异常学说被多数学者认可，Lenriot等[1]报道胰胆管先天异常发生率为91.7%。该异常是指在解剖学上胰胆管共同开口于十二指肠乳头之前，已形成一长于1.5 cm的共同管，在十二指肠外合流的畸形。其功能上由于十二指肠乳头部肝胰壶腹括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁互相混合及逆流，导致胰胆管压力梯度的改变，胰液反返流入胆总管引起胆总管反复炎症刺激、管壁增厚、狭窄，最终导致胆管局部扩张。此外，还有先天性胆管上皮异常增殖、神经发育异常等学说。

3.2 诊断与鉴别诊断 胆总管囊肿患者的临床表现主要有三个症状/体征，即上腹痛、黄疸、右上腹肿块。伴有胆道感染时会出现上腹痛，临床上右上腹肿物不多见，肿块常于感染、疼痛、黄疸时增大，好转时缩小，黄疸常在囊肿或胆总管末端结石梗阻时出现。本组1例女性患者出现囊肿结石，导致胆总管梗阻出现黄疸。总之，三主征同时出现并不多见，而本组同时出现三主征占72.2%。临床诊断主要靠辅助检查，B超、CT、MRCP检查基本满足诊断需求，CT增强应列入常规，该检查的重要性体现在防止误诊、漏诊上，特别是合并胆总管结石，只要病情允许，尽可能行增强扫描；因为结石往往掩盖肿瘤的存在。其次胆总管囊肿还需与胰头部假性囊肿、胰腺囊腺癌相鉴别。此外临床上对胰胆管异常合流有一个简单的判断，即正常胆汁不含消化酶，如胆汁中淀粉酶明显高于胰液中淀粉酶，可诊断胰胆管异常合流。

3.3 治疗 由于囊肿的存在，极易导致胆汁排泄不畅、胆道感染、结石形成。石錦森等[2]报道癌变的发生率为2.5%～16.7%。因此尽早手术切除囊肿，肝管空肠Roux-en-y吻合已是统一的认识。本组36例患者均行此术式，获得随访的31例患者中除2例出现胆漏并发症外，余无并发症发生。依据本组资料，笔者对该病的手术治疗进行了总结。

3.3.1 囊肿上缘完整性切除问题 完整的囊肿切除，胆肠吻合是最理想术式，但临床实际存在若干问题，囊肿完全切除，近端留下不扩张的肝总管，切除后势必将肠管吻合至不够宽敞的胆管上，本组有1例囊肿结石至近端胆管扩张患者，术中保留的肝总管长度仅1 cm左右，其余长度均小于1 cm，且胆肠吻合口术后胆总管有自然回缩的过程。因此笔者认为，除切近段时应预留少许囊性组织以供吻合。但在操作时，务必注意肝管低位开口及左右肝管汇合部狭窄问题，术中经胆囊管造影是发现胆管狭窄的可靠方法，如发现狭窄不给予整形，习惯性的将空肠吻至预留的囊壁上，术后狭窄那是必然。此外，对于炎症反复刺激导致后壁粘连紧密的，不可强行分离，可留有少许囊壁组织，以防止门静脉损伤。但一定要对后壁粘膜烧灼破坏，因为囊肿癌变多发生于后壁[3]。

3.3.2 囊肿下缘切除问题 如前所述，几乎所有胆总管囊肿患者均合并胰-胆管汇合异常，此时应结合术前MRCP检查结果或术中囊腔内探查情况而确定下缘离断位置。本文所有患者均在术前阅片再术中切开囊腔认清囊肿与胆总管狭窄相连接处切断，缝扎远端。

3.3.3 伴有胆道梗阻、感染的手术时机 囊肿常伴结石，结石又极易导致梗阻与胆道感染，本组病例中就有1例囊肿远端结石嵌顿胆道梗阻并发感染女性患者。先经B超引导下囊肿置管引流、减黄、抗感染、营养持等处理，12 d后黄疸消退，感染控制，肝功能恢复正常，然后手术治疗，术中并未出现囊肿难于剥离、大出血等情况，手术顺利。笔者认为，继续延迟手术并不会减轻已建立起来的局部粘连，而此时水肿已吸收，因此认为手术条件已具备，不应延后手术时间。而延期手术，可能会再次因结石导致胆道感染的出现，局部粘连进一步加重，增加手术难度。

3.3.4 Ⅳ型胆管囊状扩张症的处理 对于Ⅳ型的胆管囊肿，如肝内囊肿局限于一叶，则行规则的肝叶切除。本组2例合并在肝左外叶胆管囊肿的患者，同时行左肝外叶切除重建胆道，顺利痊愈。对于肝内胆管广泛囊肿，肝移植是治疗的唯一考虑。此型患者常并发肝门部胆管狭窄，尤其是左、右肝管分叉处，Ⅳ型囊肿在确定要行肝叶切除时要了解囊肿下方胆管是否狭窄，必要时术中从胆囊管断端置管行胆道造影可获得清晰的影像。孙昀等[4]分析53例Ⅳ型胆管囊肿扩张症的患者，术前肝内胆管无结石，随诊12.5年后有5例发生了肝内胆管结石，查阅术前的检查结果，发现扩张胆管下方有狭窄存在，此狭窄的遗留与术后左肝胆管结石无不关系。因此，通畅的胆汁排泄是防止术后胆管结石产生的基本条件。须注意，此型胆管扩张禁止术前行ERCP检查，该检查后易造成逆行胆道感染。

3.3.5 胰胆管合流异常而肝外胆管无囊性扩张时的处理 胰胆管合流异常是胆管囊性扩张的病理基础。对伴有肝外胆管扩张的患者，前面已述，但对不扩张的肝外胆管是否也行手术切除仍有不同意见。从理论上说，对防止胰液返流刺激诱发胆管病变是可行的，但多数学者认为该异常合流在肝外胆管无囊性扩张时，诱发癌变常发生于胆囊，把不扩张的胆管切除，有过度治疗之嫌。因此建议根据胆囊壁是否局限性增厚或胆囊炎是否反复发作，来确定胆囊切除与否是可取的。而对不扩张的肝外胆管不做处理。

3.3.6 胆肠吻合的一些问题 胆肠吻合的技术无疑是该治疗效果的又一重要体现。原则上用于吻合的胆管应是无缺血、无炎症瘢痕、血供良好的健康胆管[5]，故肝总管近端应尽可能保留前面所覆盖的腹膜，以防止吻合口血供的破坏。而在吻合技术方面，应选择5-0可吸收无损伤缝线缝合；黏膜对黏膜，线结在外；针、边距约3 mm、2 mm，过密的缝合反而会因针眼和操作的牵拉损伤吻合组织。桥袢空肠多选择40～60 cm，本文患者均选45 cm长。为防止返流性胆管炎而选择过长的桥袢空肠易使空肠扭曲、肠内容物排泄不畅。

4 结语

先天性胆总管囊肿从发病机理到治疗原则基本统一，疗效是肯定的，但笔者仍有一些疑惑和问题，如囊肿两端切缘是否应常规术中快速病理检查；如囊肿下缘病理报告如为恶性，是否应行胰十二指肠切除术；童年时未行影相学检查，成年后发病，是否属于先天性疾病。这些问题仍有待于今后在临床工作中进一步总结与探讨。

[1]Lenriot JP,Gigot FJ,Fagniez PL,et al.Bile duct cysts in adults:A Multi-institutional retrospective study[J].Ann Surg,1998,228(2): 159-166,

[2]石錦森,王炳煌.外科黄疸疾病治疗学[M].北京:人民军医出版社,2003,235-237.

[3]赵国忠,王佐正.先天性胆总管囊肿癌变六例[J].中华普通外科杂志[J],2000,15:584.

[4]孙 昀,耿小平.先天性胆管扩张症外科治疗进展[J].肝胆外科杂志,2005,13(6):477-480.

[5]中华医学会外科学分会胆道外科组.胆管损伤的诊断和治疗指南(2013版)[J].中华消化外科杂志,2013,12(2):81-95.

R657.4

B

1003—6350（2015）18—2746—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.18.0998

2015-04-19)

蔡立军。E-mail：clj199709@126.com