丁琼瑛 郑海燕 许芳 浦国梅 曹金林
(解放军第117医院外科,浙江 杭州310004)
胸腺是人体的重要免疫器官,胸腺增生或胸腺瘤合并重症肌无力临床较常见,但胸腺增生或胸腺瘤合并低钾型周期性麻痹临床上罕见,到目前为止,国内报道过2例胸腺瘤合并低钾型周期性麻痹[1],英文文献仅我们在美国医学会杂志神经病学(JAMA Neurology)报道过1例胸腺增生合并低钾型周期性麻痹的临床诊断与治疗[2]。2011年,我院收治一例该病患者,现将护理体会报告如下。
患者,男,24岁。19岁时开始出现四肢软弱无力,以下肢为重,伴下肢远端部分肌群僵硬、酸胀、疼痛不适,不能下地行走,上肢前臂部分肌群僵硬,伴肌肉酸痛,无眼睑下垂和呼吸功能障碍,剧烈活动、受凉等体质下降时易出现上述症状。前两年发作时症状较轻,常在数小时或数天内能自行恢复,后3年发作较前频繁,且症状较重,需补钾才能纠正,尤其是术前半年平均每月发作2次,需住院治疗。发作期间血清钾常低于正常值,最低一次为2.38mmol/L(正常值3.5~5.5mmol/L)。针对此患者,经医院伦理委员会核准,患者知情同意,在德国乌尔姆次大学Frank教授的帮助下,进行了一系列检查及试验:肾上腺增强CT,新斯的明试验,促肾上腺皮质激素,糖皮质激素,甲状腺功能,自身抗体,醛固酮,胆碱酯酶,心肌酶谱,抗乙酰胆碱酯酶抗体,抗骨骼肌抗体。CACNA1S、SCN4A、KCNJ2和KCNJ18等基因检测均未发现异常。长时肌电运动试验复合动作电位呈进行性下降,且降幅大于50%,符合周期性麻痹诊断。胸部增强CT显示胸腺增生明显。经过精心的准备后,于2011年10月在全麻下行胸腔镜辅助下胸腺切除术,手术顺利,术后2周患者顺利出院,随访2年余,未再出现上述症状。
2.1 术前护理
2.1.1 术前宣教及护理 该手术国内仅报道过2例,虽然临床效果满意,但毕竟经验不足,存在许多不确定性。护士及医生必须反复对其进行宣教,讲解手术的风险性,术前做好充分准备。为预防术后并发症出现后患者难以适应,术前需进行有效的训练指导。指导患者饮食习惯,训练如何防止呛咳,规劝患者尽早戒烟;渐进式指导患者呼吸运动,如腹式呼吸、缩唇呼吸、吹气球等动作,预防性给予抗胆碱能药物雾化吸入。做好术后进入ICU护理的准备,向患者解释清楚ICU辅助器械的作用,使患者消除紧张情绪,另外,为防止术中发生意外,护理人员在术前应指导患者口服钾盐,应用少量镇静药物。
2.1.2 心理护理 患者因患有低钾型周期性麻痹,发病时生活自理能力下降,行走困难,经常静脉补钾及住院治疗,易产生焦虑、悲观以及对手术的恐惧情绪,不仅影响术后的恢复,而且还可能诱发周期性麻痹的发作,故术前心理疏导尤为重要。
2.2 术后护理
2.2.1 密切观察病情变化 患者术后应严密观察病情变化,尤其是肌无力和出血症状的观察及护理。术后气管插管最好保留,不能因患者痛苦难忍,就予拔除,应度过危险期、待病情稳定后再行拔除[3]。动态监测并记录患者生命体征、血氧饱和度的变化,注意有无呼吸困难,口唇、指甲紫绀及四肢肌、眼睑有无肌无力表现,准确记录24h出入量,同时需备好抢救用物品。当出现呼吸困难、烦躁不安、紫绀、四肢肌麻痹症状时,应立即通知医生并配合其处理。引流管应保持通畅,妥善固定,防止受压、扭曲及牵拉脱出,定时挤捏,观察引流液的性质及量,当术后胸腔引流量>300mL/h,或胸腔引流量>200mL/h且持续3h时,应及时报告处理。
2.2.2 注意保暖 手术后患者体温降低与手术创伤有关,创伤导致机体能量消耗增加,产热减少;另外,麻醉药物的扩血管作用,使机体体温下降;输入的低体温液体吸收机体的热量,也使得机体温度下降。体温下降,体温调节功能暂时失调,病人以寒战的方式产热,它可使机体耗氧量增加,CO2生成增多,造成低氧血症,乳酸性酸中毒,心排出量增多,加重心肺等器官的负担,不利于机体康复。此外,受凉、寒冷还可能诱发低钾型周期性麻痹的发作,因此,针对该患者,术后保暖显得尤为重要。病室温度最好维持在24~26℃,湿度50%~60%。病人应注意盖好被褥,避免受凉,腋下和腹股沟可用温热水袋保暖,同时注意更换热水袋内的热水。
2.2.3 用药护理 患者术后3d进行预防性补钾,静脉补钾可能给患者带来不适感,另外,术后如果用药不当,可能加重病情,因此,低钾型周期性麻痹患者胸腺切除术后用药护理难度相对较大。护士发药或注射时一定要反复核对,防止治疗错误,使病情恶化。禁止使用有阻滞神经肌肉接头传递的药物,如氨基糖甙类的抗生素及各种肌松药、降压药、抗精神疾病药、含鸦片的止痛剂等[4]。补钾时,应做好患者解释工作,遵循见尿补钾的基本原则,补钾浓度不宜超过0.3%,禁止直接静脉推注,严格控制静脉补钾的浓度和速度。滴速一般以30~40滴/min为宜,一般不超过1g/h,严防血钾过高,发现异常情况,及时报告并配合抢救。同时注意监测每小时尿量和血电解质[5],尿量在30~40mL/h以上补钾比较安全,最好选择适宜的静脉通道持续性微泵补钾,当有多个药品通过微泵输入时,应注意在相应的通道上标明药名及剂量,避免出错。泵钾过程中应检查微泵的使用状况及药物的输入情况。
2.2.4 预防感染 术后要确保呼吸道通畅,防止肺部感染,密切观察呼吸节律和频率。指导患者有效咳嗽、咳痰,每2h翻身、拍背1次,使痰液松动易于咳出,并辅以雾化吸入每天2~3次;对气管插管行呼吸机辅助呼吸时,加强气道湿化,及时吸痰。吸痰应严格无菌操作,采用一次性吸痰管,抽吸深度适宜,以不影响患者呼吸。抽吸时动作要轻柔,以免损伤气管内小血管,引起出血。吸痰时间不能超过15s,定时更换消毒呼吸机管道,每日更换湿化罐内的蒸馏水,避免医源性感染的发生。加强病室陪护人员的管理,如果患者及陪护出现感冒症状,及时用食醋熏蒸房间,1~2次/d,固定陪护,减少探视,减少感染机会。同时对患者亲属进行预防感染知识的宣教,以取得配合。
2.3 饮食指导 胸腺手术病情稳定后即可进食,进食后,应多饮水,保持体液平衡。少食多餐,禁高糖和高碳水化合物食品,限制钠盐。避免饮食过饱及饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料,以免诱发低钾型周期性麻痹的发生。适当给予患者高热量、高维生素、富含钾的易消化饮食。尤其要鼓励患者多食含钾量丰富的食物,如桔子、香蕉、果汁等。
低钾型周期性麻痹主要是由于细胞膜离子通道功能异常引起,发病率为1/10万,其发病机制尚不清楚[6]。临床主要表现为突发骨骼肌弛缓性瘫痪,重症患者甚至可以并发呼吸肌麻痹或心律失常,从而导致死亡。胸腺增生或胸腺瘤是前纵隔常见肿物,常合并自身免疫性疾病,合并低钾型周期性麻痹罕见,但临床证实,切除包括病变在内的胸腺组织,对改善这类疾病有一定作用[1,2]。胸腺切除手术难度虽然不大,但护理此类患者的工作难度非常大,尤其是合并有低钾型周期性麻痹时,稍有不慎,将会导致严重的并发症,甚至死亡。因此,要求护理人员不但要有精湛的护理技术,还要有全面的理论知识,当患者发生病情变化时,能及时作出评估,准确判断病情变化,配合临床医生治疗,制订出更准确的护理措施,才能保证患者顺利康复。
[1]杨清杰,郭明.胸腺瘤合并低钾周期性麻痹2例[J].临床肿瘤学杂志,2011,16(4):381-382.
[2]Renrong Yang,Karin Jurkat-Rott,Jinlin Cao,et al.Hypokalemic periodic paralysis induced by thymic hyperplasia and relieved by thymectomy[J].JAMA Neurology,2013,70(11):1436-1439.
[3]Jurkat-Rott K,Lehmann-Hom F.Genotype-phenotype correlation and therapeutic rationale in hyperkalemic periodic paralysis[J].Neurotherapeutics,2007,4(2):216-224.
[4]Abe N,Kunisawa T,Sasakawa T,et al.Anesthetic management using remifentanil target controlled infusion without muscle relaxants in two patients with myasthenia gravis[J].Masui,2010,59(6):727-730.
[5]林润华,薛鸿林.心脏术后静脉补钾途径选择及观察要点[J].护士进修杂志2011,26(10):952-953.
[6]Horga A,Raja Rayan DL,Matthews E,et al.Prevalence study of genetically defined skeletal muscle channelopathies in England[J].Neurology,2013,80(16):1472-1475.