心动过速性心肌病

程中伟 朱运锋

心动过速性心肌病

程中伟 朱运锋

无休止的快速性心律失常可导致心室扩张和收缩功能障碍，进而出现心力衰竭的症状和体征。Gossage等首次报道了心房纤颤患者发生心动过速诱发的心力衰竭。Phillips和Levine在1949年描述了快速房颤与可逆性心力衰竭的关系。Whipple等在1962年建立了心动过速性心肌病的动物模型，为后来相关机制的研究奠定了基础。随后进行了大量心动过速性心肌病相关的基础与临床研究，一般而言，通过药物、导管消融术或手术有效控制心动过速后，心肌病通常可逆。尽管过去几十年间，发表了很多关于心动过速性心肌病的研究结果，但目前对心动过速性心肌病的认识还有很大差距。本文重点就心动过速性心肌病的概念与分类、机制，引起心动过速性心肌病的心律失常、诊断、处理与预后，结合相关文献进行综述。

1 概念与分类

心动过速性心肌病为长期快速性心律失常引起心室扩张和收缩功能障碍，进而导致心力衰竭的一类疾病，可发生于心脏结构和功能正常者，也可发生于器质性心脏病患者，可由病理性的室上性或室性心律失常所致，也可见于生理性的快速性心律失常（如甲亢或贫血引起的窦性心动过速），有效控制（纠正贫血、控制甲亢、抗心律失常药物和导管消融术等）心动过速后，心力衰竭通常可逆或部分可逆。心动过速性心肌病可见于胎儿、婴儿、儿童和成人。多数研究均为小规模回顾性报道，因此，心动过速性心肌病真正的发生率尚不清楚。小规模报道的不同类型心律失常诱发心动过速性心肌病发生率不同，Medi及其同事[1]报道心动过速性心肌病在局灶房速中发生率为10%；Clark[2]和Nia[3]等报道心动过速性心肌病在持续性交界区折返性心动过速（PJRT）中发生率为20%～50%；Nerheim等[4]报道心动过速性心肌病在无休止心房扑动中发生率为25%。

Fenelon等[5]依据是否存在其它可能引起心力衰竭的病因，将心动过速性心肌病分为2类，一类为单纯型心动过速性心肌病，即心动过速为引起左室功能障碍和心力衰竭的唯一病因；另一类为混合型心动过速性心肌病，即除心动过速外，还有其它引起左室功能障碍和心力衰竭的病因。

2 病理生理机制

目前已知的心动过速性心肌病病理生理机制是基于动物实验的结果，猪和狗动物模型为主，以持续快速心房或心室起搏诱发心力衰竭的方法建立动物模型。现已证实，长期心房和心室起搏（即使心率在正常范围）与心力衰竭的发生相关，各种类型的心室异常激动可导致左室功能恶化，包括长期右室起搏、左束支传导阻滞和心室预激。长期快速心房和心室起搏可引起心脏结构和血流动力学的改变，包括左室灌注压升高、心室收缩功能受损、心排血量降低、外周血管阻力增加、左室壁张力增高、舒张功能障碍以及左室腔扩大。通常，左室腔扩大伴室壁厚度正常或变薄，有时可导致二尖瓣反流，二尖瓣反流可进一步加重左室功能障碍的发生。细胞学研究发现，心肌细胞减少、心肌细胞扩大、肌纤维排列紊乱、细胞外基质紊乱导致心肌细胞与基底膜粘附功能降低。心动过速性心肌病动物模型也证实其神经内分泌激素水平上调，导致血清心房脑钠肽、肾素、醛固酮、血管紧张素Ⅱ、肾上腺素和去甲肾上腺素水平明显升高。心动过速性心肌病动物模型也证实心肌组织能量储存的耗减、心肌血流灌注降低、氧化应激水平加强、β肾上腺素反应能力降低以及钙处理的异常与心动过速性心肌病发生发展相关。氧化应激水平增强与心肌细胞凋亡加快相关，而抗氧化剂治疗可减轻氧化应激水平、减轻心肌细胞损伤、减轻心肌细胞凋亡进程，进而减缓心功能障碍的发展[6]。表1总结了持续快速性心房或心室起搏引起心脏结构和血流动力学改变的情况[7]。

3 引起心动过速性心肌病的心律失常

诱发心动过速性心肌病的心律失常类型很多（表2），包括心房颤动、心房扑动、无休止室上性心动过速、室性心动过速和室性期前收缩。

3.1 室上性心动过速 最常见类型为心房颤动。心房颤动可导致各种病因的心力衰竭发生发展。已有证据表明，多种心房颤动处理策略（室率控制、电复律、抗心律失常药物、导管消融术以及房室结消融联合起搏术）均可改善患者的左室功能。Natale及其同事[8]研究表明室率控制的慢性心房纤颤患者仍存在异常的左室功能，随后房室结消融联合心脏起搏治疗后左室功能恢复正常，该研究表明部分患者左室功能异常与心脏节律的规整性有关，而不仅仅是室率。心房扑动与心动过速性心肌病也密切相关。Pizzale及其同事[9]研究表明，25%心房扑动患者存在左室功能异常，57%患者在导管消融术后左室功能明显改善，其中75%患者左室功能恢复正常。无休止房速（AT），机制与自律性增高相关，临床相对少见，但其亦可引起心动过速性心肌病，导管消融术或外科手术终止AT后，绝大多数患者心室功能可恢复。Medi及其同事[1]对345例局灶房速进行研究，10%存在心动过速性心肌病，导管消融术后平均随访3个月，97%患者左室功能可恢复正常，进一步分析发现年轻、男性、无休止房速、房速周长更长和室率更慢者发生心动过速性心肌病可能性大，房速起源部位多见于心耳和肺静脉。折返性室上速，包括房室结折返性心动过速和房室折返性心动过速（AVRT），通常为阵发性，很少引起心动过速性心肌病。极少数室上速也可表现为无休止发作，包括PJRT，也可引起心动过速性心肌病。虽然无休止房室结折返性心动过速非常罕见，但是由于存在双径传导现象，可导致无休止的非折返性心动过速，进而诱发心动过速性心肌病的发生，这类患者1次窦律可通过快径和慢径2次传导，2次产生心室激动，产生1:2传导的心动过速。Wang及其同事[10]对1970年至2010年间44例1:2非折返性房室结双径传导性心动过速进行回顾分析，其中8例左室射血分数＜45%，这8例患者均进行了慢径的导管消融术，随后左室功能完全恢复正常。

3.2 室性心律失常 持续单形性室速引起心动过速性心肌病相对少见，文献报道起源于右室流出道、左室流出道和冠状窦的特发性室速可引起心动过速性心肌病。Hasdemir等[11]对249例特发单形性室性期前收缩和（或）室速患者进行研究，9%有心动过速性心肌病，其中29%无症状，给予抗心律失常药物或导管消融术后，全部患者左室射血分数获得改善，进一步分析发现心动过速性心肌病预测因素包括男性、无症状、室性期前收缩负荷≥16%、日间持续存在室性期前收缩和持续单形性室速。数项研究表明室性期前收缩负荷与左室功能障碍相关，室性期前收缩负荷越高，左室功能降低越明显。通过使用24 h Holter记录室性期前收缩负荷的方法，数项研究表明室性期前收缩负荷高于16%～24%时发生心动过速性心肌病风险明显增加[11]。Del Carpio Munoz[12]和Niwano[13]等研究表明24 h室性期前收缩总数＞2万次与心动过速性心肌病相关性好。而Kanei等[14]对24 h室性期前收缩数量进行分组研究，分为室性期前收缩＜1000次/d、1000～10 000次/d和＞10 000次/d 3组，结果3组左室功能障碍发生率分别为4%、12%和34%。室性期前收缩负荷与心动过速性心肌病发生密切相关，有学者进一步研究发现室性期前收缩QRS间期与心动过速性心肌病发生亦密切相关。Yokokawa[15]和Del Carpio Munoz[12]等研究表明室性期前收缩QRS间期分别≥140 ms和≥150 ms可预测左室功能的降低。室性期前收缩诱发心动过速性心肌病机制包括室率相关（频发室性期前收缩导致短联率间期的平均心室率更快）、室性期前收缩时失同步以及长期室性期前收缩时细胞内钙离子水平和心肌耗氧量增加[16]。绝大多数室性期前收缩诱发心动过速性心肌病患者在消除室性期前收缩后左室功能可恢复，Mountantonakis[17]和Yokokawa[18]等研究表明只要将室性期前收缩负荷降低80%以上可使得绝大多数患者左室功能恢复，而并不需要将全部室性期前收缩去除，该研究非常重要，因为考虑到经静脉的导管消融术全部消除室性期前收缩在部分患者很困难。表2总结了导致心动过速性心肌病的心律失常类型[7,19]。

表1 心动过速性心肌病动物模型证实的心脏结构和血流动力学改变情况

4 诊断

目前心动过速性心肌病没有明确的诊断标准。新诊断的左室功能障碍伴持续或频发心动过速或频发室性期前收缩，无论是否有心力衰竭症状，均应考虑心动过速性心肌病可能性。除外缺血性心肌病后，可从以下几个方面考虑心动过速性心肌病可能性：①没有其它非缺血性心肌病的病因，如高血压、饮酒、药物或应激等；②除外左室肥厚；③左室内径相对正常（左室舒张末期直径＜55 mm）；④心动过速控制（室率控制、转复或导管消融术）1～6个月后，左室功能恢复；⑤既往心动过速控制后左室功能恢复患者，心动过速复发后左室射血分数快速下降。

除此之外，NT-proBNP水平可作为协助诊断指标，心动过速控制后，NT-proBNP水平较前明显下降，支持心动过速性心肌病的诊断。因此，疑诊心动过速性心肌病时，监测NT-proBNP水平也很重要。

表2 导致TIC的心律失常

5 处理与预后

5.1 左室射血分数降低心力衰竭的循证医学推荐的全部治疗，包括血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂等。

5.2 心动过速的治疗 ①纠正贫血和甲亢，控制窦性心动过速室率；②室率的控制；③抗心律失常药物治疗；④直流电复律；⑤导管消融术。

5.3 心动过速控制后，心动过速性心肌病通常缓解。一旦心动过速复发，则左室射血分数快速降低，甚至发生猝死。Nerheim等[4]报道了24例心动过速性心肌病患者，其中5例心动过速复发后左室射血分数明显降低，3例发生了预料外的突然死亡。该研究表明心动过速控制后，左室功能获得改善，但仍为心源性猝死的高危人群，可能与其持续存在的心肌纤维化相关。

总之，心动过速性心肌病为一种特殊的心力衰竭类型，心动过速控制后，左室功能通常可以恢复或部分恢复。但是，心动过速一旦复发，左室射血分数快速降低，部分患者甚至发生心源性猝死，因此，这类患者需要长期密切随访。

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2095-4220（2015）02-0071-03

2015-01-15）

（本文编辑：崔俊玉）

100730 北京,北京协和医院心内科(程中伟);山东省临沂市人民医院急诊科(朱运锋)

程中伟,E-mail:zhongwei_cheng@hotmail.com