心尖肥厚型心肌病患者的临床及心电图特点

张剑 赵英 邹晶晶 胡慧民 李耀辉 张文华 张丹 张闯 张园 韩雅玲

心尖肥厚型心肌病患者的临床及心电图特点

张剑 赵英 邹晶晶 胡慧民 李耀辉 张文华 张丹 张闯 张园 韩雅玲

目的 分析左室造影诊断的心尖肥厚心肌病（AHCM）患者的临床和心电图特征，探讨其临床和心电图特点。方法 回顾性分析我中心2008年1月至2015年4月左室造影诊断的连续AHCM患者159例，入院后行常规实验室生化检查及临床辅助检查，并行冠脉造影及左室造影检查，排除合并冠心病患者。AHCM诊断标准为左室造影显示左室心尖部收缩期呈“黑桃”征。结果 男性101例（63.5%），女性58例（36.5%），平均年龄为55.3±10.4岁。平均体重指数25.6±3.0、甘油三酯1.83±1.50 mmol/L，略高于一般正常值，合并高血压、糖尿病的比例分别为48.4%和8.2%。心电轴左偏占48.4%，左胸导联R波振幅异常增高（最高＞2.5 mV）占90.6%，RV4＞RV5＞RV6比例70.4%，左胸导联ST段下移比例98.7%，所有患者均出现左胸导联T波深倒置，TV4＞TV5＞TV3比例达71.1%。超声心动图显示心尖部心肌明显增厚，平均达23.8±7.5 mm；心尖部心肌厚度与室间隔中部厚度之比达1.96±0.45；心尖四腔切面观察左室心尖部心腔收缩期闭塞，舒张末期呈“铲形”。左室造影显示心尖部心肌明显增厚，平均达24.6±8.3 mm，左室心尖部收缩期均呈“黑桃”征。结论 AHCM患者的心电图具有典型的特征性改变，对早期诊断具有一定的辅助诊断价值。

心尖肥厚心肌病；心电图；超声电动图

心尖肥厚型心肌病（Apical Hypertrophic Cardiomyopathy，AHCM）是指主要局限于左心室乳头肌水平以下心尖部的肥厚型心肌病，属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型。其诊断主要依靠影像学检查，有关心电图方面的特征分析较少。

研究发现，AHCM患者的心电图有一定的特殊性。本研究回顾性分析我中心2008年1月至2015年4月左室造影诊断的连续AHCM患者159例，排除合并冠心病的患者，通过对其临床和心电图的分析，总结其临床和辅助检查资料，探讨其特征。发现心电图在诊断AHCM上具有很好的临床价值，现将研究结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 对象 本研究回顾性分析我中心2008年1月至2015年4月左室造影诊断的连续AHCM患者159例，排除合并冠心病的患者，入院后行常规实验室生化检查及临床辅助检查，并行冠脉造影及左室造影检查。

1.2 方法

1.2.1 冠状动脉造影及左室造影 患者平卧于导管床上，常规消毒、铺巾，10 g/L利多卡因局麻，以Seldinger技术建立股动脉或桡动脉通路，行Judkins法选择冠脉造影术，采用西门子CoroskopPlus型X线血管造影机多角度造影电影摄像，左冠状动脉至少3个角度，右冠状动脉至少2个角度，由2人以上观看电影摄像判断冠状动脉狭窄程度，左心室造影取右前斜位30°，用6F猪尾导管，其导管头端置于左心室中部。以冠状动脉管径狭窄≥50%为冠状动脉造影阳性。AHCM诊断标准为左室造影显示左室心尖部收缩期呈“黑桃”征。

1.2.2 所有患者均经超声心动图检查。患者取左侧卧位，除常规切面外仔细观察测量心尖4腔、心尖短轴及心尖部长轴等切面。诊断标准：间壁与左室后壁之比＞1.3，心尖部心肌肥厚最大厚度≥15 mm，且心尖部心腔狭小；并排除其它器质性心脏疾病。

1.2.3 所有患者均接受12导联同步心电图检查。

1.2.4 心力衰竭分级采用纽约心脏病协会（NYHA）心力衰竭分级分为1～4级。

2 结果

2.1 临床特点 表1显示159例患者的临床基本特征，其中男性101例（63.5%），女性58例（36.5%），平均年龄为55.3±10.4岁。平均体重指数25.6±3.0、甘油三酯水平1.83±1.50 mmol/L，高于一般正常值，合并高血压、糖尿病的比例分别为48.4%和8.2%。

2.2 心电图特征 表2显示所有患者均为窦性心律，QRS时限正常，心电轴左偏占48.4%，左胸导联R波振幅异常增高（＞2.5 mv）占90.6%，RV4＞RV5＞RV6比例70.4%，左胸导联ST段下移比例98.7%，所有患者均出现左胸导联T波深倒置，TV4＞TV5＞TV3比例达71.1%。

2.3 超声心动图结果 心尖部心肌明显增厚，平均达23.8±7.5 mm；心尖部心肌厚度与室间隔中部厚度之比达1.96±0.45；心尖4腔切面观察左室心尖部心腔收缩期闭塞，舒张末期呈 “铲形”。EF值0.66±0.07，LV 45.9±4.8 mm。

2.4 左室造影结果 右前斜位30°测得心尖部心肌明显增厚，平均达24.6±8.3 mm；EF平均值0.65± 0.06，左室心尖部收缩期均呈“黑桃”征。

2.5 典型心电图分析 见图1。

表1 患者基本临床特征（n=159）

表2 患者心电图特征（n=159）

图1 心尖肥厚性心肌病心电图特征：窦性心律，左室肥厚，I，II，aVL及V3～V5导联深倒T波，V3～V5倒置T波＞10 mm

3 讨论

AHCM是肥厚型心肌病的一种亚型，属原发性心肌病。其于1976年由日本学者首先报道[1]，在日本ACHM占肥厚型心肌病的2%～24%，但在其他国家却不常见，是一种由心肌肌小节基因突变所致的心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的原发性心肌疾病[2]。其以心尖部及其附近心肌肥厚及心肌纤维排列紊乱为特征，常不伴左室流出道梗阻和压力阶差。AHCM预后较好，并发症包括室性心动过速、心房颤动、心尖心肌梗死和心尖室壁瘤（见于偶发病例），其中心源性猝死是其最严重的并发症。

本病隐匿性较强，好发于30～50岁男性，患者多无明显症状，时有胸闷、心悸、气短、头晕、心前区疼痛等症状[3]。有些患者可无症状，偶然心电图检查给发现异常。AHCM出现胸痛时的症状与冠心病类似，需要注意鉴别。AHCM患者胸痛持续时间较长，程度较轻，硝酸甘油不能缓解，体格检查心脏大小以及心音均无异常。一般诊断无法进行鉴别，常常引起临床上的漏诊或误诊。

我中心报道的159例AHCM患者，均经左室造影证实，且排除了合并冠心病的患者，避免了冠心病引起的心电图改变干扰。临床特征中男女比例为1.7:1，平均年龄为55.3±10.4岁，平均体重指数、甘油三酯水平均高于一般正常值，合并高血压的比例为48.4%。

典型的ACHM心电图表现为复极异常，表现为胸前导联巨大倒置T波（特别是V4和V5）。我中心报道的患者心电图均为窦性心律，QRS时限正常，左胸导联R波振幅异常增高（最高＞2.5 mv）占90.6%，RV4＞RV5＞RV3比例70.4%，左胸导联ST段下移比例98.7%，所有患者均出现左胸导联T波深倒置，TV4＞TV5＞TV3比例达71.1%，以上特点与文献报道一致[4,5]。

随着超声心动图和核磁共振在临床上的广泛应用，大大提高了AHCM的检出率[6]。本研究中的患者心尖部心肌明显增厚，心尖部心肌厚度与室间隔中部厚度之比达1.96±0.45；心尖舒张末期呈 “铲形”。左室造影测得心尖部心肌增厚平均达24.6±8.3 mm，左室心尖部收缩期均呈“黑桃”征。

部分患者在疾病早期超声尚未发现明显异常时，心电图却已经有了特征性改变。其ECG特征主要表现为：①左胸导联 QRS电压增高，其中RV4＞RV5＞RV3；②T波的非对称性深倒置TV4＞TV5＞TV3；③ST段下移胸导联较肢导联明显；④QT间期增长；⑤无异常Q波。掌握肥厚型心肌病的心电图特点对肥厚型心肌病有一定的辅助诊断价值 。

[1]Sakamoto T,Tei C,Murayama M,et al. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the left ventricle. Echocardiographic and ultrasono-cardiotomographic study[J]. Jpn Heart J. 1976,Sep;17(5):611-29.

[2]Kitaka tI,Dio Y,Cascysa,et al. Comparison of prevalence of apical hypertrophic cardiomyopathy in Japan n and the United States[J]. A m J Cardiol,2003,92(10):1183

[3]Louie EK,Maron BJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy:clinical and two-dimensional echocardiographic assessment[J]. Am Inter n Med,1987,106:663-667．

[4]Nakatani S,Marwick TH,Lever HM,et al. Resting echocardiographic features of latent left ventricular outflow obstruction in hypertrophic cardiomyopathy[J]. Am J Cardiol,1996,78(6):662.

[5]Steingo L,Dansky R,Pocock WA,et al. Apical hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy[J]. Am Heart J,1982,104:401-412

[6]Casolo GC,Trotta F,Tostagno C,et al. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by magnetic resonance imaging[J]. Am Heart J,1989,117:468-472．

（本文编辑：崔俊玉）

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中华预防医学会循证预防医学专业委员会北京军区总医院

《心电图杂志（电子版）》

The clinical and electrocardiographic characteristics of patients with apical hyperotrophic cardiomyopathy

ZHANG Jian*, ZHAO Ying, ZOU Jing-jing, HU Hui-min, LI Yao-hui, ZHANG Wen-hua, ZHANG Dan, ZHANG Chuang, ZHANG Yuan, HAN Ya-ling.
*Department of Cardiology, Shenyang General Hospital, Cardiovascular Research Institute of P.L.A., Shenyang 110840, P.R.China

Objective To analyze the clinical and electrocardiographic characteristics of patients with apical hyperotrophic cardiomyopathy(AHCM), and assess those diagnostic value．Method The clinical and electrocardiographic data of 159 patients with AHCM were analyzed retrospectively from January 2008 to April 2015 . Results The history of AHCM was not typical，but its electrocardiogram had characteristic changes. The electrocardiogram in AHCM typically showed high voltage of left ventricles (The ratio of patients with maximum R wave amplitude ＞2.5mV was 90.6%), the ratio of TV4＞TV5＞TV3 was 71.1%, ST-segment depression was 98.7%, and all patients had giant (＞10 mm) and inverted T waves in the precordial leads (particularly in leads V3-V5, the ratio of TV4＞TV5＞TV3 was 71.1%). All cases had apical wall thickening in echocardiogram (mean value was 24.6±8.3mm)．All cases had a“spade-like” configuration on left ventriculogram. Conclusion Electrocardiogram played an important role in diagnosis of AHCM．Early electrocardiogram examination can enhance the diagnostic rate of patients with cardiomyopathy．

Apical hypertrophic cardiomyopathy Cardlomyoathy; Electrocardiogram; Echocardiogram; Clinical diagnosis

R542.2

A

2095-4220（2015）02-0088-03

2015-01-18）

110840 沈阳,沈阳军区总医院全军心血管病研究所心内科 沈阳

韩雅玲,E-mail:hanyaling@263.net