多房囊性肾细胞癌26例临床诊治分析

赵超飞 陈路遥 罗国雄 李世超 王雷 孟庆禹 姚远新 高宇 张瑜 马鑫

1中国人民解放军总医院泌尿外科 100853 北京

论 著

多房囊性肾细胞癌26例临床诊治分析

赵超飞1陈路遥1罗国雄1李世超1王雷1孟庆禹1姚远新1高宇1张瑜1马鑫1

1中国人民解放军总医院泌尿外科 100853 北京

目的：探讨多房囊性肾细胞癌的诊断与治疗。方法：回顾性分析2008年1月～2014年2月收治26例多房囊性肾细胞癌患者的临床表现、诊断方法、手术方式、病理结果及预后情况。结果：26例患者中，行开放手术4例，其中因术中粘连严重中转开放手术2例，微创手术22例，其中腹腔镜手术4例，后腹腔镜手术17例,机器人辅助腹腔镜手术1例；保留肾单位手术14例，根治性肾切除术12例。26例患者术后病理报告均为多房囊性肾细胞癌，26例均获随访，随访12～82个月，平均43.8个月，均未见肿瘤复发和转移。结论：多房囊性肾细胞癌是一种恶性程度低的肾肿瘤，预后良好。影像学检查对其早期诊断有重要价值，手术治疗为多房囊性肾癌的首选治疗方式。

肾肿瘤；多房囊性肾细胞癌；诊断； 治疗

多房囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)是肾细胞癌的一种特殊病理类型，临床上比较少见，为总结诊断治疗经验，回顾性分析我们2008年1月～2014年2月期间收治的26例多房囊性肾癌患者的临床资料，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组26例。男17例，女9例。年龄23～73岁，中位年龄为48.8岁。肿瘤位于右肾11例(42.3%)，左肾15例(57.7%)；上极8例(30.7%)，下极10例(38.5%)，肾中部4例(15.4%)，占据肾大部分4例(15.4%)。有腰部或腹部胀痛6例(23.1%)，无症状体检发现20例(76.9%),2例表现为镜下血尿，26例患者均无肉眼血尿，2例触及明显的腹部包块。

1.2 术前影像学检查

B超检查：26例均行B超检查，均提示肾占位，其中15例提示占位为囊性，表现为囊或囊实性，CDFI可见或不可见其内血流信号，囊壁不光滑，囊内高低不平且回声不均匀，其中8例可见占位内明显多发分隔。6例考虑肾肿瘤，肾癌不除外，表现为边界尚清楚，内部回声不均匀，低或高回声结节，其中有2例B超显示为囊性占位，有5例CDFI可见结节内血流信号；3例考虑肾囊肿，表现为囊性结构，边界清楚，CDFI可见或不见血流信号；1例考虑肾错构瘤可能性大；其余16例占位性质待定。26例B超结果均建议行进一步影像学检查，以明确良恶性。

静脉肾盂造影(IVU)：5例行IVU检查，其中4例表现为肾盂肾盏受压变形，走行欠自然，1例未见明显异常。5例均未诊断为囊性占位性病变。

CT检查：18例行CT平扫加增强扫描检查，均提示肾脏占位性病变，其中4例提示肾癌可能，1例考虑肾囊肿伴钙化，3例诊断为肾肿瘤，10例提示肾占位，性质待定，建议进一步检查。典型表现为边界尚清楚，囊壁不规则增厚，密度无特征性表现，增强扫描可见囊壁结节有不同程度的强化效应，部分病例可见分隔影。

MRI检查：19例行MRI平扫加动态增强扫描检查，其中15例考虑恶性肿瘤，囊性肾癌可能性大，4例考虑为复杂肾囊肿或囊性肾瘤可能性大，但不排除囊性肾癌可能。典型表现为磁共振扩散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)病变呈等或稍高信号，囊内分隔、囊壁或分隔的增厚，囊壁或分隔上的结节及其强化。

1.3 手术方法

26例患者中，行根治性肾切除术1例(3.8%)，保留肾单位手术1例(3.8%)；后腹腔镜下根治性肾切除术7例(26.9%)；后腹腔镜下保留肾单位手术10例(38.5%)；腹腔镜下保留肾单位手术2例(7.7%)；先行后腹腔镜下根治性肾切除术，后因术中周围组织粘连严重行开放根治性肾切除术2例(7.7%)；先肾囊肿去顶减压术，术后病理结果提示多房囊性肾细胞癌，后行腹腔镜下根治性肾切除术2例(7.7%)；机器人辅助腹腔镜肾部分切除术1例(3.8%)。开放手术4例，其中先行后腹腔镜手术中转开放手术2例；微创手术22例，其中腹腔镜手术4例，后腹腔镜手术17例，机器人辅助腹腔镜手术1例。保留肾单位手术14例，根治性肾切除术12例。

2 结果

4例行术中冷冻病理检查，4例均报告为不排除囊性肾细胞癌可能性，建议行石蜡切片进一步明确。26例术后病理报告均为多房囊性肾细胞癌。病理结果中有11例进行了Furhman病理分级，其中I级8例(72.7%)，Ⅰ～Ⅱ级1例(9.1%)，Ⅱ级2例(18.2%)。参照2010年AJCC肾癌TNM分期：T1a17例(65.4%)，T1b7例(27.0%)，T2a1例(3.8%)，T2b1例(3.8%)，均无区域淋巴结转移和远处转移。综合T、N、M，进行临床分期，Ⅰ期24例(92.3%)，Ⅱ期2例(7.7%)。26例均获随访，时间12～82个月，平均43.8个月，均未见肿瘤复发和转移，预后良好。

3 讨论

肾癌中4%～15%在影像学上表现为囊性为主的特点，临床上统称为囊性肾癌(cystic renal cell carcinoma，CRCC)。2014年WHO将CRCC分为四种类型：肾癌囊性坏死型、单房囊性肾癌、多房囊性肾癌和囊肿癌变型[1]。MCRCC约占所有肾癌的1%～2%[2]，男性较女性发病率高，比例约3∶1[3]。MCRCC一般起源于远端肾单位，核分级低并且局限于肾脏，进展缓慢，恶性程度低，预后良好，Suzigan等[4]报道过45例MCRCC，有82%的病例处于T1期，低核分级，5年生存率为100%，Nassir等[5]报道10年生存率与无复发率分别为97%和90%。由于MCRCC特殊组织发生及生物学特性，2004年WHO对肾脏肿瘤的分类中将其归为单独的肾癌亚型[1]。

MCRCC临床症状多不典型，多为影像学检查发现的肾脏囊性占位。其B超影像特征为囊内多房性分隔，房间隔厚薄不均，囊内为无回声区或密集的点状弱回声，偶见少许点状强回声，彩色多普勒超声检查可见肿瘤囊壁、囊间隔的血流信号。本研究中，IVU对该病的诊断并没有优势。CT平扫可见肾脏多发囊性改变，囊壁厚，边缘清楚，囊肿内或囊壁可出现钙化，有时可见蜂窝状分隔影。MRI比CT更能显示出增厚的囊壁、间隔及壁结节T1WI呈低、混杂信号，T2WI呈高、混杂信号，增强后呈中度强化[6]。另外，MRI对囊液成分能提供更好的鉴别信息。

Bosniak等[7]根据肾脏囊性病变的恶性程度，归纳囊壁、壁结节、分隔等不不同影像学表现，将肾脏囊性病变分为4级，级别越高，病变为恶性的可能性及恶性程度越高。本次结果表明，MCRCC多符合BosniakⅡF级及Ⅲ、Ⅳ级。MCRCC大体标本观察可见肿瘤由多个囊腔构成，大小不等，腔内无明显实性肿瘤上皮细胞填充，可见淡黄色清亮液体或胶冻样，偶呈灰白灰黄样。2004年WHO肾肿瘤组织学分类中定义MCRCC的病理诊断标准为：肉眼观察为多囊性，外有包膜，内含少量黄色实质成分的肿物，无明显实性结节和出血坏死，镜下可见囊壁和纤维组织构成的间隔覆盖单层或多层肿瘤上皮细胞，细胞类型以透明细胞为主，细胞分化良好，核分级低[5]。目前多数学者主张将每视野实性肿瘤细胞成分<25%并缺乏出血、坏死作为MCRCC的诊断标准[8]。

MCRCC手术方式可选择根治性肾切除术、保留肾单位手术。如果病灶较小位于肾脏一极或外生性生长时，应考虑将保留肾单位手术作为首选术式，最大限度保护患者肾功能。但是有部分国外及国内学者认为，除外孤立肾或对侧肾功能不佳行肾部分切除术，其余推荐肾切除术[9]，也有学者认为T1期肾肿瘤保留肾单位手术疗效和根治性肾切除术相同，即便是对于T2期肾肿瘤在对侧肾功能良好的情况下也可以行肾部分切除术[10]，但需要完整切除肿瘤，而切缘厚度并不影响肿瘤复发率[11]，有研究表明对于T1期肾肿瘤，保留肾单位手术与根治性肾切除术相比，患者术后生存时间更长，生活质量更高[12]。腹腔镜手术已经被证实相对于开放手术治疗T1期肾肿瘤有更大的优势[13]，如：手术创伤小，患者术后恢复快、疼痛轻等诸多优点，但是当腹腔镜手术发现腹腔粘连、解剖结构暴露不清楚、无法继续手术时，应考虑及时中转开放手术。近年来，机器人辅助腹腔镜手术已被证实是一种有效、安全的手术方式，在各方面较传统手术有明显的优势，具有良好的视野，高度的稳定性、精确性、灵活性、短期疗效确切等特点，特别是在复杂手术方面有着一般腹腔镜及开放手术不能比拟的优势[14]，学习曲线更短，临床应用前景广[15，16]。本研究认为手术方式的选择应充分考虑患者的年龄、肾功能、全身状况、肿瘤大小、位置、Bosniak分型、肿瘤与周围结构的关系等因素，并结合术者经验及医院条件，选择最佳的术式。

总之，结合本研究和相关文献报道，MCRCC是一种低核分级和低TNM分期的肾肿瘤，恶性程度低，预后良好，一般不会复发和转移，术前诊断主要依靠影像学检查，如CT、MRI，而术后病理检查是诊断的金标准。但是由于MCRCC发病率低，目前对其研究较少，需要进一步大样本实验来阐明其发病机制，进而对其预防诊断治疗提供有价值的信息。

[1]Lopez A, Scarpelli M, Montironi R, et al. 2004 WHO classification of the renal tumors of the adults. Eur Urol, 2006, 49(5): 798-805.

[2]Han KR, Janzen NK, McWhorter VC, et al. Cystic renal cell carcinoma: Biology and clinical behavior. Urol Oncol, 2004, 22(5): 410-414.

[3]Gobbo S, Eble JN, Grignon DJ, et al. Clear cell papillary renal cell carcinoma: A distinct histopathologic and molecular genetic entity. Am J Surg Pathol, 2008, 32(8): 1239-1245.

[4]Suzigan S, Lopez Beltran A, Montironi R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: A report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential. Am J Clin Pathol, 2006, 125(2): 217-222.

[5]Nassir A, Jollimore J, Gupta R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a series of 12 cases and review of the literature. Urology, 2002, 60(3): 421-427.

[6]Hindman NM, Bosniak MA, Rosenkrantz AB, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: comparison of imaging and pathologic findings. AJR Am J Roentgeno1, 2012,198(1): 20-26.

[7]You D, Shim M, Jeong IG, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma:Clinicopathologial features and preoperative prediction using multiphase cosmography. BJU Int, 2011, 108(9): 1444-1449.

[8]Imura J, Ichikawa K, Takeda J, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a clinicopathological,immune-and histochemical study of nine cases. APMIS, 2004, 112(3): 183-191.

[9]Chowdhury AR, Chakraborty D, Bhattacharya P, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma a diagnostic dilemma: A case report in a 30-year-old woman. Urol Ann, 2013, 5(2): 119-121.

[10]Becker F, Roos FC, Janssen M, et al. Short-term functional and oncologic outcomes of nephron-sparing surgery for renal tumours ≥ 7 cm. Eur Urol, 2011, 59(6): 931-937.

[11]Ljungberg B, Bensalah K, Bex A, et al. Guidelines on Renal Cell Carcinoma. European Association of Urology, 2013, 1-26.

[12]MacLennan S, Imamura M, Lapitan MC, et al. Systematic review of perioperative and quality-of-life outcomes following surgical management of localised renal cancer. Eur Urol, 2012, 62(6): 1097-1117.

[13]Porpiglia F, Volpe A, Billia M, et al. Laparoscopic versus open partial nephrectomy: analysis of the current literature. Eur Urol, 2008, 53(4): 732-742.

[14]Kaouk JH, Hillyer SP, Autorino R, et al. 252 robotic partial nephrectomies: evolving renorrhaphy technique and surgical outcomes at a single institution. Urology, 2011, 78(6): 1338-1344.

[15]Mottrie A, De Naeyer G, Schatteman P, et al. Impact of the learning curve on perioperative outcomes in patients who underwent robotic partial nephrectomy for parenchymal renal tumours. Eur Urol, 2010, 58(1) : 127-132.

[16]Mullins JK, Feng T, Pierorazio PM, et al. Comparative analysis of minimally invasive partial nephrectomy techniques in the treatment of localized renal tumors. Urology, 2012, 80(2): 316-321.

Diagnosis and treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of 26 cases

ZhaoChaofei1ChenLuyao1LuoGuoxiong1LiShichao1WangLei1MengQingyu1YaoYuanxin1GaoYu1ZhangYu1MaXin1

(1Department of Urology, Chinese People's Liberation Army General Hospital, Beijing 100853, China)

Ma Xin, urologist@foxmail.com

Objective: To study the diagnosis and treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma. Methods: The clinical data of manifestations, Diagnosis, Surgical approaches and Pathology of 26 cases with multilocular cystic renal cell carcinoma treated from January 2008 to February 2014 were analyzed retrospectively. Results: Postoperative pathological examination of all 26 cases showed multilocular cystic renal cell carcinoma. Open surgery for 4 cases (laparoscopic surgery with open surgery convertion for 2 cases), minimally invasive surgery for 22 cases ( laparoscopic surgery for 4 cases, retroperitoneal laparoscopic surgery for 17 cases, robot assisted laparoscopic surgery for 1 case); partial nephrectomy for 14 cases, radical nephrectomy for 12 cases. All of the 26 cases were followed up. The mean follow-up period is 43.8 months, there was no recurrence or metastasis observed. Conclusions: Multilocular cystic renal cell carcinoma is characterized as lower malignant potential with a favorable prognosis. Imaging plays an important role in the early diagnosis of cystic renal cell carcinoma. Surgery is the preferred treatment for multilocular cystic renal cell carcinoma.

renal neoplasms; multilocular cystic renal cell carcinoma; diagnosis; treatment

马鑫，urologist@foxmail.com

2015-02-16

国家重点基础研究发展计划(973计划)(2013CB530803)

R737.11

A

2095-5146(2015)02-103-04