Percheron 动脉闭塞导致双侧丘脑梗死1 例报告

范鹏鹏，张海宁，王 蕾，杨 宇

双侧丘脑的对称性病变可能提示为血管性疾病、感染、炎症及肿瘤等疾病，在头部MRI(magnetic resonance imaging，MRI)上很难进行区分定性。本文通过对1 例Percheron 动脉闭塞所致双侧丘脑梗死的患者进行报道，以期提高临床工作者对不典型病例的认识，减少误诊误治。

1 病例资料

患者，女，61 岁，缘于入院前3 d 无明显诱因出现左侧肢体抖动，伴口吐白沫、唇舌咬伤，无尿便失禁，同时伴意识障碍。就诊于当地医院发现左侧瞳孔散大(具体情况不详)，给予“甘露醇及苦碟子”治疗后意识好转，遗留视物双影、头晕头痛。于当日再次出现左侧肢体抽动，表现形式同前，同时伴意识不清，呼之无反应，双侧瞳孔散大，对光反射消失。行头部MRI 示:桥脑左后、中脑、双侧丘脑稍长T1、稍长T2信号，ADC 呈低信号(见图1)。病程中偶能唤醒，不能对答及睁眼，饮食差，尿便如常。既往:高血压病史10 y，糖尿病10 y，心房纤颤12 y，冠状动脉狭窄2 y，否认肝肾疾病史，否认烟酒史。入院查体:体温36.5 ℃，心率88 次/分，血压170/100 mmHg。昏睡，压眶有痛苦表情，双侧瞳孔等大等圆直径约4 mm，双侧瞳孔固定，对光反射消失，压眶四肢活动可动，四肢肌张力正常，双侧上肢腱反射对称引出，双侧下肢腱反射未引出，双侧病理征阳性，无项强，余查体不配合。

辅助检查:复查头部MRI:考虑双侧大脑脚、丘脑稍长T1、稍长T2信号，DWI 呈高信号，ADC 呈低信号(见图1)。4 h脑电示:发作间期见少量尖慢波，左右不同步，左侧明显，并阵发出现泛化性弥漫性δ 波活动，额区明显;未检测到临床及脑电发作。脑彩:左侧大脑中动脉轻度狭窄;右侧大脑中动脉待除外轻度狭窄;右侧椎动脉血流延续性欠佳，考虑重度狭窄或闭塞;基底动脉不除外狭窄。颈彩:双侧颈部动脉斑块形成(多发);右侧椎动脉管径细。头部CTA 示:双侧大脑中动脉考虑狭窄;右侧椎动脉改变纤细，并与基底动脉未相交;双侧颈内动脉钙化(见图2)。患者以肢体抖动及意识障碍起病，卒中样起病，既往存在高血压、糖尿病、房颤等多种脑血管病危险因素，脑血管检查提示脑动脉多处狭窄，故考虑诊断为“急性脑梗死”。给予抗血小板聚集、改善循环及营养神经等治疗，病情稍好转。出院后2 m 随访，意识恢复正常，但仍多睡，眼球活动自如，病情有所好转。

2 讨论

Percheron 动脉(artery of percheron，AOP)最早由Percheron［1］在描述丘脑旁正中动脉的3 种变异(见图3)时提出的，其中Ⅱ型变异为双侧的旁正中动脉单独或以单一主干的形式起源于一侧的大脑后动脉P1 段，此种变异动脉即为Percheron 动脉(AOP)。其主要支配双侧丘脑旁正中及可变的中脑部分，因此在影像学可见双侧旁正中丘脑，同时伴或不伴中脑异常信号改变，但AOP 为一些细小的穿通动脉，在头部MRA、CTA 等常规的血管成像很难被发现，DSA 可以明确此血管的存在，但并不是常规的检查手段，多根据缺血部位推测其存在。本例患者头部MRI 即提示为双侧丘脑及中脑病变，卒中样起病，既往脑血管病危险因素等，故符合AOP闭塞所致的脑梗死。

AOP 闭塞所致的双侧丘脑梗死在缺血性卒中患者中约占0.1～0.3%，在丘脑梗死中则占4%～18%左右［2］。此病不仅发病率低，临床症状也较特殊，主要表现为精神状态的改变、垂直注视麻痹和记忆力改变［1～4］。这些临床症状的发生与其病变部位有关。丘脑被称为“意识阀门”，精神状态的改变与上行网状激活系统的丘脑结构板内核的损伤有关，可表现为淡漠，高度嗜睡等。并且丘脑部位的病变可导致长时间嗜睡;向上注视麻痹定位于中脑顶盖前区，向下注视麻痹定位于双侧丘脑中脑结合处，两部位同时受损可出现垂直性注视麻痹;而记忆力改变则可能与丘脑有关的边缘叶纤维受损有关。若存在中脑受累，还可以表现为偏瘫、运动障碍、小脑共济失调等［2，5］。此外，有文献报道了以癫痫发作为首发症状的AOP 闭塞性脑梗死。在中国仅Wang［6］等人报道的1 例，并描述了神经系统中网状结构的损伤可能与癫痫发作及精神意识状态改变有关。本患者起病以抽动、意识障碍为首发，病程中出现垂直注视麻痹、四肢运动障碍、长时间嗜睡，影像学示双侧丘脑及中脑病变，符合AOP 闭塞所致脑梗死的诊断。

另外我们需要注意的问题是双侧丘脑的病变病因广泛，包括动脉和静脉的闭塞、代谢性疾病、感染和炎性病变、浸润性肿瘤及中毒等。所以AOP 闭塞所致的双侧丘脑梗死应与以下几种疾病相鉴别:(1)Wernicke 脑病，急性或亚急性起病，多因长期大量饮酒或其他原因导致的维生素B1 摄入不足引起，此病典型表现为眼肌麻痹(以眼外肌麻痹多见，表现为复视)、共济失调、精神及意识障碍“三联征”。头部MRI主要为中脑导水管周围灰质，乳头体，顶盖和第三脑室周围［7］长T1、长T2信号改变。增强扫描可见T1加权像示病变部位的增强，尤其是乳头体。因此头部MRI 不能很好的区分Wernicke 脑病及AOP 闭塞所致的丘脑梗死。但当诊断困难时可行大剂量维生素B1 作诊断性治疗。Wernicke 脑病病情好转往往呈戏剧性改变。治疗后眼部症状最易恢复，可于治疗后数小时至数天内好转［8］。该患者无饮酒史及营养不良史，在疾病初期曾试验性给予大剂量维生素B1 治疗，病情无改善，故排除本病的可能。(2)双侧丘脑的梗死除考虑动脉因素外，还应与深静脉血栓相鉴别。静脉窦血栓形成很少表现为孤立的双侧丘脑梗死的脑内静脉闭塞表现，其中直窦的改变最常见［7］。临床症状可表现为颅内压增加(头痛，呕吐，视乳头水肿)、癫痫发作、失语和局灶性神经功能缺损。口服避孕药、怀孕、恶性肿瘤、炎症反应等所致的高凝状态为此病的常见诱发因素。头部MRV(magnetic resonance venography，MRV)和腰穿可进行鉴别。该患者腰穿压力正常，脑脊液常规及生化未见异常，可排除此病。(3)肝豆状核变性(Wilson＇s disease，WD)又称威尔逊氏病［9］，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的另一种代谢紊乱性疾病，其临床症状表现为构音障碍，肌张力障碍，震颤，共济失调及帕金森病等。在头部MRI上可见双侧丘脑T1低信号、T2和FLAIR 高信号改变，也可在豆状核、尾状核、壳核、苍白球出现。在WD 的早期阶段可以有类似丘脑梗死的表现。该患者为急性起病，无肝病病史故排除。

总之，Percheron 动脉闭塞导致的双侧丘脑梗死仍很少见，在遇到突发意识障碍、垂直眼球麻痹及记忆力障碍的患者时应考虑到此病，并尽快行头部MRI 检查。我们临床医生即使在没有血管检查的情况下，应对患者的病史、临床表现与影像学表现仔细评估，以作出正确的诊断，为进一步治疗赢得时间。

图1 头部MRI 上中脑及双侧丘脑呈T2高信号、Flair 高信号及ADC 低信号改变(如箭头所示)

图2 头部CTA 示右侧椎动脉显影纤细(如箭头所示)

图3 旁正中动脉的3 种常见变异［9］，Ⅱ型为Percheron 动脉

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