小肠间质瘤术后复发并腹腔广泛转移及肝脏多发转移1例

赵兴华　云南省大理州人民医院放射科CT室　671000

诊断与检验

小肠间质瘤术后复发并腹腔广泛转移及肝脏多发转移1例

赵兴华云南省大理州人民医院放射科CT室671000

摘要目的：探讨肠道间质瘤术后复发及肝脏转移的CT表现。方法：回顾分析1例经临床手术病理证实的小肠间质瘤在随诊中出现复发及肝脏转移的CT影像表现和临床资料，主要观察肠道间质瘤术后复发及转移的部位、数目、大小、形态、密度、强化程度等方面。结果：CT表现为肝脏及腹腔内多发大小不一厚壁囊实性混杂密度肿块及结节，增强扫描动脉期肿块边缘中度强化，门脉期强化面积增大，中央液化坏死区未见强化，延迟期强化程度降低。结论：肠道间质瘤复发及转移的CT表现多样性，但与原发肿瘤的特征性相似。

关键词小肠间质瘤复发转移

小肠间质瘤(SIST)是胃肠道间质瘤(GIST)中继胃之后常见的发病部位，约占GIST的20%~30%，恶性程度明显高于胃间质瘤，且容易复发和转移，肝脏为恶性GIST常见的转移部位。由于该病临床起病隐匿、症状特异性不强、病变部位较深，难以及时检出并给予正确的诊断。GIST术后复发并转移的病例死亡率较高，文献报道较多，但多为单发病灶及小病灶，笔者在工作中遇到1例SIST术后复发并腹腔广泛转移及肝脏多发巨大转移，且症状控制良好，现报道如下。

1病例资料

患者：男，52岁。患者于2013 年 4月因无明显诱因出现黑便，无呕吐、呕血、腹痛及解血等情况，遂到昆明某医院就诊，予输血、止血等对症处理后，患者仍有活动性出血情况，行手术治疗，术后病理确诊为：(空肠)肠道间质瘤(高度危险性)。肿瘤大小为7cm×4cm×3cm，核分裂>5个/50HPF。HIC：CD117(+)，CD34(+)，Desmin(-)，Dogl(+)，Ki-67(+<5%)，S-100(-)，Vimentin(+)，SMA(+)。术后患者恢复良好，曾口服格列卫胶囊治疗，症状控制良好。2015年4月10日因腹胀来我院就诊。入院体检：腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，中下腹壁可见长约20cm陈旧性手术瘢痕，软，中上腹部压痛，肝脾触诊不满意，肝区叩痛，移动性浊音阳性。入院实验室检查提示贫血、血小板减少、低蛋白血症及肿瘤标志物铁蛋白、糖类抗原125、糖类抗原199偏高。CT 检查(图1)：平扫肝左叶巨大团块状囊实性混杂密度肿块，壁厚薄不均，周边见实性软组织影，中央见大片低密度囊变区，肝右叶见多个同样性质小病灶，增强扫描动脉期表现为肿块周边中度强化，其内见环状或线样、斑点状及断续的片絮状强化，门静脉期实质部分强化较前明显且面积增大，中央囊变区未见强化，延迟期强化程度降低。肿块大小约17cm×16cm×14cm。腹盆腔内见散在多发大小不一类圆形软组织肿块，部分病灶内见低密度囊变区，增强后强化方式与肝脏病灶一致。前腹壁受压膨隆变薄，腹盆腔内脏器及血管不同程度受推挤，大部分边界清楚，腹盆腔内积液。入院诊断：(空肠)肠道间质瘤术后复发并腹腔广泛转移及肝脏多发转移瘤。

ABCD

图1CT扫描示意图

注：CT增强横断位：A、B，矢状位：C,冠状位:D;CT增强扫描显示：肝左叶巨大团块状囊实性混杂密度肿块，腹盆腔内散在多发大小不一类圆形软组织肿块，与平扫对比实质部分明显强化，中央囊变区未见强化。

2讨论

小肠间质瘤(SIST)是一种相对少见的肿瘤，为消化道非上皮非淋巴造血组织来源的一类肿瘤，其起源于胃肠道原始间叶组织，为非定向分化的肿瘤，具有潜在恶性。可通过血行和种植转移至肝、腹膜和肺等部位，而淋巴结转移少见，肝脏为恶性GIST常见的转移部位，其诊断主要依靠免疫组织化学标记，肿瘤免疫组化CD117和CD34呈阳性表达是确诊GIST和转移性GIST最可靠和最有诊断价值的依据。本病例为SIST术后复发并腹腔广泛转移及肝脏多发转移瘤，腹腔内病灶多发，肝脏病灶巨大，虽多发且大小不等，但边界多相对清晰，这类似于原发灶，而与其他转移瘤边界模糊不同，且增强扫描时病灶不论大小强化表现相同。肝脏转移性间质瘤主要与肝脏原发性间质瘤和腺癌肝转移鉴别。肝脏原发性间质瘤十分罕见，其临床和影像表现无特异性，不易与肝脏转移性间质瘤相鉴别，但无肝外间质瘤病史，肝外找不到原发灶。因此在诊断原发性肝脏间质瘤时首先要排除转移性GIST， 需长期随访及依据免疫组织化学标志确诊。腺癌肝转移为肝脏最常见的转移瘤，主要来源于胃肠道，常表现为多发、散在分布、大小不等的边界较模糊的结节，也可单发或形成巨块。多表现为门静脉期呈环状强化，病灶与正常肝组织之间见密度稍低环状影，其中心区呈更低密度，即特征性的“牛眼征”。本病例2年前已手术病理确诊，术后曾口服格列卫胶囊治疗，症状控制良好。此次在我院住院治疗，诊断为：小肠间质瘤术后复发并肝脏及腹腔广泛转移，并行肝脏及腹腔肿瘤伽马刀治疗，同时给予格列卫胶囊靶向治疗、抗肿瘤、抗病毒、免疫调节、保肝、保护骨髓造血及纠正低蛋白血症等对症处理，1个月后症状改善出院。GIST术后复发并转移的病例死亡率较高，文献报道较多，但多为单发病灶及小病灶，该病例为肝脏多发巨大转移及腹腔内广泛转移，且症状控制良好，实属罕见。

(编辑雅文)

收稿日期2015-06-09

中图分类号：R735.3+2

文献标识码：B

文章编号：1001-7585(2015)24-3400-02