皮脂腺痣并发富于色素性毛母细胞瘤1例并文献复习

剡建平，申华峰

（浙江省新昌人民医院，新昌312500）

1 临床资料

患者女，39 岁。出生时即在头顶左侧有淡黄色斑块，约黄豆大小，表面光滑，无瘙痒、疼痛，随年龄增大而逐渐增大，表面出现淡黄色丘疹，结节，部分呈疣样改变，部分有毛发生长，约20 岁时在我院诊断皮脂腺痣，未予重视。1 年前皮损增厚增大明显，并且颜色明显变黑，无瘙痒、疼痛。于2014 年11 月23 日来我科就诊。患者既往体健，家族无类似疾病者。血、尿常规未见明显异常。体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科情况：头顶左侧淡黄色，突出皮面的疣状斑块，表面粗糙，边界清楚，其间散在分布表面光滑的黑色结节，最大约0.3 cm×0.3 cm 大小，见图1。皮损病理检查：肿瘤位于皮下，界限清楚，不规则巢团状分布，中央区囊性变，肿瘤细胞由单一的毛母细胞构成，瘤巢周边细胞呈栅栏状排列，胞质极少，核强嗜碱性，核分裂像少，毛乳头间质突入肿瘤细胞中间，瘤细胞周围见大量黑色素沉着，见图2、3，另有切片为鳞状上皮乳头状增生，真皮层皮脂腺增生明显，见图4。诊断：皮脂腺痣并发富于色素的毛母细胞瘤。治疗：皮损完整切除，随访至今无复发。

图1 皮损临床图片

图2 皮损病理图片（HE 染色×40）

图3 皮损病理图片（HE 染色×100）

图4 鳞状上皮乳头状增生，真皮层皮脂腺增生明显（HE 染色×40）

2 讨论

皮脂腺痣（Nevus sebaceous）是一种表皮真皮及表皮附属器所构成的器官样痣。但通常其主要成分为皮脂腺。本病又称为器官样痣，先天性皮脂腺增生，皮脂腺错构瘤及毛、汗管、皮脂腺痣。皮脂腺痣是来源于具有多潜能的原始上皮胚芽的皮肤良性肿瘤。本病往往在出生不久或出生时即发生，在儿童时期，表现为一局限性表面无毛的斑块，稍隆起，表面光滑，有蜡样光泽，淡黄色。在青春期患者因皮脂腺发育最显著，因此损害呈结节状、分瓣状或疣状。本病的发育过程分为3 期：第1 期，婴儿，儿童期，此时皮脂腺尚未完全发育。第2 期，青春期，皮脂腺增大，临床表现更为明显；第3 期，老年期，皮脂腺呈肿瘤样增生，约10%～40%的病人在本病基础上并发上皮瘤[1]，最常见的是基底细胞癌，其次是乳头状汗管囊腺瘤。Cribier 等[2]发现，0.8%的患者并发基底细胞癌，平均年龄39.3 岁。本病治疗一般选择手术切除。

毛母细胞瘤（Trichoblastoma,TB）是一种比较少见的良性皮肤附属器肿瘤，主要由毛囊生发细胞组成，属于毛源性肿瘤，其病因及发病机制尚不清楚。由毛囊、皮脂腺、大汗腺的共同胚胎学起源。故毛母细胞瘤中可出现皮脂腺分化。其临床表现和病理变化与皮脂腺瘤相似，但本例病理可见基底样细胞团块和毛乳头样结构。国外对本病分类和预后意见不统一，Ackerman 等[3]将毛母细胞瘤、毛母细胞性纤维瘤、毛源性毛母细胞瘤、毛源性黏液瘤统称毛母细胞瘤；Rofagha 等[4]认为毛母细胞瘤属低度恶性，预后良好，Schulz 等[5]则认为毛母细胞瘤属于高度恶性，其预后有待进一步研究。世界卫生组织（2006）皮肤肿瘤分类，将这一类主要由基底样细胞构成的肿瘤统称为毛母细胞瘤，属于伴有毛囊分化的良性肿瘤[6]。肿瘤细胞由形态单一，胞质稀少的基底样毛母细胞组成，核常呈强嗜碱性；肿瘤界限清楚，结构呈多样性，有由大片基底样细胞构成的大结节，也有多个小结节形成的丛状结构，还有相互吻合的基底样细胞索，瘤巢周边基底样细胞排列成栅栏状[7]。肿瘤生长呈膨胀性、对称性，不浸润周围间质，对周围组织挤压，形成皮肤附件“衣领状”结构，肿瘤常见间质伸入，形成毛乳头样结构。

鉴别诊断方面，本病需要与基底细胞癌相鉴别：基底细胞癌呈非对称性、浸润性生长，边缘界限不清，不形成“衣领状”结构，不形成毛乳头样结构，细胞有异型性，可见坏死。另外，有些基底细胞癌与毛母细胞瘤在组织学形态上确实难以区分的就需要借助于免疫组化技术。还有少数似结节性TB 的病例，实际上是像毛母细胞瘤的基底细胞癌,尽管目前两者鉴别尚不完全清楚，但典型的毛母细胞瘤中只有特化性间质，没有一般性间质，也就不可能有间质浸润。该病的治疗，目前一般主张早期完整切除肿瘤。

[1] 杨国亮，王侠生．现代皮肤性病学[M]．上海：上海医科大学出版社，1998：959．

[2] Cribier B，Scrivener Y，Grosshans E． Tumors arising in nevus sebaceus：A study of 596 cases[J]．J Am Acad Dermatol，2000,42：263-268．

[3] Ackerman AB, de Viragh PA, Chongchitnant N. Neoplasms with Follicular Differentiation [M]. Philadelphia: Lea&Febiger, 1993:359-458.

[4] Rofagha R,Usmani AS,Vadmal M,et al. Trichobastic carcinema: a report of two cases of a deeply infiltrative trichoblastic neoplasm[J].Dermatol Surg,2001,27:663-666.

[5] Schulz T, Proske S, Hartschuh W, et al. High-grade trichoblastic carcinoma arising in trichoblastoma: a rare adnexal neoplasm often showing metastatic spread[J].Am J Dermatopathol,2005，27：9-16.

[6] 廖松林．皮肤肿瘤病理学和遗传学[M]．北京：人民卫生出版社,2006：170-172．

[7] 夏作云，吴波，周航波，等． 皮肤毛母细胞瘤10 例临床病理分析[J]．诊断病理学杂志，2008，15（2）：96-99．