囊性子宫腺肌病1例误诊分析

梅松原* 魏金花 韩秋丽



病例报告·

囊性子宫腺肌病1例误诊分析

梅松原* 魏金花 韩秋丽

(中航工业哈尔滨二四二医院妇产科，哈尔滨 150066)

囊性子宫腺肌病(cystic adenomyosis)是由Buerger等[1]提出的子宫腺肌病的一种特殊类型，表现为子宫肌壁间出现一个或多个囊腔，囊腔内含棕褐色液体，内衬上皮可见子宫内膜腺体和间质。该病临床罕见，鲜有报道。我院2013年10月收治1例，术前误诊为子宫肌瘤囊性变，结合临床、影像、病理对疾病进行分析，以提高对该病的认识。

1 临床资料

患者43岁，经期延长，经量增多3个月。平素身体健康，无手术史，孕3产1，流产2次(药物流产、人工流产各1次)，既往月经规律，13岁初潮，周期30天，经期7天，经量中等，轻度痛经。近3个月经期延长至11天，经量是平素月经量的2倍，痛经逐渐加重，可忍受。末次月经2013年10月4日。16日门诊行超声检查提示宫内形态不规则无回声5.1 cm×4.6 cm，以“宫腔占位”收入院。妇科检查：宫颈柱状，颈管轻度糜烂，无接触性出血。宫体前位，增大饱满成球形如孕8周大小，质硬，活动良，表面光滑，压痛明显，双附件未触及异常。阴道超声提示子宫9.1 cm×9.0 cm×7.6 cm，宫体形态规则，前壁内膜单层厚0.2 cm，清晰，子宫肌壁回声均匀，宫腔内可见以无回声为主的回声，大小6.9 cm×6.2 cm，壁厚薄不均，完全突向宫腔，其内可见多个无回声，最大的5.5 cm×4.3 cm，边界清，双侧附件未见异常(图1)。宫腔镜检查：探宫腔深8 cm，宫腔形态正常，宫腔内大小约5 cm×5 cm肿物(图2)，蒂宽广基，位于右侧壁近宫底处，表面光滑，色灰白，可见血管规则分布，输卵管开口清晰可见。宫腔镜诊断：子宫黏膜下肌瘤。肿瘤标志物(包括CA125、CA199、CEA和AFP)均在正常范围，常规化验(包括血液分析、凝血象、尿液分析、肾功能、肝功能及离子)未见异常，宫颈液基薄层细胞学检查提示轻度炎症。入院诊断：子宫肌瘤囊性变。

10月22日在全身麻醉下行腹腔镜子宫次全切除术，术中见子宫体前位饱满，大小约9.0 cm×8.5 cm×7.5 cm，形态规则，与周围组织无粘连，双侧附件及盆腔未见异常。双极电凝切断输卵管、卵巢固有韧带及圆韧带，紧靠子宫峡部电凝切断子宫动静脉，用肌瘤旋切器旋切子宫，子宫腔规则完整，内膜光滑，肌壁间可见散在分布小囊腔，有褐色液体流出。宫内囊肿破裂后见大量黏稠咖啡样液体流出，吸净囊液后见宫腔右后方5 cm×5 cm囊腔，与子宫腔不相通，囊壁较厚，局部呈棕褐色，并有内膜样组织生长(图3)。术后病理诊断：囊壁见内膜组织及间质伴小血管增生，纤维组织增生、出血、坏死，炎性细胞浸润，符合囊性子宫腺肌病(图4、5)。术后切口愈合好，7天出院。根据病史、临床表现、辅助检查、手术所见及病理检查报告，修正诊断：囊性子宫腺肌病。术后随访半年，无慢性盆腔痛及周期性下腹痛，无阴道流血，复查超声未见异常。

2 讨论

2.1 病因及临床特点

囊性子宫腺肌病是以子宫囊肿为特点的罕见子宫腺肌病分型，其发生率不明，1990年Parulekar[2]首次报道，为子宫腺肌病的特殊类型，其发病机制与子宫腺肌病相似，多次分娩、人工流产等子宫手术使子宫内膜基底层受损，导致子宫内膜腺体和间质侵入子宫肌层，受激素水平影响周期性出血导致纤维组织增生或囊肿粘连形成，在病变区域出现紫褐色斑点或小疱，多数表现为含棕黑色液体的肌壁间微囊腔，一般不超过5 mm[1]，囊腔的内衬上皮可见子宫内膜腺体和间质。较大的囊性病变罕见，形成机制有待进一步研究。该病早期多无特异症状，以不孕、盆腔疼痛、痛经、月经过多、泌尿和胃肠道症状为表现，青少年患者可有严重的原发性痛经[3～5]，巨大囊性子宫腺肌病可自发破裂引起急性腹痛。本例有人工流产史，考虑可能为发病因素之一，有月经改变及痛经症状，符合囊性子宫腺肌病的病因及临床表现。

图1 阴道超声提示宫腔内以无回声为主的回声，大小6.9 cm×6.2 cm，壁厚薄不均，完全突向宫腔，其内可见多个无回声 图2 宫腔镜见宫腔内大小约5 cm×5 cm肿物蒂宽广基，位于右侧壁近宫底处，表面光滑，色灰白，血管分布规则 图3 腹腔镜下见宫内囊肿破裂后大量黏稠咖啡样液体流出，宫腔右后方5 cm×5 cm囊腔，与子宫腔不相通，囊壁较厚，局部呈棕褐色，并有内膜样组织生长 图4、5 病理符合囊性子宫腺肌病(HE染色 ×100)

2.2 诊断及鉴别诊断

除临床表现及查体外，经阴道彩超、盆腔CT或MRI具有特别诊断价值。超声诊断子宫腺肌病较容易，但囊性子宫腺肌病与子宫肌瘤囊性变则较难辨别。囊性子宫腺肌病边界不清，周边彩色血流信号不明显或呈星点状，而子宫肌瘤囊性变边界清楚，周边可见环状彩色血流信号。超声虽可鉴别，但容易造成误诊。赵凡桂等[6]报道16例囊性子宫腺肌病超声误诊为子宫肌瘤囊性变或子宫肌层囊性结构。故怀疑此病时应行MRI检查，囊性子宫腺肌病多有子宫均匀增大，轮廓光滑，结合带弥漫性增厚。囊灶内的液体在T1加权像上表现为高信号，囊壁在T2加权像上表现为明显的低信号[7]。子宫肌瘤囊性变T1加权像呈不均匀低信号，T2加权像呈多发大小不等囊状高信号。CT扫描子宫腺肌病表现为子宫体弥漫性均匀性增大，子宫壁增厚，增强CT在子宫壁内可见斑点状不强化灶，形成厚壁囊肿和囊内液体对比增强，其影像学特征有时与子宫肌瘤囊性变的影像学特征有所重叠，不易鉴别。且CT的软组织分辨率较低，对小病灶显示不满意，但对大病灶诊断有一定价值。MRI是目前诊断子宫腺肌病最敏感的无创性检查，也是诊断囊性子宫腺肌病的重要手段。综合病史、体征及影像学表现可对囊性子宫腺肌病作出诊断。囊性子宫腺肌病少见，常被误诊为子宫肌瘤囊性变，故两者鉴别诊断很重要。后者多发生于妊娠期、绝经后期，临床症状不明显，超声及MRI等可辅助鉴别，如前所述。此外，还应与先天性子宫囊肿以及残角子宫、始基子宫等子宫及阴道畸形相鉴别。本例查体子宫偏硬，饱满，B超由大小囊腔组成无回声，向宫腔内突出，囊大、囊壁较薄，误认为肌瘤假包膜，且超声未进行血流信号测定，导致倾向诊断子宫肌瘤囊性变。

2.3 治疗

应视患者症状、年龄和生育情况而定。①子宫病灶切除术，适用于年轻要求保留生育功能，且病灶局限者。子宫腺肌病的病灶多为弥漫性，彻底切除几乎不可能，且术后切除多数复发，但可术后药物治疗使患者达到妊娠目的。腹腔镜联合超声引导可准确定位异位病灶并切除。Takeuchi等[5]研究6例青少年囊性子宫腺肌瘤，其中5例术后6个月行腹腔镜二次手术切除异位病灶，术后随访均无复发，有生育愿望者均成功妊娠。夏恩兰等[8]报道2例腹腔镜下异位病灶切除，术后短期随访(3个月)无复发及痛经，其中1例使用曲普瑞林。明显突入宫腔内的异位囊肿可行宫腔镜宫壁囊肿电切术，夏恩兰等[8]报道2例行此术式病例，其中1例囊肿巨大(最大直径5.8 cm)，术后1年半复发行子宫切除，另1例(直径3.0 cm)术后随访中。虽然单纯病灶切除，重塑子宫，保留的子宫形态基本恢复正常，给年轻的有生育要求的患者带来了生育的希望，但疗效不确定，且巨大病灶成功率低。保守性治疗的新方法也有待于循证医学的证据。对于症状严重、无生育要求或药物治疗无效者，应行全子宫切除术以达到根治目的[9]。本例因术前诊断为子宫肌瘤囊性变，若单纯行宫腔镜下病灶切除，因其病灶较大(直径5 cm)，术后复发可能性大。患者无生育要求及保留子宫愿望，但患者要求保留宫颈，故行子宫次全切除术。若术前作出“囊性子宫腺肌病”的诊断，应行全子宫切除术，该患者保留宫颈，术后加强随访，若术后慢性盆腔痛，可药物辅助治疗。

分析本例误诊为子宫肌瘤囊性变原因有以下几点：①本病罕见，缺少特异症状与体征，子宫肌瘤可以伴有子宫腺肌病、子宫内膜异位症；②对于子宫腔内占位性病变，宫腔镜是宫腔内疾病诊断的主要手段，宫腔镜检查本例为囊性占位，表现为黏膜下肌瘤，未见子宫腺肌病囊性开口，过分依赖宫腔镜；③超声囊性子宫腺肌病囊肿多小于2 cm，子宫肌瘤黏液变性多为5～6 cm，且未进行血流信号监测支持诊断，这是误诊的主要原因；④患者就诊后只进行了常规经阴道彩超及宫腔镜检查，未进一步行CT及MRI检查。

囊性子宫腺肌病罕见，生育年龄患者的最佳治疗方案有待进一步探究，术前正确诊断可降低生育年龄患者错失子宫的几率，故临床医师应增加对该病的认识，从而指导正确的个体化治疗方案。

1 Buerger PT，Petzing HE.Congenital cysts of the corpus uteri.Am J Obstet Gynecol,1954,67(1):143-151.

2 Parulekar SV.Cystic degeneration in an adenomyoma (a case report).J Postgrad Med,1990,36(1):46-47.

3 Takeda A,Sakai,Mitsui T,et al.Laparoscopic management of juvenile cystic adenomyoma of the uterus:report of two cases and review of the literature.J Minim Invasive Gynecol,2007,14(3):370-374.

4 Ho ML,Ratts V,Merritt D.Adenomyotic cyst in an adolescent girl.J Pediatr Adolesc Gynecol,2009,22(3):e33-38.

5 Takeuchi H，Kitade M，Kikuchi I，et al.Diagnosis,laparoscopic management,and histopathologic findings of juvenile cystic adenomyoma:a review of nine cases.Fertil Steril,2010,94(3):862-868.

6 赵凡桂,张 浩,孔凡斌,等.囊性子宫腺肌病超声误诊原因分析.中华超声影像学杂志,2012,21(4):365-366.

7 Tamai K,Togashi K,Ito T,et al.MR imaging findings of adenomyosis:correlation with histopathologic features and diagnostic pitfalls.Radiographics,2005,25(1):21-40.

8 夏恩兰，马 宁，于 丹，等．囊性子宫腺肌病四例报告及文献复习．中华临床医学杂志(电子版)，2010，4(9)：1723-1725．

9 谢 幸.妇产科学.第8版.北京：人民卫生出版社，2013.274-275.

(修回日期：2014-07-12)

(责任编辑：王惠群)

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1009-6604(2015)01-0089-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.01.027

2014-05-24)

*通讯作者，E-mail：msy242@163.com