原发性纵隔精原细胞瘤1例并文献复习*

原发性纵隔精原细胞瘤1例并文献复习*

吴双1,2吴仕光3

(1. 山东省肿瘤医院，山东 济南250117；2. 济南大学山东省医学科学院医学与生命科学院，山东 济南250022；3. 泰山医学院附属医院，山东 泰安271000)

关键词：精原细胞瘤；原发性；前纵隔

原发性纵隔精原细胞瘤早在1951年由Friemen描述，为性腺外胚胎源性低度恶性肿瘤，好发于前纵隔，少数见于后纵隔，临床上较为少见，约占所有纵隔肿瘤的1%~5%[1]。本报道1例男性原发性纵隔精原细胞瘤并结合文献复习，总结纵隔精原细胞瘤的临床、影像、病理及诊断等特点以提高对本病的认识。

1临床资料

1.1一般资料患者男性，19岁。7年前无明显诱因出现右侧胸部阵发性疼痛，近1周加重，伴右胸背部疼痛。伴咳嗽，咳痰，痰中带血丝。查体：胸廓两侧对称无畸形，呼吸动度右侧稍弱，无胸膜摩擦感，双侧语颤正常，胸部叩诊右肩胛旁呈浊音，其余部位清音。右侧呼吸动度稍低，无异常呼吸音，未闻及干湿啰音。

1.2辅助检查胸部CT示：前纵隔内一巨大软组织肿块影，向后推压并包埋前纵膈血管，病变向下达心包右旁并向内侵入右侧心房，上腔静脉亦受侵，右侧主支气管、叶支气管受压变窄，远端肺组织部分实变。病变呈中度强化，其内示不规则低密度区，病变截面约10.5 cm×12.0 cm。右侧胸腔示大量液体密度影。考虑恶性淋巴瘤可能性。骨扫描示：右侧第4、5、6前肋呈放射性异常浓集灶。颈部超声示：双侧颈旁及双侧锁骨上区均见数个低回声结节，边界清晰，有的内无髓质结构，大者约1.2 cm×0.4 cm(左)、1.7 cm×0.3 cm(右)。

1.3实验室检查人绒毛膜促性腺激素(HCG) 20.44 mlU/ml, 甲胎蛋白(AFP) 1.17 ng/ml。癌胚抗原测定(CEA)1.02 ng/ml，乳酸脱氢酶(LDH)343 U/L。

1.4病理学检查CT引导下纵隔肿物穿刺活检，病理诊断示：(前纵膈穿刺活检)精原细胞瘤。免疫组化：广谱CK+、PLAP+，CD117+，Ki-67约80%，LCA-，AFP-，CD20-，CD3-，S-100-。

1.5治疗鉴于肿瘤已侵及心脏及大血管，失去手术治疗机会，给予依托泊苷 0.1gd1-4+顺铂40mgd1-3+平阳霉素8mgd1、3、8、10方案化疗1周期。患者咳嗽、咳痰、胸背部疼痛等症状明显缓解，后出院回当地化疗。

2文献复习

文献复习分析，见表1。

表1　文献复习分析

3讨论

一般认为本病的发病机制为在胚胎发育过程中，卵黄囊的内胚层细胞出现的原始生殖细胞在移行至生殖嵴的过程中可能停留或移走至他处，其中少数细胞未退化从而保留了分化潜能，在某些致瘤因素作用下可发展成精原细胞瘤。也有观点认为瘤细胞来自胸腺的始基细胞[13]。

发病年龄多集中于15~40岁，多见于男性，女性极少。据可查文献报告35例，仅有3例患者年龄大于30岁。由于精原细胞肿瘤的初期临床表现不典型，而且由于瘤体生长部位隐匿、生长速度缓慢，影像学表现无特异性，易于漏诊、误诊。本文报道的病例，患者7年前曾有无明显诱因出现右侧胸部阵发性疼痛，未给予任何诊治，待临床症状明显而就诊时，已于病程晚期，已失去手术时机。

性腺外肿瘤与性腺恶性胚胎源性肿瘤有着相似的组织学特性。常表现为相同血清肿瘤标记物，特别是甲胎蛋白(AFP)、β-人绒毛膜促性腺激素(HCG-β)以及乳酸脱氢酶(LDH)的变化[14]。这些检查虽无特异性，但监测这些肿瘤标记物对诊断、治疗、随访纵隔精原细胞瘤仍有意义。本文对搜集的近期国内报道病例中有相关血清肿瘤标记物实验室检查的数据进行分析，从表中可以明显看出，相关病例中乳酸脱氢酶和人绒毛膜促性腺激素数值增高有普遍性。甲胎蛋白升高仅见一例。提示，如果纵膈肿瘤辅助检查提示β-人绒毛膜促性腺激素(HCG-β)以及乳酸脱氢酶(LDH)升高，临床诊断中应该提高对纵隔精原细胞瘤诊断重视。

本例报道中病例的诊断采用CT引导下纵隔肿物穿刺活检，活检病理示：精原细胞瘤。分析搜集的35例临床病例资料的治疗前诊断情况来看，仅有6例在治疗前有明确的诊断结果，其余的多为手术中或是手术后病理诊断证实。而且收集病例中也较少有患者伴有体表淋巴结肿大，通过淋巴结活检取得诊断的仅有1例。

目前尚无对于该肿瘤的标准化治疗模式，多种治疗方式对于该肿瘤的治疗效果均较好。病变早期，肿瘤呈局限型的患者优先选择手术治疗，切除肿瘤全部或大部。但是，该病发现时通常体积较大，病程多处于中晚期，局部手术治疗往往不彻底。若术中探查发现与周围大血管及气管有广泛浸润，则只有不足20%的患者能根治切除，术后应辅助以放化疗。

精原细胞瘤是放射高度敏感性肿瘤，纵隔放疗作为首选治疗也由来已久。单纯放疗的主要用于无法手术或有化疗禁忌的患者。对于手术完全或大部分切除肿块者行术后放疗更有利于防止复发，复发转移后再行放疗仍有效。

随着化疗药物及方案的不断更新和完善，在此病的治疗中化疗渐成主流。对肿瘤较大的患者，化疗已成为首选，标准的化疗采用以顺铂为主的联合方案。肿瘤广泛转移者也可采用以顺铂为基础的联合化疗，缓解率近90%。化疗后影像学检查如仍有残余病灶，可考虑手术切除，有增大趋势更应及时手术。

该病预后一般较好，长期生存率(≥5年)较高。根据已收集病例的随访情况，治疗后1年内几乎无复发转移现象；几乎所有患者存活时间超过3年；5年以上生存率达到80%以上。

纵隔原发性精原细胞瘤由于其发病率低，临床表现、辅助检查均无特异性，初诊、初治时较难取得明确的临床诊断，资料分析中可见仅有不足1/6的患者在治疗前能够取得明确诊断。而且由于精原细胞瘤对放、化疗高度敏感，根治性切除又较难做到，还有一定的手术相关死亡率，针对纵膈原发性精原细胞瘤治疗的手术已经不是第一选择，单纯通过手术取得病理学诊断就更不是首选，所以，治疗前的明确诊断就显得尤为重要。随着在影像学引导下穿刺技术的普及，在临床上遇到有发病年龄较轻的纵膈巨大占位；伴有β-人绒毛膜促性腺激素(HCG-β)以及乳酸脱氢酶(LDH)升高；少有体表淋巴结肿大；临床诊断困难时，应考虑到纵隔原发性精原细胞瘤的诊断可能，可行影像学引导下的肿物穿刺，进行病理学诊断。这样，就会避免由于临床上的误诊误治给患者带来身体上的伤害及治疗的延误。

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(收稿日期2015-8-17)

doi:10.3969/j.issn.1004-7115.2015.12.044

中图分类号：R734.5

文献标识码：B

文章编号：1004-7115(2015)12-1426-02

作者简介：吴双(1989—)，男，山东泰安人，在读硕士，主要研究方向：肿瘤学胸外科。