右侧后纵隔巨大神经鞘瘤1例

右侧后纵隔巨大神经鞘瘤1例

程坤鹏1，张强2，于海翔1，韩振国1,林凤武1*

(1.吉林大学中日联谊医院，吉林 长春130033;2.吉林大学第四医院)

1临床资料

患者谢某，男，66岁。因“胸闷、气短1年余”于2013年5月9日就诊于我院。患者无发热、盗汗，无咳嗽咳痰。查体：气管偏向左侧，右肺呼吸音减弱，左肺呼吸音增强。进一步行胸部CT检查提示：双侧胸廓对称，纵隔及气管向左侧移位，右肺体积变小，右侧纵隔内见巨大类椭圆形软组织密度影，边缘光滑，其内密度不均匀，可见片状低密度影及弧形、点状钙化灶，并可见分隔，右侧胸腔后方见弧形水样密度影(图 1)。入院后完善术前相关检查，于2013年5月14日静脉吸入复合麻醉下行右侧纵隔肿物切除术。术中探查：右胸腔膜样粘连，肿物位于右胸腔后上部，大小约20 cm×15 cm，质软，有波动，根部位于后纵隔，第2、3脊柱旁沟处。右肺上叶受压实变。决定行肿物切除，上叶切除术。术后病理镜下所见：肿瘤细胞形态呈梭形，交织状或者条索状排列，细胞密度较高，核分裂像少见(图 2)。免疫组化提示：S-100强阳性，Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD21及CD35均为阴性。病理诊断为：纵隔神经鞘瘤。由于肿瘤巨大，切除创面大，出血较多，术后给予积极输血补液及抗感染等对症支持治疗。患者恢复良好，于术后第10天出院。出院后随访1年，复查胸部CT，未见复发或转移。

图1胸部CT提示右侧纵隔内见巨大类椭圆形软组织密度影，边缘光滑，其内密度不均匀，可见片状低密度影及弧形、点状钙化灶，并可见分隔。

图2镜下所见肿瘤细胞形态呈梭形，交织状或者条索状排列，细胞密度较高，核分裂像少见。

2讨论

纵隔神经鞘瘤是一种位于后纵隔的神经源性肿瘤，镜下可分为细胞性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、黑色素性神经鞘瘤、良性腺性神经鞘瘤、假腺性神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经

鞘瘤等，Woodruff 等人[1]于1981年首次报道了1例细胞性神经鞘瘤。纵隔的各种肿瘤中约有12%-39%的为神经源性，其中90%发生于后纵隔，并且95%的后纵隔神经源性肿瘤为神经鞘瘤[2-4]。纵隔神经源性肿瘤一般起源于神经鞘细胞、副神经节细胞或者神经节细胞[2]。除了极少数为恶性外，绝大部分纵隔神经源性的肿瘤都为良性。纵隔神经鞘瘤起源于神经鞘的施旺细胞瘤，并且外在压迫相应神经。神经鞘瘤一般呈分叶状，包裹在球囊被膜腔内，生长缓慢，恶变率较低[5]。男女均可发病，主要见于30至40岁中青年。本例中神经鞘瘤十分巨大，几乎占满整个右侧胸腔，是一种较为罕见的情形。

纵隔良性神经鞘瘤早期一般无明显症状，随着肿瘤生长，会出现相应的压迫表现，如胸闷、气短，上腔静脉阻塞综合征，膈神经麻痹，霍纳综合征等。胸部CT上表现为界限清楚的分叶状的低密度均质影，对比可稍有增强，无钙化灶。纵隔MRI上，肿瘤在T1加权像上呈现低至中度信号强度，在T2加权像上呈现中到高度信号强度。MRI对了解神经鞘瘤对临近结构的侵犯有所帮助[6]。

肉眼所见，纵隔神经鞘瘤是包裹在球囊被膜腔内肿块，依附于神经外膜生长，可发生囊变性。镜下肿瘤细胞形态呈梭形，交织状或者条索状排列，细胞密度较高，核分裂像少见。免疫组化显示肿瘤细胞S-100强阳性[7,8]。

治疗上，手术根治性切除是首先，并且预后较好[5]。即使是恶性神经鞘瘤，行根治术后，5年生存率也可达到75%[9]。因此，手术根治性切除是目前神经鞘瘤最有效的方法。在实际临床中，应根据病人的条件采取合适的手术方法，瘤体较小时，可通过胸腔镜下切除，瘤体较大时，无法在胸腔镜下切除时，后外侧开胸仍然是必须的。

参考文献：

[1] Woodruff JM，Godwin TA，Erlandson RA，et al．Cellular schwannoma:a variety of schwannoma sometimes mistaken for a malignant tumor[J].Am J Surg Pathol,1981,5(8):733．

[2]Whooley BP,Urschel JD,Antkowiak JG，et al.Primary tumors of the mediastinum [J].J Surg Oncol,1999,70:95.

[3]Benjamin SP,McCornack LJ,Effer DB，et al.Primary tumors of the mediastinum[J].Chest,1972,62:297.

[4]Reeder LB.Neurogenic tumors of the mediastinum [J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2000,12:261.

[5]Fierro N,D’Ermo G,Di Cola G and et al.Posterior mediastinalschwannoma [J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11:72.

[6]Hayasaka K,Tanaka Y,Soeda S，et al.MR findings in primary retroperitoneal schwannoma [J].Actaradiol,1999,40:78.

[7]Marchevsky AM.Mediastinal tumors of peripheral nervoussystem Origin [J].Semin Diagn Pathol,1999,16:65.

[8]Knight DM,Birch R,Pringle J.Benign solitary schwannomas:a review of 234 cases [J].J Bone Joint Surg Br,2007,89:382.

[9]冯阳阳，李海亮，郝银春，等．31例恶性神经鞘瘤的疗效与预后因素分析[J]．宁夏医科大学学报，2012，34(12):1290．

收稿日期：(2014-05-16)

文章编号：1007-4287(2015)04-0683-02

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