川崎病合并心源性休克2例

任 悰，刘 力

(1. 天津中医药大学中医儿科，天津 300073；2. 天津市儿童医院风湿免疫科，天津 300074)

·个案报告·

川崎病合并心源性休克2例

任 悰1，刘 力2

(1. 天津中医药大学中医儿科，天津 300073；2. 天津市儿童医院风湿免疫科，天津 300074)

川崎病；心源性休克；儿童

病例1：女，5岁。因发热伴腹痛5 d，发现颈部肿物4 d入院。发热时体温最高40 ℃，病程中伴随阵发性腹痛，偶有呕吐，呕出物为饮食物。入院当天腹泻3次，大便为黄稀水样便。患者曾在院外应用抗生素治疗无效。查体：精神弱，反应欠佳，呼吸急促，双侧颈部多发淋巴结肿大，最大者2 cm×2 cm。腹部少许红色充血性皮疹，皮肤略黄染，双眼结膜充血，口唇干红，杨梅舌，心音有力律齐，心率140次/min，全腹散在压痛，肝增大，四肢活动可，脉搏弱，肢端凉，毛细血管再充盈时间4 s，血压80/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。辅助检查：血常规中WBC 11.43×109/L，N0.84，PLT206×109/L；ALT194 U/L，AST 103 U/L，谷氨酰转移酶124 U/L；心肌酶正常；肌钙蛋白(TnI)0.12 ng/mL；CRP 165 mg/L；胸片检查未见异常；超声心动图检查显示二尖瓣、三尖瓣轻度反流，左室收缩功能减低，射血分数(EF)57%，短轴缩短率(FS)29%，少量心包积液，双冠脉内径正常。诊断：川崎病合并心源性休克。入院后给予多巴胺、硝普钠以改善循环，使用磷酸肌酸钠以保护心肌；静脉注射免疫球蛋白(IVIG)1 g/(kg·d),连用2 d；使用地塞米松10 mg/m2抗炎治疗。入院第2天患者体温逐渐下降，皮肤黄染减轻，休克纠正，消化道症状缓解，精神状态好转。患者住院7 d后体温正常，加用阿司匹林抗血小板聚集。后复查白细胞、CRP明显下降，肝功能较前好转，超声心动检查显示左心室收缩功能较前改善。患者住院12 d出院 。恢复期出现指端及肛周脱皮。

病例2：男，7岁，因发热3 d、皮疹2 d伴呕吐入院。体温最高40 ℃，给予退热剂最低降至37.5 ℃，4～5 h后复升。患者入院前2天出现皮疹，分布于四肢及躯干部，进食水差，伴呕吐。入院前1 天出现双眼结膜充血，无分泌物。病程中伴咳嗽，少痰。体格检查：神志清，精神弱，呼吸略促(40次/min)，颜面、躯干、四肢可见散在红色充血性皮疹，口唇无干红，浅表淋巴结不大，双眼球结膜充血。心音有力律齐，120次/min。腹软有散在压痛，四肢活动自如，肢端凉，血压80/50 mmHg。辅助检查：血常规中WBC 13.16×109/L，N0.76，PLT 206×109/L；胸部X线平片示双肺纹理增粗；肝肾功能检查结果大致正常；心肌酶正常；TnI 0.67 ng/mL，肌红蛋白408 ng/mL，CRP79 mg/L；超声心动图检查示左心室收缩功能减低，EF42%,FS20%, 二尖瓣、三尖瓣反流(轻度)，双冠脉内径正常；Holter示Ⅱ度ⅠAVB交界性逸搏。根据检查结果，考虑心源性休克，不完全川崎病。入院后予多巴胺、硝普钠改善循环，予卡托普利减轻心脏负荷，予氢氯噻嗪利尿，予头孢哌酮舒巴坦抗感染；静脉注射免疫球蛋白1 g/(kg·d)，连用2 d；予地塞米松抗炎，阿司匹林抗血小板凝集。患者于入院3 d后体温恢复正常，皮肤黏膜症状减轻，腹痛缓解。复查CRP及血小板明显降低；超声心动图检查示二尖瓣、三尖瓣轻度反流，EF63%、FS34%。患者住院15 d出院。恢复期出现指端膜状脱皮，支持川崎病诊断。

川崎病是儿科常见的不明原因的系统性血管炎疾病，是引起儿童心血管疾病的首要原因，可累及全身各个脏器，多见于5岁以下儿童。川崎病诊断标准：(1)发热5 d以上；(2)双侧结膜充血；(3)口腔及咽部黏膜弥散性充血，口唇干红，杨梅舌；(4)多形性红斑；(5)急性期手足发红、硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(6)非化脓性颈部淋巴结肿大。6条中满足5条或者不足5条，超声心动图检查结果有冠状动脉损害者可确诊为川崎病，但临床中常见多有只满足2～3条的不典型川崎病，这就要求临床医生利用丰富的经验去甄别。心源性休克的临床指征有低血压、心动过速、少尿、肢端凉和精神意识改变。虽然川崎病引起的冠状动脉损害广受关注，但合并心源性休克者报道较少见。

这2例均符合以上诊断标准，例1属于典型川崎病，例2属于不典型川崎病。2例患儿属于年长儿，均伴有腹痛、呕吐等消化道症状。例1患儿有黄疸及肝功能损伤，例2患儿年龄较大，休克及心脏损伤较重。有文献指出年长儿更易出现强烈的的炎症反应和较差的预后，而且年长儿的初期临床症状不典型者多，当出现消化道症状及心脏系统症状又合并休克时，易误诊为感染性休克或者是病毒性心肌炎，以致延误IVIG的及时应用。IVIG 在发病10 d之内应用可以大大降低心脏系统并发症。有报道称IVIG联合地塞米松对于初期川崎病的治疗是安全的并且能加速解决系统炎症进程。此2例由于及时诊疗，患者恢复较快，随访半年内均未发生冠状动脉损伤。

任悰，greenmama@126.com

R725.4

B

10.11851/j.issn.1673-1557.2015.01.027

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1688.R.20141217.1720.001.html

2014-04-11)