《请您诊断》病例97答案：肺炎性肌纤维母细胞瘤

林乐，唐秉航

病例资料 患者，男，50岁，半个月前受凉后出现咳嗽、咳痰，痰中带血，伴发热。到当地医院就诊，诊断为“肺脓肿”，予以药物治疗（具体不详），经治疗后咳嗽、咳痰症状明显改善，无发热，为进一步治疗收入我科。

实验室检查：血白细胞10.4×109；抗TB-IgG阴性；多项肿瘤标志物均阴性。胸部CT增强影像表现：右上肺胸膜下大小约63mm×35mm不规则厚壁空洞，病灶呈广基贴于胸膜，病灶内壁较光滑，可见少量液平，病灶边界欠清、周围可见斑片状磨玻璃影（图1～3），动态增强扫描病灶均匀强化且以延迟期强化为主（图4～7）。

图1 横轴面CT增强示右上肺胸膜下大小约63mm×35mm不规则厚壁空洞（箭），内壁较光滑。

图2 冠状面重组示病灶呈广基贴于胸膜（箭），病灶边界欠清、周围斑片状磨玻璃影。

图3 矢状面重组示病灶边界欠清、周围可见斑片状磨玻璃影。

图4 CT平扫图像，兴趣区（红圈）CT值为23HU，空洞内少量液平。

图5 动脉期（30s）图像，兴趣区（红圈）CT值为43HU。

图6 静脉期（60s）图像，兴趣区（红圈）CT值为52HU。

图7 延时期（120s）图像，兴趣区（红圈）CT值为62HU，呈均匀强化、渐进式强化。

图8 镜下见长梭形肌样细胞间淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润，纤维化、玻璃样变明显，血管增生，含铁血黄素沉着（×200，HE）。

手术所见：右上肺肿块与胸壁及右中肺粘连，大小约60mm×30mm，质地实，完整切除肿物送检。术后病理切片镜下所见：长梭形肌样细胞间淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润，纤维化、玻璃样变明显，血管增生，含铁血黄素沉着（图8）。免疫组化：Vimentin（＋）、Desmin（-）、SMA（-）、S-100（＋）、TTF-1（＋）、Ki-67（＋50%）、CK广谱（-），符合炎性肌纤维母细胞瘤。

讨论 肺炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的肺部间叶性肿瘤，常表现为良性反应进程但具有低度恶性或交界性肿瘤特点，肺炎性假瘤是它的旧称之一。

肺部IMT以儿童和青年多见，成人也可发生。临床表现无特异性，一般表现为咳嗽、咳痰、胸痛、气促、发热等，也有不少病例没有症状。肺部IMT发病率很低，约占肺部肿瘤的0.7%。肺部IMT出现空洞少见，约2.0%～3.5%[1]，空洞型肺部IMT极易误诊，本病例术前亦误诊为肺脓肿。

空洞型肺部IMT病灶多位于肺的表浅部位，邻近胸膜处或者靠近叶间裂，病灶呈广基贴于脏层胸膜或叶间胸膜，边缘多清楚，空洞内壁较光滑，部分病灶可见“桃尖征”、“平直征”，病灶多呈均匀强化、明显强化且以延时期强化为主[2-3]。

空洞型肺部IMT应以下列相鉴别。①癌性空洞：以中老年人多见，临床症状以咳嗽、咳血、胸痛及消瘦多见，常表现为厚壁或厚薄不均的偏心性空洞，空洞壁多呈不均匀强化，空洞外壁呈波浪状或分叶状、常伴短毛刺，内壁凹凸不平并可见壁结节。②肺结核空洞：好发于青壮年，临床以咳血丝痰及结核中毒症状为主，病灶多位于上叶尖后段及下叶背段，常表现为厚薄不均的偏心性空洞，洞壁可有钙化，空洞周围常伴纤维条索、钙化灶及卫星灶，空洞壁实质无明显强化。③肺脓肿：多发生于青壮年，临床症状一般较重，表现为高热、咳嗽和咳大量脓臭痰，常表现为中心性厚壁空洞，空洞内壁多光滑，空洞内可有或无液平面。急性肺脓肿空洞边缘模糊且多表现为磨玻璃影或片絮状影，增强扫描空洞壁可有强化。慢性肺脓肿空洞边缘多光整，周围可见纤维索条，增强扫描空洞内壁呈环形强化，外壁无明显强化。本病例术前误诊为肺脓肿，回顾分析发现患者临床症状相对较轻且没有典型的肺脓肿症状（咳大量脓臭痰），增强扫描空洞壁均匀强化且以延迟期强化为主，强化方式较符合肺部IMT特点。总之，空洞型肺部IMT是一种少见病变，术前诊断较困难。对于单发空洞型肺肿物而临床症状相对较轻，病灶位于肺的表浅部位且邻近胸膜或叶间裂，病灶强化较均匀且以延迟期强化为主等特点，应考虑到此病可能。

[1]卢光明，许健，陈君坤.CT读片指南[M].江苏科学技术出版社，2006：254.

[2]王星君.肺部炎性肌纤维母细胞瘤的CT诊断价值[J].山东医学高等专科学校学报，2012，34（2）：87-88.

[3]单秀红，郑金旭，彭卫斌，等.周围型肺癌与肺炎性假瘤的动态CT研究[J].实用放射学杂志，2005，21（1）：26-28.