颅内血管外皮细胞瘤的MRI诊断

崔静，韩立新，曹惠霞，杜渭清，张丽，莫树群，黎家荣，王俊，陈耿

颅内血管外皮细胞瘤的MRI诊断

崔静，韩立新，曹惠霞，杜渭清，张丽，莫树群，黎家荣，王俊，陈耿

目的：探讨不同级别颅内血管外皮细胞瘤（HPC）的MRI特征，提高对该病的认识及术前诊断的准确性。方法：回顾性分析9例经手术和病理证实的不同级别颅内HPC的MRI征象。结果：9例患者中，8例位于颅内脑外，1例位于侧脑室内。WHOⅡ级HPC 5例，呈类圆形，边界清，瘤周水肿不明显，无相邻骨质破坏，2例与硬脑膜以窄基底相连，2例见“脑膜尾征”；WHOⅢ级间变型HPC 4例，呈分叶状及不规则形，边界不清，瘤周水肿明显，有囊变、坏死，以窄基底与硬脑膜相连，2例相邻骨质破坏。肿瘤实性部分T1WI呈等或略低信号，T2WI为等或略高信号，DWI图像呈略高信号，内部囊变坏死呈长T1长T2信号，DWI图像呈低信号，增强扫描不均匀强化。7例瘤周或瘤内见流空血管影。结论：术前磁共振检查可为颅内HPC的临床诊断、治疗及判断预后提供帮助。

血管外皮细胞瘤；脑肿瘤；磁共振成像

颅内血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称血管周细胞瘤，是起源于脑膜间质的颅内脑外肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的0．4%［1］，在2007年WHO新的病理分型中分为WHOⅡ级HPC和WHOⅢ级间变型HPC。HPC的影像学表现与脑膜瘤较为相似，术前定性诊断较为困难。本文搜集经过手术及病理证实的5例HPC及4例间变型HPC，结合相关文献，回顾性分析不同级别颅内HPC的MRI特征，旨在提高对该病的诊断及认识。

材料与方法

1．临床资料

搜集经手术病理证实的9例HPC患者的病例资料，包括5例WHOⅡ级HPC及4例间变型HPC。男5例，女4例，年龄18～47岁，平均30岁。临床症状主要有头痛、视力下降、听力减退、癫痫及头晕、恶心、呕吐等。所有病例均行MRI平扫及增强扫描，4例行磁共振静脉血管成像（magnetic resonance venography，MRV）检查，2例行DTI检查。

2．检查方法

MRI检查采用Siemens Sonata 1．5T或GE Signa 3．0THDxt超导型MR仪进行扫描。扫描采用头线圈，扫描序列及参数为横轴面T1WI（TR 600ms，TE 13ms），T2WI（TR 2900ms，TE 100ms），FLAIR（TR 2900ms，TE 100ms），层厚5mm；DWI扫描b值为1000s／mm2，扫描范围同常规扫描。冠状面T2WI：TR 3 4 3 0ms，TE 1 2 0ms，层厚4mm。增强扫描采用对比剂Gd－DTPA，剂量为0．1mmol／kg，注射对比剂后行横轴面、矢状面及冠状面T1WI扫描，扫描参数与平扫相同。4例采用Tricks法行MRV检查，2例行DTI检查。

结 果

肿瘤基本特征：本组8例病变发生于颅内脑外，其中6例发生于幕上，1例发生于幕下，1例跨小脑幕生长（图1a～c），均位于静脉窦旁。1例位于侧脑室前角区（图2a，b）。肿瘤最大者约6．5cm×8．2cm× 7．3cm，最小者约2．7cm×3．5cm×4．6cm。4例间变型HPC呈分叶状及不规则形，5例WHOⅡ级HPC呈类圆型或椭圆形。4例间变型HPC边界不清，瘤周水肿较重；5例WHOⅡ级HPC边界较清，瘤周水肿较轻。4例间变型HPC见囊变坏死（图3a、b），5例WHOⅡ级HPC无囊变坏死。1例出现出血。9例HPC均未见明确钙化。8例脑外HPC邻近脑组织受压。4例间变型HPC及2例WHOⅡ级HPC以窄基底与硬脑膜相连，2例WHOⅡ级HPC以宽基底与硬脑膜相连。2例间变型HPC引起邻近颅骨骨质破坏。

图1 女，41岁，左侧小脑幕区HPC。a）横轴面T2WI示肿瘤呈分叶状（箭），实性成份呈等信号，囊性部分呈高信号，肿瘤周围及内部有流空血管影；b）横轴面增强扫描示病变明显不均匀强化（箭）；c）矢状面增强扫描示肿瘤跨小脑幕生长（箭）。图2 女，41岁，左侧侧脑室前角区HPC。a）横轴面T2WI示肿瘤呈等高混杂信号（箭），灶周水肿较轻；b）横轴面增强扫描示病变明显不均匀强化（箭），内部囊变部分无强化。 图3 男，34岁，左侧枕顶叶HPC。a）横轴面T2WI示肿瘤实性成份呈等信号，囊性部分呈高信号（箭），邻近脑实质呈受压改变；b）横轴面增强扫描示病变实性部分及囊变内部分隔明显强化，囊性成份无强化（箭）；c）DWI示肿瘤实性部分呈等略高信号，囊性部分为低信号（箭）。 图4 女，25岁，左侧顶叶HPC。横轴面T2WI示肿瘤呈分叶状（箭），以窄基底与大脑镰相连，呈等略高信号，肿瘤周围及内部见流空血管影，周围脑实质见水肿。图5 女，41岁，左侧小脑幕区HPC。MRV示肿瘤侵犯横窦（箭）。 图6 男，33岁，左侧枕顶叶HPC。DTI示左侧顶枕叶病变区皮质脊髓束部分纤维中断（箭），部分纤维受压向前移位。

MRI信号特征：肿瘤实性部分T1WI呈等、略低信号，T2WI为等、略高信号，囊变坏死呈长T1长T2信号。增强扫描间变型HPC实性部分明显强化，囊变坏死无强化，WHOⅡ级HPC明显均匀强化，2例WHOⅡ级HPC见“脑膜尾征”。间变型HPC在DWI图像上实性成份呈等略高信号，囊性部分呈低信号（图3c）。7例瘤周或瘤内见流空血管影（图4）。3例行MRV检查，较好地显示肿瘤与邻近静脉窦的关系及静脉窦受侵情况（图5）。2例间变型HPC行DTI检查示病灶区FA值明显减低，相应区域皮质脊髓束纤维中断、移位（图6）。

病理学检查：9例病变均行常规HE染色及免疫组织化学染色。9例病变CD34、VIM、CD99均为阳性。

讨 论

颅内HPC是一种少见的中枢神经肿瘤，1942年首先被Stout和Murray报道［2］。HPC起源于毛细血管的Zimmerman外皮细胞，即紧贴毛细血管网的网状纤维膜排列的梭形细胞，具有明显的多向分化能力。2007年，WHO将其归类于脑膜间质肿瘤，WHO分级Ⅱ～Ⅲ级。其中WHOⅢ级间变型HPC组织行为具有更强的侵袭性，易复发及远程转移［3－4］。

1．临床特点

颅内HPC发生年龄较轻，男性略多于女性［5］。临床症状常以头痛、头晕为首发症状，逐渐出现颅内压增高及相应神经功能受损体征。

2．病理特征

HPC确诊主要依靠免疫组化及电镜检查。免疫组化网状纤维染色可见瘤组织中网状纤维包绕瘤细胞、围绕血管排列，波形蛋白染色呈强阳性，证明瘤组织来源于间叶，免疫组化第8因子相关抗原染色呈强阳性，说明瘤细胞来源于血管［6］。

3．颅内HPC的MRI表现

颅内HPC好发于硬脑膜及静脉窦附近，以幕上多见，少数病变发生于脑室。本组1例发生于侧脑室前角区。肿瘤邻近脑实质受压，可见“白质塌陷征”。间变型HPC可破坏硬脑膜及颅骨骨质呈侵袭性生长。

颅内间变型HPC和WHOⅡ级HPC的MRI影像表现各自具有一定特点。间变型HPC多呈分叶状或不规则形，边界不清，跨叶生长，出血、囊变坏死多见，瘤周水肿显著，易侵犯周围颅骨造成局部颅骨溶骨性破坏。有学者认为［7］分叶状提示肿瘤生长快且具有侵袭性特点，肿瘤组织破坏自身血管或瘤体生长较快而局部供血不足导致出血、坏死。肿瘤生长过程中对静脉窦压迫、侵蚀或肿瘤直接侵犯瘤周脑组织引起血脑屏障破坏导致瘤周水肿较重［8］。WHOⅡ级HPC多呈类圆形，大多边界较清，常无出血、囊变坏死，灶周水肿较轻，一般无骨质破坏。间变型HPC少见“脑膜尾征”。“脑膜尾征”考虑为肿瘤对脑膜慢性长期刺激所致脑膜增生、纤维母细胞及毛细血管增殖而形成［9－10］，而间变型HPC生长速度较快且呈浸润性生长，对脑膜刺激时间较短，故“脑膜尾征”较少见，部分WHOⅡ级HPC可见此征象。大部分HPC与邻近硬脑膜以窄基底相连，肿瘤内部及边缘可见迂曲血管影，表明肿瘤生长较快且血供丰富，可能为HPC特征性表现之一。HPC瘤内钙化较少见。

大部分HPC实性部分T1WI呈等或略低信号，T2WI及FLAIR为等或略高信号，囊变坏死部分呈长T1长T2信号，FLAIR呈稍高信号。增强扫描病变实性部分及血管明显强化。DWI图像上肿瘤实性部分呈略高信号，囊性部分呈低信号。考虑病变实性部分含有丰富血管，出血多见，故在DWI上多表现为略高信号。而囊性部分水分子自由扩散度较高，而显示低信号。

有文献报道［11］，HPC为双重供血，颈内动脉、颈外动脉及椎动脉均可参与供血，但以颈内动脉供血为主。因此MRA特别是增强MRA可观察肿瘤脑内动脉供血情况。HPC好发于静脉窦处，MRV可明确显示肿瘤与静脉窦关系及静脉窦受侵情况。

DTI检查示肿瘤区FA值明显减低，相应区域皮质脊髓束纤维中断、移位，表明肿瘤具有侵袭性特征。

有研究通过比较HPC与脑膜瘤MRS特征，发现HPC在3．56ppm有一较为特征的峰值，该峰值多由肌醇信号构成［12］。

4．临床意义

HPC具有侵袭性特点，易远处转移及复发，故手术治疗应尽可能彻底切除。而HPC血供丰富，术中出血量较多，风险较大。MRI检查可对肿瘤准确定位，并显示肿瘤与邻近组织的关系。MRA可显示来自颈内动脉系统的供血，有助于术中确定肿瘤主要供血动脉，保护大脑重要动脉，尽量减少术中出血风险。MRV可清楚显示瘤周血管，并显示肿瘤与邻近静脉窦的关系及对静脉窦的浸润范围，有助于制定手术方案及对受侵静脉窦的保护和处理。故术前MRI影像诊断对HPC治疗方法的选择、手术方案的制定及预后判断有重要的价值［13］。

5．鉴别诊断

HPC与脑膜瘤的鉴别较为困难。颅内HPC发病年龄较年轻，男性发病率高于女性，肿瘤多呈分叶状，其内部及边缘流空血管多见，易侵犯邻近颅骨造成溶骨性破坏，而非骨质增生硬化。HPC好发于静脉窦附近，常侵及静脉窦及其他血管。HPC通常无钙化。HPC还需与听神经瘤、脑外海绵状血管瘤、其他脑膜间质来源肿瘤（如孤立性纤维瘤）、脑内浅表部位肿瘤（如胶质瘤、转移瘤）、垂体瘤、脊索瘤等相鉴别。

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MRI in the diagnosis of intracranial hemangiopericytoma

CUI Jing，HAN Li－xin，CAO Hui－xia，et al．Department of MR，Guangzhou General Hospital of PLA，Guangzhou 510010，P．R．Chian

Objective：To investigate the MRI characteristics of intracranial hemangiopericytoma（HPC）with different grading，in order to improve the knowledge of HPC and the diagnostic accuracy before surgery．Methods：The MRI features of 9HPC patients with different grading confirmed by operation and pathology were analyzed retrospectively．Results：A－mong the 9cases，8cases had intracraniao－extracerebral lesion and one patient had the mass located within lateral ventricle．5cases were graded as WHOⅡHPC，which were oval in shape with clear margin，with neither significant peritumoral edema nor adjacent skull destruction．2of them had narrow base connected with meninges，and 2cases showed"dural tail sign"．4cases were graded as WHOⅢanaplastic HPC，which were lobulated in shape with blurred margin，significant peritumoral edema，cystic degeneration and necrosis．All of the 4cases had narrow base connected with meninges．Adjacent skull destruction was found in 2cases．The parenchyma of the tumors showed isointensity or hypointensity on T1WI，isointensity or hyperintensity on T2WI and hyperintensity on DWI．While the cystic degeneration and necrosis within the tumors showed hypointensity on T1WI，hyperintensity on T2WI，hypointensity on DWI，and heterogeneous enhancement．Vascular flow void could be found within or around the tumor in 7cases．Conclusion：Preoperative MRI is beneficial for clinical diagnosis，treatment and prognosis of intracranial HPC．

Hemangiopericytoma；Brain neoplasms；Magnetic resonance imaging

R445．2；R739．41

A

1000－0313（2015）03－0228－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．03．005

2014－10－24

2014－12－08）

510010 广州，广州军区广州总医院磁共振室

崔静（1978－），女，河南洛阳人，硕士研究生，主治医师，主要从事磁共振影像诊断工作。

曹惠霞，E－mail：caohuixia＠163．com