MRI对软组织肿瘤的鉴别诊断价值

金腾，刘垚，李婷，李小明，王仁法

·骨骼肌肉影像学·

MRI对软组织肿瘤的鉴别诊断价值

金腾，刘垚，李婷，李小明，王仁法

目的：探讨软组织肿瘤的MRI表现及其组间鉴别诊断。方法：回顾性分析本院经手术病理证实的50例软组织肿瘤的病例资料，其中外周神经鞘瘤13例，侵蚀性纤维瘤10例，纤维肉瘤14例，恶性纤维组织细胞瘤7例，腺泡状软组织肉瘤6例。所有患者均行MR平扫，18例行MR增强扫描，其中2例行MR血管成像，2例行MR波谱成像。结果：50例软组织肿瘤中45例发生于四肢。纤维肉瘤与侵蚀性纤维瘤长径最长，约112．73mm与112．98mm，外周神经鞘瘤长径最短，约37．75mm。50例肿瘤边界均较清楚，T1WI呈等信号或稍高信号，T2WI呈高信号夹杂多发线样或片状低信号分隔。外周神经鞘瘤为类圆形软组织肿块，MRI特异征象为“靶征”、“神经出入征”及“脂肪彗星尾征”。侵蚀性纤维瘤T2WI呈高信号且有多发粗条状低信号分隔。纤维肉瘤主要表现为多发囊变坏死、出血及邻近组织受侵犯。恶性纤维组织细胞瘤多呈边界不清的分叶状，可见囊变坏死与出血灶，T2WI背景呈高信号。腺泡状软组织肉瘤多呈类圆形，病灶内可见血液流空信号及线样低信号分隔。结论：好发于四肢的T1WI呈等信号或稍高信号的软组织肿瘤极易混淆，但各种肿瘤的MRI表现有差异，再结合各自的临床特征，鉴别五种肿瘤并不困难。

软组织肿瘤；磁共振成像；诊断，鉴别

软组织肿瘤大多来源于间叶组织，组织学成分复杂，临床表现各异。MRI具有组织分辨力高、多方位成像及检查序列优化等优点，MRI平扫可以清楚地显示软组织肿瘤的边界、信号特点以及对瘤周软组织的侵犯，增强扫描有助于肿瘤的定性诊断，质子波谱能够反应肿瘤细胞的代谢程度，MRA可以显示肿瘤与血管的关系。总之，MRI毫无疑问是鉴别软组织肿瘤的首选影像学检查方法。笔者搜集5种病理类型、影像学表现相似但又有差别的少见软组织肿瘤病例50例，旨在提高对软组织肿瘤的影像学鉴别诊断水平。

材料与方法

1．临床资料

搜集本院2007年1月－2014年6月行MRI检查并经手术病理证实的50例软组织肿瘤患者的病例资料，其中男30例，女20例，年龄1～76岁，平均39．75岁。其中外周神经鞘瘤（nerve sheath tumor，NST）13例，年龄19～67岁，平均48．9岁；侵蚀性纤维瘤（aggressive fibromatosis，AF）10例，年龄3～43岁，平均18．25岁；纤维肉瘤（fibrosarcoma，FS）14例，年龄1～59岁，平均44．64岁；恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）7例，年龄49～72岁，平均59．17岁；腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）6例，年龄21～42岁，平均27．80岁。患者均以发现伴或不伴疼痛的软组织肿块前来就诊。50例患者就诊时已发生转移者4例（肺部转移3例，脑部转移1例），均为ASPS患者。

2．检查方法

采用3．0TSiemens Trio超导型MR扫描仪与1．5TGE Healthcare超导MR扫描仪。MR平扫序列主要包括：横轴面T1WI序列（层厚4mm），横轴面压脂T2WI序列（层厚4mm），冠状面STIR序列（层厚5mm）。MR增强扫描包括横轴面、冠状面及矢状面脂肪抑制T1WI序列，对比剂为Gd－DTPA（浓度为0．2mL／kg，流率为2mL／s）。所有患者均行MR平扫，其中18例行MR增强检查，2例行MR增强和血管成像（MRA），2例采用syngo TWIST（time－resolved angiography with stochastic trajectories）序列，2例行1H－MRS单体素（扫描参数为TR 1700ms，TE 35ms，兴趣区为20mm×20mm×20mm，层厚9mm）磁共振波谱成像（MRS）。所有影像资料均经过2位资深影像诊断医师进行评估，对肿瘤的部位、形状、大小、边界、肿瘤的强化、信号特点及波谱进行分析评价。

结 果

50例软组织肿瘤中，45例发生于四肢。侵蚀性纤维瘤和腺泡状软组织肉瘤组发病年龄较轻，平均18．25～27．80岁，恶性纤维组织细胞瘤组发病年龄最大，平均59．17岁。

5类肿瘤共同MRI特征：边界清楚，呈圆形或类圆形（42／50）。肿瘤在T1WI上呈等或稍高信号（50／50），T2WI呈不均匀高信号（50／50），其内可见多发“线样”（见于ASPS、AF、MFH、FS）或片状（见于NST与AF）低信号分隔（图1～5）。

NST：13例共有17个病灶，其中2例多发，病灶全部位于四肢，基本位于肌肉（13／17）与肌肉间隙内（4／17）。肿瘤最长径11～62mm，平均38mm。病灶呈边界清晰的类圆形（15／17），肿瘤T2WI为高信号背景下片状低信号影，即特征性的“靶征”（图6）；病灶两端可见含有脂肪成分的结缔组织出入，即“脂肪彗星尾征”（12／13）；病灶内或病灶旁有神经通过，形成“神经出入征”（12／13）；瘤周无软组织水肿，无邻近骨质侵蚀（12／13）。

AF：10例中9例位于双下肢或臀部，1例发生于髂窝。肿瘤最长径46～266mm，平均约127mm。肿瘤边界清楚（7／10），T2WI信号为高信号背景下多发片状低信号分隔（10／10），其内的低信号分隔明显较其它4类肿瘤多且粗（图7）。3例增强扫描可见肿瘤呈中等强化。瘤周无软组织水肿，无邻近骨质侵蚀。

FS：14例12例位于四肢，1例位于骶骨前方软组织，1例位于腋下软组织。肿瘤最长径范围约为66～339mm，平均约120mm，其中12例病灶长径＞50mm。肿瘤多成类圆形（6／14），T2WI上均表现为高信号背景下“线样”低信号分隔（图8），肿瘤可见坏死囊变（8／14），出血（1／14），邻近骨质侵犯（5／14），增强扫描肿瘤强化明显（8／8），坏死囊变区不强化。

MFH：7例中6例位于四肢，1例位于腹股沟并侵入盆腔软组织。肿瘤最长径范围约为46～160mm，平均约99mm，其中6例病灶长径＞50mm。肿瘤成分叶状（5／7），T2WI均表现为高信号背景下“线样”低信号分隔（图9），肿瘤可见坏死囊变（4／7），出血（2／7），邻近骨质侵犯（1／7），病灶强化明显（5／5），由此可见MFH、FS侵蚀邻近骨质的几率要远远大于其它3种肿瘤。

ASPS：6例中5例位于四肢，1例位于腹直肌。肿瘤最长径范围约为35～101mm，平均约68．2mm。肿瘤边界清楚呈类圆形（6／6），T2WI均表现为高信号背景下“线样”低信号分隔（图10），病灶的周边及中心可见多发蚯蚓状的血管流空信号（5／6）。增强扫描肿瘤不均匀强化，MRA可清楚显示肿瘤丰富的供血动脉，2例1H－MRS均在3．2ppm出现较高的cho峰，提示肿瘤细胞代谢速度快。

讨 论

1．软组织肿瘤的MRI特点

由于MRI有较高的软组织密度分辨力及多方位成像的特点，并且可以完整的显示肿瘤与周围神经、血管及骨关节的关系，再加上MRI可以对肿瘤做出适当的组织学成份分析，所以MRI对于软组织肿瘤鉴别具有不可或缺的作用。大多数软组织肿瘤在T1WI表现为稍低信号，部分肿瘤表现为与肌肉同等的信号，脂肪与出血信号在T1WI表现突出，T2WI上良性肿瘤多表现为边界清楚、信号均匀的肿块，周围软组织一般不受侵犯，所以MRI对血管瘤、淋巴管瘤，脂肪瘤等肿瘤基本可以做出组织学诊断［1］。恶性软组织肿瘤由于存在囊变坏死、出血及瘤周侵犯，T2WI信号极其混杂，加上国内对软组织肉瘤的认识较局限，一般很难像对单纯的骨肿瘤那样做出相应诊断，所以本文选取了5种在影像学上表现相似的软组织肿瘤，旨在对其影像学差异进行鉴别，加深对不同病理类型软组织肿瘤的影像学认识。

图1 女，56岁，NST。冠状面T2WI示右侧大腿一类圆形边界清楚小病灶（长箭），左侧大腿肌肉内两个边界清楚的类圆形肿块，病灶直径较大，其内片状低信号影，下方病灶“靶征”明显（短箭），上下肿块之间稍高信号片状水肿，高度提示恶性神经鞘瘤。图2 男，19岁，AF，冠状面T2WI示左侧大腿根部肿块，高信号背景下多发片状低信号影（箭），分隔明显多于其它组肿瘤。 图3 男，64岁，右大腿根部巨大粘液样FS，冠状面T2WI示肿块内可见多发出血灶（箭）及“线样”低信号分隔，瘤周肌肉水肿明显。图4 男，60岁，右侧腹股沟MFH，形状不规则，边界不清，矢状面T2WI示病灶内囊变坏死（箭）及多发低信号分隔，高信号背景为粘液基质区，不易与FS鉴别。 图5 男，27岁，ASPS，矢状面T2WI示骶尾部软组织肿块，病灶类圆形，边界十分清楚，瘤周多发“血管流空”信号（箭），肿块内多发“线样”低信号分隔。 图6 男，47岁，左侧腘窝NST。a）冠状面T1WI示肿块呈类圆形，边界清楚，肿瘤两端可见含有脂肪成分的结缔组织出入（箭），形成“脂肪彗星尾征”，肿瘤右侧可见胫神经穿入（箭头），形成“神经出入征”；b）冠状面质子像示圆形病灶高信号背景下多发片状低信号影（箭），形似“靶征”；c）横轴面T2WI示肿块呈“靶征”（箭），瘤周无水肿，邻近骨质完好，为良性神经鞘瘤。

2．五种肿瘤的影像学表现及其组间鉴别诊断

良性肿瘤－－外周神经鞘瘤：神经鞘瘤是一种起源于外周运动神经、感觉神经与颅内神经的鞘膜血旺细胞的肿瘤［2］。四肢神经干的解剖位置决定了神经鞘瘤的好发位置，所以肿瘤好发于肢体病灶的屈侧，病灶可单发亦可多发，本组病例有2例为多发。神经鞘瘤的MRI特点主要有3大征象：“靶征”、“神经出入征”与“脂肪彗星尾征”。“靶征”指肿瘤在T2WI上表现为周围一圈高信号，中心为低信号，类似“箭靶”。病理学分析“靶征”主要是由于病灶有Antoni A区和Antoni B区，Antoni A区为排列整齐且紧密的细胞区，Antoni B区为排列疏松的黏液样基质［3］，A区主要分布于病变中央即为靶心，对应于T2WI低信号，B区主要为靶缘区，对应于T2WI类似液体的高信号区。“神经出入征”主要由于病灶起源于神经干，与病灶相连的神经干出入而形成，本组病例主要体现在尺神经，坐骨神经与胫神经上。“脂肪彗星尾征”主要是由于神经干周围有结缔组织（含有脂肪成分）包绕，而脂肪信号在T1WI为高信号，在神经干与肌肉的等信号背景下显得格外突出，所以此征象很有可能成为外周神经鞘瘤最具特异性的征象。需要注意的是，外周神经鞘瘤可以恶变，主要表现为肿瘤直径明显变大，病灶内出现囊变、坏死出血，明显瘤周水肿，“靶征”淡化［4］，但依然可以见到“脂肪彗星尾征”与“神经出入征”，根据这些特点可将其与FS、MFH鉴别开来。

图7 男，18岁，AF。a）右侧髂窝软组织内巨大肿块，边界尚可，呈类圆形，冠状面T2WI高信号背景下可见多发粗大的低信号分隔（箭），分隔数量明显多于FS与MFH，病灶内未见坏死囊变及出血，邻近骨质信号尚可；b）横轴面T1WI示病灶呈等信号（箭）；c）横轴面T2WI示肿瘤高信号背景下多发粗大的条片状低信号分隔（箭）；d）横轴面增强扫描示肿块明显强化（箭），其内低信号区未强化。 图8 男，36岁，左臀部巨大FS。a）冠状面T2WI示边界清楚的类圆形肿块影，高信号背景下多发低信号分隔（箭），病灶似有包膜（箭头）；b）轴面T1WI示肿瘤呈等信号，瘤周淡薄的出血信号影（箭）；c）横轴面T2WI示肿瘤内多发“线状”低信号分隔，左侧直肠壁受侵犯（箭），患者术后证实左侧髂骨亦受累，本组病例中，FS对骨质的侵蚀要多于恶性纤维组织细胞瘤。

交界性肿瘤——AF：AF为原发于软组织筋膜、腱膜的间叶组织肿瘤［5］，又称韧带样纤维瘤、硬纤维瘤，侵袭程度介于纤维瘤与FS之间，其浸润生长力强，局部复发率高。MRI一般表现为类圆形肿块或边界不清的软组织肿块，T1WI上大多与肌肉信号等同，T2WI上信号混杂，背景大致呈高信号，其内可见多发条状T2WI低信号（此低信号在T1WI亦为低信号）。此种表现的病理基础是纤维母细胞，粘液成分及增生的血管在MRI上呈长T1长T2信号，增强后呈渐进性强化，而多发的胶原纤维组织则表现为长T1短T2信号，增强后无强化［6］，此征象为AF的特征性表现。笔者发现，AF在T2WI上显示的多发条状低信号不仅数量多于FS和MFH，而且其形态为粗条状或大片状，与FS、MFH与ASPS的“细线”状低信号有明显不同。尽管Hartman等［7］报道的36例AF患者中，有一定比率的周围血管和骨质侵犯，但本组案例中无1例伴有瘤周血管或骨质侵犯，并且AF伴发坏死囊变及出血均罕见，与FS和MFH有区别。

恶性肿瘤——FS、MFH及ASPS：含有纤维成分的恶性肿瘤其病灶直径一般会较良性肿瘤明显增大，肿瘤体积的增大，必然导致供血不足，所以恶性肿瘤的囊变、坏死及出血灶要明显多于良性肿瘤。FS由原始间叶组织纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性而来，WHO将其归类为变异性黏液性FS［8］，肿瘤好发于老年人，多与四肢的深筋膜邻近，肿块生长迅速，直径常常大于5cm，本组病例最长径平均约为11．2cm，肿瘤呈分叶状或类圆形。FS的MRI征象复杂，在T1WI与T2WI均表现为混杂信号。本组14例FS T1WI背景信号均为等信号或稍高信号，主要是由于肿瘤内部含有大量粘液样的蛋白基质，顺磁性较强［9］，如果肿瘤伴发出血，则信号进一步增高。由于粘液基质内富含水分以及细胞密集区富含纤维母细胞，故FS在T2WI的背景上主要表现为高信号，但胶原纤维的存在，使得病灶在T1WI与T2WI上又可见“线样”低信号分隔。FS增强强化区域为粘液基质内的血管区，未强化区则为坏死组织或瘢痕胶原纤维。FS为恶性肿瘤，出现囊变坏死的几率较高，本组14例肿瘤中有8例出现囊变坏死，T2WI表现为多发囊性高信号或液－液平面，1例合并出血灶。有文献报道累及深筋膜的FS在MRI上可以出现“尾征”征象［10］，为肿瘤挤压周围筋膜或因肿瘤周围正常组织细胞受压萎缩而形成的层状纤维包膜，本组病例有2例出现此征象，但此征象特异性不大。

MFH是起源于间叶组织的恶性肿瘤，占软组织肉瘤的30%，好发于老年人（50～70岁），以躯干、四肢以及腹膜后常见［11］，亦可原发于骨。MFH多呈分叶状、边界不清。MFH与FS在MRI上表现极其相似，FS的所有征象如形态巨大、囊变、坏死、出血、含有胶原纤维的低信号、瘤周水肿及不均匀强化等特点在MFH上均可出现，单从本组病例来说，FS多为有包膜的球形病灶，而MFH则多为无包膜的不规则病灶，另外，MFH的T2WI背景信号也较FS高，可能与肿瘤富含粘液基质有关，但MFH与FS的最终鉴别必须依赖病理及免疫组化。

ASPS是一种少见的软组织恶性肿瘤，发病高峰年龄为15～35岁［12］。ASPS是一种缓慢生长的肿瘤，其早期症状极不明显，所以有报道称ASPS为“无声肿瘤”，但该肿瘤极富血供，20%～25%的患者在就诊时就已经发生转移，本院共搜集11例ASPS（发生于软组织者6例），转移率高达63．63%，ASPS在病理上主要表现为大而松散的肿瘤细胞巢排列成“器官样”或者“腺泡状”结构，细胞巢间的纤维结缔组织间隔内含有由扁平的内皮细胞所衬覆的窦状血道，肿瘤因此而得名。ASPS在MRI主要呈边界非常清晰的类圆形或球形肿块，少分叶，T1WI上肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI上呈混杂信号，主要表现为背景高信号、瘤周多发蜿蜒扭曲的血管流空信号以及瘤内多发“线状”低信号分隔影。血管流空信号对于此实体软组织肿瘤来说特异性较高，本组病例发生率为100%，MRA血管剪影后可以清楚地显示肿瘤与其丰富的供血动脉之间的关系，高时间分辨力血管成像（TWIST序列）后期可见瘤周静脉回流紊乱。由于肿瘤有纤维结缔组织间隔，所以ASPS依然可出现MFH与FS在T1WI与T2WI所表现出的“双低”信号，该肿瘤的动态灌注曲线为速升缓降型，符合Park等［13］所报道的“软组织良恶性肿瘤动态灌注曲线”中的Ⅳ型曲线，说明肿瘤恶性程度高，再结合2例1H－MRS单体素波谱，即肿瘤在3．2ppm处出现较高的Cho峰，更加说明了ASPS的恶性程度。尽管MFH与FS也可侵蚀包绕瘤周血管而形成少许血管流空信号，但年龄、形状以及恶性程度对三者鉴别意义较大。

外周神经鞘瘤、AF、FS、MFH、ASPS五种肿瘤的临床综合治疗方式截然不同，抓住其鉴别诊断要点（年龄、恶性程度及MRI信号特点）对后期治疗至关重要。

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Value of MRI in the differential diagnosis of soft tissue tumor

JIN Teng，LIU Yao，LI Ting，et al．Department of Radiology，Tongji Hospital，Tongji Medical College，Huazhong University of Science and Technology，Wuhan 430030，P．R．China

Objective：To investigate the MR appearances of soft tissue tumor and the value in the differential diagnosis．Methods：The clinical materials of 50cases with surgery and pathology proved soft tissue tumors including peripheral nerve sheath tumors（NST，13cases），aggressive fibromatosis（AF，10cases），fibrosarcoma（MFH，14cases），malignant fibrous histiocytoma（MFH，7cases）and alveolar soft part sarcoma（ASPS，6cases）were retrospectively analyzed．All patients underwent MRI and 18patients underwent contrast enhanced MRI，2of the 18patients underwent magnetic resonance angiography（MRA）and 2patients had MR spectroscopy（MRS）．Results：45of the 50soft tissue tumors located at the extremities．The average long dimension of AF，FS and NST was 112．73mm，12．98mm and 37．75mm respectively．All of the tumors showed well defined margin，isointensity or slight hyperintensity on T1WI，hyperintensity on T2WI with hypointensity linear or patchy septa．The NSTs were round masses with the characteristic features as target sign、"entering and exiting nerve"sign and comet tail sign．The AFs showed hyperintensity on T2WI with multiple hypointensity coarse septa．The FSs showed multiple necrosis，cystic degeneation，hemorrhage and invasion of adjacent tissues．The MFHs were mostly illdefined and lobulated in shape，hyperintensity on T2WI with cystic necrosis and hemorrhagic foci．The ASPSs were round in shape，with intra－tumoral vascular flow void signal and hypointensity linear septa．Conclusion：Soft tissue tumors located at extremities mostly，presents as isointensity or slightly hyperintensity on T1WI，which could easily be confused．Yet their MRI findings have their own characteristics．Differential diagnosis is not so difficult when MRI findings in combination with clinical features were applied．

Soft tissue tumors；Magnetic resonance imaging；Diagnosis，differential

R445．2；R738．6

A

1000－0313（2015）03－0269－06

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．03．014

2014－10－21

2014－12－29）

430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

金腾（1988－），男，湖北宜昌人，硕士研究生，主要从事骨骼肌肉系统的影像诊断工作。

李小明，E－mail：lilyboston2002＠163．com

国家自然科学基金资助项目（81320108013；31170899；81071133）