小肠孤立性浆细胞瘤1例



小肠孤立性浆细胞瘤1例

洪金鹏杨永林马强陈嘉屿王彪猛*

兰州军区兰州总医院消化内科(730050)

病例：患者女性，70岁，因“间断性腹部胀痛伴呕吐2个月”于2015-06-10入院。患者2个月来间断性出现腹胀、腹痛，伴呕吐，呕吐物为宿食和胆汁，伴有腐臭味，呕吐后腹胀减轻，伴纳差、乏力。近1周未排便、肛门排气减少。无畏寒、发热、黄疸，无呕血、黑便，无咳嗽、咳痰，无骨痛、肌肉酸痛等。于当地医院就诊，胃镜检查示食管炎、胆汁反流性胃炎、胃窦溃疡H2期(小弯侧近幽门见一长约0.3 cm的条形凹陷)；上消化道钡餐示胃下垂，胃、十二指肠球炎，十二指肠轻度瘀滞。予补液等对症处理，症状缓解不明显。为进一步诊治收入兰州军区兰州总医院。

患者自发病以来体质量减轻约5 kg。20年前因甲亢行手术治疗；有高血压病史10年，服用尼群地平片 5 mg/d，血压控制良好；1年前诊断为胃溃疡、胆囊结石，接受相应药物治疗。家族无类似疾病史。

入院查体：体温36.0 ℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min， 血压120/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，营养欠佳，腹部可见胃型，中上腹有压痛，无反跳痛，振水音阳性，其余体征均为阴性。实验室检查：血、尿、粪常规、肝功能、血糖、肿瘤指标均无异常。予胃肠减压，待胃液清亮后行胃镜检查：萎缩性胃炎Ⅰ级伴糜烂Ⅰ级、十二指肠球炎。考虑为腹腔器质性病变，行全腹MRI检查：空肠近端肠壁不规则增厚，考虑肿瘤性病变可能。遂行经口小肠镜检查：进镜达空肠以远约50 cm处，见大小约2.0 cm×3.0 cm的菜花样隆起，表面糜烂、充血，质韧，远端狭窄，镜身无法通过(图1)；活检病理：黏膜慢性炎症。患者近端小肠梗阻，有外科手术指征，遂开腹行小肠部分切除吻合术。术中见距屈氏韧带约7 cm处小肠有一直径约4.0 cm的包块，侵透浆膜层，其所属肠系膜淋巴结肿大，近端小肠扩张，肝、脾、肠系膜、腹膜、盆底未见转移性结节。术后病理：小肠黏膜和黏膜下见浆样细胞和不成熟浆细胞弥漫性浸润，细胞内和间质可见卢梭氏小体(图 2)；瘤细胞侵及肠壁全层，上下切缘未见瘤组织，淋巴结瘤细胞转移(1/5)。术后免疫组化：CD3(-)，CD20(-)，CD79α(+)，CD38(++)，CD138(+++)，CD30(++)，CD10(-)，villin(-)，CKp(-)，Ki67>45%(图3~5)。为判断肿瘤是否为骨髓来源而行血清蛋白电泳、免疫全项、免疫固定电泳以及骨髓穿刺检查，结果均为阴性。综合上述检查结果，诊断为小肠孤立性浆细胞瘤。患者术后逐渐过渡至正常饮食，无不适主诉。

图1　小肠镜下见小肠菜花样巨大隆起

图2术后病理示小肠黏膜下见浆样细胞和不成熟浆细胞弥漫性浸润(HE染色，×200)

图3　术后免疫组化示CD79α呈阳性表达(SP法，×200)

图4　术后免疫组化示CD138呈阳性表达(×200)

图5　术后免疫组化示villin呈阴性表达(×200)

讨论：小肠孤立性浆细胞瘤临床上较少见，其诊断依据为：①病理证实仅浆细胞克隆生长的小肠(髓外)肿块；②骨髓组织学检查正常；③血清单克隆免疫球蛋白水平正常[1]。该病属于髓外浆细胞瘤的一种，是血液系统恶性肿瘤，组织病理学上以不同成熟期的浆细胞浸润以及产生单克隆免疫球蛋白为特征[2]。发生于消化道的浆细胞瘤以胃、肝、结肠最多见，小肠发病者甚少[3]。小肠浆细胞瘤中空肠与回肠的发病率相当[4]。

小肠浆细胞瘤的临床表现各异，与肿瘤部位、大小、压迫程度、是否侵犯周围组织器官等有关，主要包括恶心、呕吐、腹痛、排便困难、消瘦等，以腹痛为最常见主诉。本例患者除常见的腹痛症状外，由于病变位于空肠起始部且体积较大，导致肠腔阻塞，因此尚有腹胀、呕吐宿食和胆汁等表现。

本例患者临床诊断经过曲折，主要原因是病变部位普通胃肠镜难以到达且临床症状不典型。通过MRI发现病灶位于小肠后，进一步行小肠镜检查以明确诊断。但由于小肠镜检查需注气，使肠管延伸、扩张，从而影响对病灶的定位，故小肠镜判断与术中探查的病灶位置不符。国内外文献报道中，小肠浆细胞瘤多通过手术标本病理和免疫组化检查确诊。沈阳[5]和南宫兖生等[6]报道的病例均为因小肠套叠行剖腹探查，术中见肠壁较大肿块，经病理检查确诊为小肠浆细胞瘤。Torner Gracia等[7]的报道中，1例肠梗阻患者行手术治疗，术中见侵及浆膜层的回肠肿块，经病理检查确诊为小肠浆细胞瘤，予切除梗阻肠管，患者术后1年无复发以及不适主诉。本例患者亦由术后病理和免疫组化检查确诊。

综上所述，本例患者为小肠孤立性浆细胞瘤，临床上呈现与肿瘤大小、部位相关的症状和体征，腹部MRI和小肠镜检查发现空肠肿块，手术切除病灶行病理检查证实浆细胞克隆性生长，通过骨髓穿刺检查以及血清单克隆免疫球蛋白水平检测排除骨髓源性肿瘤。在临床工作中，对间断性腹部胀痛、呕吐宿食的患者，如常规胃肠镜检查无异常发现，应行小肠镜等检查以明确诊断。对于小肠浆细胞瘤需判断是否为骨髓来源，治疗方式首选手术完整切除病灶。

参考文献

1 Soutar R, Lucraft H, Jackson G, et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma[J]. Clin Oncol, 2004, 16 (6): 405-413.

2 Nolan KD, Mone MC, Nelson EW. Plasma cell neoplasms. Review of disease progression and report of a new variant[J]. Surg Oncol, 2005, 14 (2): 85-90.

3 Gianom D, Famos M, Marugg D, et al. Primary extramedullary plasmacytoma of the duodenum[J]. Swiss Surg, 1999, 5 (1): 6-10.

4 Lopes da Silva R. Extramedullary plasmacytoma of the small intestine: clinical features, dignosis and treatment[J]. J Dig Dis, 2012, 13 (1): 10-18.

5 沈阳. 小肠孤立性浆细胞瘤1例[J]. 肿瘤防治研究, 1990 (3): 141.

6 南宫兖生，王鸿. 小肠髓外浆细胞瘤1例[J]. 综合临床医学, 1991, 7 (4): 56.

7 Torner Gracia J, Otero Díez J, Argüelles Torao M, et al. Solitary extramedullary plasmocytoma of the small intestine[J]. Rev Esp Enferm Apar Dig, 1989, 75 (2): 169-174.

(2015-11-03收稿；2015-11-18修回)

关键词小肠；浆细胞瘤；诊断；治疗

Solitary Plasmacytoma of Small Intestine: A Case ReportHONGJinpeng,YANGYonglin,MAQiang,CHENJiayu,WANGBiaomeng.DepartmentofDigestiveDisease,LanzhouGeneralHospital,LanzhouMilitaryRegion,Lanzhou(730050)

Correspondence to: WANG Biaomeng, Email: wangbm1972@163.com

Key wordsIntestine, Small;Plasmacytoma;Diagnosis;Therapy

通信作者*本文，Email: wangbm1972@163.com

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2015.12.018