累及海绵窦的颅内占位性病变神经眼科临床及病理分析

李晓明 杨波 周欢粉 康皓 赵朔 曹珊珊 魏世辉

累及海绵窦的颅内占位性病变神经眼科临床及病理分析

李晓明 杨波 周欢粉 康皓 赵朔 曹珊珊 魏世辉

目的 分析累及海绵窦的颅内占位性病变神经眼科临床特点及病理分型。方法 回顾性分析39例经眼科会诊的累及海绵窦的颅内占位性病变患者资料, 总结其神经眼科临床特点和病理结果。结果 39例患者中, 神经眼科临床表现：多颅神经麻痹(动眼神经、展神经、滑车神经及三叉神经分支麻痹中至少出现3种)27例, 占69.23%。动眼神经或展神经麻痹12例, 占30.77%。患侧眼视力下降11例, 占28.21%。同侧头痛或眼眶深部痛11例, 占28.21%。眼球突出3例。术中诊断及术后病理回报：海绵窦脑膜瘤15例, 占38.46%；海绵窦海绵状血管瘤12例, 占30.77%；海绵窦段动脉瘤6例,占15.38%；海绵窦神经鞘瘤2例, 上皮样囊肿、纤维黏液瘤、软骨瘤及垂体腺瘤各1例。结论 累及海绵窦的颅内占位性病变常致多颅神经麻痹, 表现为复视、眼球运动障碍, 部分患者可伴患侧三叉神经第Ⅰ、Ⅱ分支分布区感觉障碍、眼球突出或视力下降。眼科医生诊断时应考虑到海绵窦占位性病变的可能性。伴有神经眼科表现的海绵窦占位性病变, 病理分型较为复杂, 脑膜瘤、海绵状血管瘤和动脉瘤可能为相对多见的类型。

海绵窦；占位性病变；神经眼科；病理

海绵窦(cavernous sinus)为一对重要的硬脑膜窦, 位于蝶窦和垂体的两侧, 前达眶上裂内侧部, 后至颞骨岩部的尖端。窦中血流缓慢, 感染时易形成栓塞。海绵窦长约2 cm, 内外宽1 cm。颈内动脉和交感神经经过此窦, 外展神经在近中央部, 动眼神经、滑车神经和三叉神经眼支、上颌支等位于外侧壁。海绵窦接受大脑中静脉、大脑下静脉、脑膜中静脉、海绵窦间静脉丛和视网膜中央静脉的血液, 并接受来自颅外眼上、下静脉, 翼丛的血液, 再经岩上窦到横窦, 经岩下窦到颈内静脉。因上述解剖学特点, 海绵窦区占位性病变常导致眼球运动障碍等眼部表现, 且常是其首发临床表现。海绵窦占位性病变是神经科的一类疾病, 此类疾病可引起诸多眼部病变, 因此亦属于神经眼科的范畴。由于此类疾病临床表现复杂, 往往以眼部症状为首发症状, 如眼科临床医师对此病不了解容易造成误诊和漏诊。现将于解放军总医院诊治并确诊为海绵窦区占位的39例患者的临床资料进行分析, 以期提高眼科医师对此病的早期诊断能力, 报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2000年4月～2009年4月于解放军总医院神经外科住院确诊为海绵窦区占位的39例患者, 其中男13例, 占33.33%, 女26例, 占66.67%。年龄10～62岁, 平均年龄45.6岁。所有患者均于眼科会诊。

1.2 方法 所有患者请眼科会诊, 行眼科常规检查及复像或马氏杆检查。均于神经外科行数字减影血管造影(DSA)或手术治疗, 手术患者行术后常规病理检查, 对海绵窦占位性病变的神经眼科临床表现进行分析并总结其病理分型。

2 结果

2.1 神经眼科临床表现 39例累及海绵窦占位性病变中,多颅神经麻痹(动眼神经、展神经、滑车神经及三叉神经分支麻痹中至少出现3种)27例, 占69.23%。动眼神经或展神经麻痹12例, 占30.77%。患侧眼视力下降11例, 占28.21%。眼球突出3例。同侧头痛或眼眶深部痛11例, 占28.21%。39例海绵窦区占位性病变患者中, 患侧眼展神经麻痹31例, 占79.49%, 其中完全性展神经麻痹6例, 不完全性展神经麻痹25例。39例中发生动眼神经麻痹28例, 占71.79%。滑车神经麻痹11例, 占28.21%。三叉神经第Ⅰ、Ⅱ分支分布区感觉障碍15例, 占38.46%。

2.2 病理回报 术中诊断及术后病理回报：海绵窦脑膜瘤15例［其中过渡型脑膜瘤(WHO Ⅰ级)3例, 合体细胞型脑膜瘤2例, 不典型脑膜瘤5例, 血管瘤型脑膜瘤(WHO Ⅰ级)5例］, 占38.46%；海绵窦海绵状血管瘤12例, 占30.77%；海绵窦段动脉瘤6例, 占15.38%；海绵窦神经鞘瘤2例, 上皮样囊肿、纤维黏液瘤、软骨瘤及垂体腺瘤各1例。

3 讨论

海绵窦位于颅中窝蝶鞍的两侧, 是两层硬脑膜之间较宽大而不规则的腔隙, 其中有许多纤维小梁将窦腔分成多个相互交通的小腔隙, 形似海绵状。海绵窦前部至眶上裂, 与视神经管和颈内动脉床突上段相邻；后部达颞骨岩部的尖端,与颈内动脉和半月节相邻；内侧壁与垂体、蝶鞍、蝶窦相邻；上外侧邻大脑颞叶, 下壁为蝶骨, 与圆孔、卵圆孔相邻。自海绵窦中部行冠状切, 在切面上可见外壁内自上而下是动眼神经、滑车神经、展神经(不在外壁)、三叉神经眼支和上颌支。动眼神经自小脑幕的游离缘的内下方、后床突的侧方进入海绵窦外壁的顶壁, 在窦内的位置接近窦顶, 向前至窦的前端,穿外侧壁经眶上裂入眶, 在海绵窦内的长度平均为9.3 mm。滑车神经进入海绵窦的位置紧靠动眼神经的后外方, 穿过窦顶进入海绵窦内, 水平地沿着颈内动脉段走行于动眼神经和外展神经之间, 最后穿窦而出。外展神经跨过岩下窦达其前外侧, 经岩蝶韧带下方后壁进入海绵窦, 经眶上裂入眶。三叉神经眼支于海绵窦外壁的后下部进入海绵窦, 向前上方走行至眶上裂。三叉神经上颌支的后下部与海绵窦接触。上述解剖特点决定海绵窦病变可致相应的神经眼科表现, 如外展神经麻痹、动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、三叉神经眼支、上颌支麻痹、视力下降及眼球突出等表现［1-4］。在本文总结的39例已侵及海绵窦内部的占位性病变中, 69.23%表现为多颅神经麻痹(动眼神经、展神经、滑车神经及三叉神经分支麻痹中至少出现3种), 79.49%患侧眼展神经麻痹, 71.79%患侧眼动眼神经麻痹。28.21%伴视力下降。海绵窦占位病变时, 展神经和动眼神经为最常见的眼球运动神经障碍。

脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物。脑膜瘤属良性肿瘤, 生长慢, 病程长。海绵窦脑膜瘤的神经眼科临床表现包括第Ⅲ～Ⅵ颅神经麻痹、眼球突出、三叉神经的第Ⅰ或第Ⅱ分布区疼痛。眼肌麻痹出现较早。肿瘤位于眶上裂或直接刺激三叉神经节时易产生严重的三叉神经第Ⅰ、Ⅱ分支分布区疼痛。视力下降和视野缺损也是较常见的早期临床表现。海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团, 这些畸形血管紧密相贴, 血管间没有或极少有脑实质组织。其并非真性肿瘤, 按组织学分类属于脑血管畸形。海绵窦脑膜瘤临床表现为头痛、动眼神经麻痹、展神经麻痹、三叉神经麻痹、视力下降及眼球突出［5,6］。

诊断及鉴别诊断根据病史、典型的临床体征、CT、磁共振等影像学检查, 诊断本病并不难。海绵状血管瘤CT平扫表现为稍高密度、边缘整齐的圆形阴影, 注药后明显强化, 不易与脑膜瘤相鉴别。血管造影两者易区分, 脑膜瘤染色快而明显, 而海绵状血管瘤的染色常需要延时造影才能看到。CT和磁共振成像(MRI)可早期诊断海绵窦脑膜瘤, 对比增强可使肿瘤影像清晰。MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法。病灶与周围组织有明确的边界, 呈圆形。病灶在T1加权像呈等信号, 在T2加权像或注射对比剂后呈高信号, 病灶内有混杂低信号, 病灶周围有环形低信号带。这种低信号改变是含铁血黄素的影像改变, 具有特征性, 是诊断海绵状血管瘤的重要依据。此外, 增强扫描序列中动态渐进性增强更具诊断意义。典型的脑膜瘤CT的表现为等密度或稍高密度区。在MRI, T1像上60%肿瘤与灰质信号相同, 30%为低于灰质的低信号。在T2像上, 50%为等信号或高信号, 40%为中等信号。肿瘤边界清楚, 圆形或类圆形, 多数边缘有一条低信号边, 呈弧形或环形。经静脉增强后呈均匀状。颈内动脉海绵窦段动脉瘤诊断主要依靠影像学诊断, 其中MRI及磁共振血管造影(MRA)可发现较大动脉瘤, DSA是诊断动脉瘤的金标准。海绵窦区占位性病变最终诊断依靠病理诊断。

对于因眼部表现而首诊于眼科的海绵窦占位性病变患者, 眼科医生应全面分析其特点, 运用神经眼科专业知识选择相应的诊断方法, 做到早期发现病变, 利于患者早期治疗。

［1］ 李晓明, 魏世辉, 宋鄂, 等.伴眼部表现的颈内动脉动脉瘤的临床分析.中华眼科杂志, 2010, 46(12):1075-1078.

［2］ 陈东.颅内海绵窦脑膜瘤的临床研究进展.生物技术通讯, 2014, 26(4):597-600.

［3］ 于涛, 程美仙, 林瑞生.合并眼部症状的颅内动脉瘤临床分析.临床神经外科杂志, 2015, 12(1):28-31.

［4］ 邓娟, 杨婷婷, 张秀兰.颅内血管畸形的神经眼科表现分析.中华实验眼科杂志, 2014,32(10):906-909.

［5］ 王忠诚.王忠诚神经外科学.武汉:湖北科学技术出版社, 2005: 828-829.

［6］ Xiao A, Zhang S, Xiao J, et al.Cavernous sinus cavernous hemangioma: imaging features and therapeutic effect of Gamma Knife radiosurgery.Clin Neurol Neurosurg, 2014, 11(127):59-64.

Neurophthalmological clinical and pathological analysis of intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus

LI Xiao-ming, YANG Bo, ZHOU Huan-fen, et al.
Department of Ophthalmology, Jilin Province People’s Hospital, Changchun 130021, China

Objective To analyze neurophthalmological clinical characteristics and pathological types of intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus.Methods A retrospective analysis was made for clinical data of 39 patients with intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus, and their neurophthalmological clinical characteristics and pathological types were summarized.Results Neurophthalmological clinical manifestations in 39 cases included 27 cases with multiple cranial nerve palsy (3 occurred types among oculomotor nerve, abducent nerve, trochlear nerve, and nervi trigeminus branch paralysis), accounting for 69.23%, 12 cases with oculomotor nerve or abducent nerve paralysis, accounting for 30.77%, 11 cases with affected diminution of vision, accounting for 28.21%, 11 cases with ipsilateral headache or deep eye pain, accounting for 28.21%, 3 cases with protopsis.Intraoperative diagnosis and postoperative pathological returns showed 15 cases with meningiomas of cavernous sinus, accounting for 38.46%, 12 cases with cavernous sinus hemangioma, accounting for 30.77%, 6 cases with arterial aneurysm of cavernous sinus, accounting for 15.38%, 2 cases with cavernous sinus schwannoma, 1 case with epidermoid cyst, 1 case with fiber myxoma, 1 case with chondroma, and 1 case with pituitary adenoma.Conclusion Intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus will mainly lead to multiple cranial nerve palsy, with the manifestations as diplopia, ocular motility disorders, and nervi trigeminus Ⅰ, Ⅱ branch sensory disorder, protopsis, or diminution of vision in some patients.Cavernous sinus space-occupying lesion is necessary for consideration.Pathological types of cavernous sinus space-occupying lesion with neurophthalmological manifestations are complex, such as meningeoma, cavernous hemangioma, and arterial aneurysm.

Cavernous sinus; Space-occupying lesion; Neurophthalmology; Pathology

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.27.003

2015-04-21］

吉林省人民医院眼科(李晓明)；吉林大学第二医院眼底病科(杨波)；中国人民解放军总医院眼科(李晓明 周欢粉康皓 赵朔 曹珊珊 魏世辉)

魏世辉