肺淋巴管平滑肌瘤病的MSCT诊断与鉴别诊断

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（1.广东省信宜市人民医院影像科，广东 信宜 525300；2.广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁 530012）

淋巴管平滑肌瘤病是一种临床上罕见的疾病，好发于育龄妇女［1］。具体病因尚未明确，病理改变主要是平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管及小血管发生阻塞，以肺部受累最显著，常伴有弥漫性间质性肺疾病［2－3］。胸腔镜病理活检是肺淋巴管平滑肌瘤病的临床诊断金标准，但由于胸腔镜为有创性检查，难以作为常规检查开展，无创性CT检查对肺淋巴管平滑肌瘤病诊断具有重要有意义［4］。本文总结了25例肺淋巴管平滑肌瘤病的MSCT表现，旨在探讨多层螺旋CT（MSCT）对结肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2011年9月～2014年9月我院收治的肺淋巴管平滑肌瘤病患者25例，所有患者均为女性，年龄在20～49岁，平均年龄为（34.9±6.7）岁。所有患者临床表现为胸闷气短、呼吸困难，其中合并血痰、咯血患者9例，自发性气胸8例，乳糜胸11例，所有患者均经胸腔镜活检病理证实或临床证实。

1.2 检查方法 采用Philips 16排螺旋CT对患者肺部进行扫描，扫描参数设置管电压120kV，管电流160 mA，层厚1mm，螺距1.25mm，准直器宽度0.75 mm，扫描时间为1s，扫描范围从肺尖至右膈顶下方30mm处，检查前常规教导患者进行屏气训练，在一次屏气时间内完成螺旋CT肺部扫描，并将原始影像结果应用计算机图像后处理软件进行MPR等重组成像。

2 结果

肺淋巴管平滑肌瘤病的MSCT表现：肺淋巴管平滑肌瘤病的CT主要表现：①双肺广泛分布、大小均匀的囊状透亮阴影23例，囊状阴影为薄壁完整的小囊腔，多以圆形或类圆形为主，周围环绕正常肺组织，双肺呈均匀分布（见图1）；②磨玻璃密度8例（见图2）；③经病理证实而影像表现不典型，3例患者呈实质性厚壁囊腔（见图3），本组病例中3例患者囊性气腔呈不规则形态（见图4），5例患者为单发性囊腔；④伴纤维化12例，表现为肺内明显的纤维条索影（见图4）；⑤并气胸8例（见图2、图5）；⑥伴肺内结节5例；⑦伴腹腔淋巴结肿大2例。

图1 肺淋巴管平滑肌瘤病：双肺广泛分布、大小均匀的囊状透亮阴影；

图2 肺淋巴管平滑肌瘤病合并气胸；

图3 肺淋巴管平滑肌瘤病：多发厚壁半实性囊腔，应与支气管囊柱状扩张相鉴别；

图4 肺淋巴管平滑肌瘤病：两肺不规则囊腔，伴纤维化；

图5 肺淋巴管平滑肌瘤病合并气胸

3 讨论

肺淋巴管平滑肌瘤病在临床上并不常见，其主要病理变化为患者支气管、细支气管、肺泡间隔、淋巴管及胸膜平滑肌细胞发生不典型增生，进而导致患者小气道通气性阻塞及淋巴管平滑肌异常增生、扩张，目前临床对于肺淋巴管平滑肌瘤病的具体病因尚未明确，但由于该病好发于育龄妇女，普遍认为雌激素水平是导致肺淋巴管平滑肌瘤发病的主要因素［5－6］。

本组病例典型CT表现：双肺发病，病变无明显区域性限制性及倾向性，视野内可见多发性囊性透光区，呈广泛均匀分布，囊性透光区表现为大小不等的囊性气腔，其直径范围多在1～10mm不等，多呈现为圆形或类圆形，囊性气腔阴影与周围肺组织界限清晰，薄壁，多在0.5～2mm，当患者病情进展时可见气囊性气腔体积增大并且数量增多。但也可见不典型表现，本组病例中3例患者囊性气腔呈不规则形态，3例患者呈实质性囊腔，5例患者为单发性囊腔，可能与发病位置及病变进展阶段有关，病情进展期支气管平滑肌等进行性增生可能压迫部分囊性气腔造成其形态表现不规则，而对于实质性囊腔及单发性囊腔可能与其病程时间及病理进展程度有关，早期肺淋巴管平滑肌瘤病的患者囊腔尚未完全形成或囊腔数量较低，可能造成以上表现［7－9］。本病常伴磨玻璃密度灶及双肺广泛纤维条索阴影，是病变进展间质性纤维化结果，气胸也为常见表现［10－12］。

肺淋巴管平滑肌瘤病常需与其它影像表现相似病变鉴别：如特发性肺间质纤维化、囊状支气管扩张（见图3）、小叶性中央型肺气肿、朗格罕细胞组织增生症（见图4～5）、金黄色葡萄球菌肺炎等，特发性肺间质纤维化囊壁较厚且囊腔分布不均，纤维化显著，常呈蜂窝状改变；支气管扩张囊壁较厚且不规则，伴囊腔积液，常见于肺野中内带；小叶性中央型肺气肿囊腔较小，无明显囊壁，分布不均匀，可见小叶核心结构；肺朗格罕细胞增生症患者两肺可见多发性不规则囊腔，囊腔大小不一且以双上肺分布为主，多组织见于吸烟男性，而对于肺朗格罕细胞增生症合并气胸则可见明显的肺泡扩张；金黄色葡萄球菌肺炎临床症状重，气囊规则，伴液平面，变化快，短期复查有明显改变［13－15］。

综上所述，MSCT对肺淋巴管平滑肌瘤病诊断具有重要意义，但要与其它影像表现相似病变鉴别。

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