26例肝豆状核变性患者的护理分析

【摘要】目的　探讨肝豆状核变患者的护理方法。方法　选取临床2011年3月～2014年3月收治的肝豆状核变性患者26例临床护理资料进行分析。结果 所有患者经治疗及护理，临床症状减轻，肝功能好转，饮食改善而出院。结论 为患者提供安静、设施安全的病室，以保证正常生活。选择低铜或无铜食物，严格控制铜的摄入。严密观察患者的病情变化，如电解质的变化，增进与患者的沟通。

doi:10.3969/j.issn.1674-9316.2015.03.155

作者单位：163000大庆市中医医院

The Nursing Analysis of 26 Patients With Liver Degeneration

HUO Fengjuan　Hospital of Traditional Chinese Medicine in Da Qing，Daqing 163000，China

【Abstract】

Objective　To study the nursing methods in patients with hepatic bean nucleus changes. Methods To analysis the 26 cases of patient with hepatic bean nucleus changes which were chosen from March 2011 to March 2014. Results After the treatment and nursing，all patients’ clinical symptoms were reduced，the liver function were improved，the diet were improved. Conclusion It is important for the patients to make a quiet and security facilities room，in order to ensure the normal life. To choose the low copper or no copper food，to strictly control the intake of copper. To closely observe the patients' condition changes，such as the change of the electrolyte. To enhance the communication with patients.

【Key words】Liver degeneration，Nursing methods，Medication guidelines

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。儿童、青少年期起病，也可有少数推迟至成年发病，临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环（K-F环）等。现对2011年3月～2014年3月收治的肝豆状核变性患者的临床护理方法分析如下。

1　临床资料

1.1　一般资料

本组收治的肝豆状核变性患者26例，其中男4例，女22例，发病年龄最小4岁，最大49岁，平均年龄19岁。临床表现为食欲减退、乏力、尿黄、肝功能异常18例，出现肢体震颤、言语不利、吞咽困难6例。

1.2　治疗方法

低铜饮食，促进体内铜盐排泄的药物D－青霉胺是青霉素的衍生物。对症治疗，震颤与肌强直明显者，除采用常规驱铜治疗外，可同时加服抗震颤麻痹药物，如苯海索（安坦）、左旋多巴等。有舞蹈手足徐动症状者，可加服氟哌啶醇。出现痛性强直发作时，一般可联合应用卡马西平和硝西泮。有精神障碍者，需进行心理治疗和适当的抗精神药物治疗。

1.3　结果

所有患者经治疗及护理，临床症状减轻，肝功能好转，饮食改善而出院。

2　护理

2.1　一般护理

选择安静、整洁的病室。病室内、走廊及卫生间设置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清洁、平坦；日常生活用品放置在患者触手可及的位置；患者下床活动时，专人陪伴，确保患者安全。疾病早期，未影响患者正常生活，如患者正在上学，应指导家属及学校相互沟通，随时监测患者生活状态及是否出现病情变化 ［1］。出现严重肝功能损害表现时，指导患者卧床休息，选择舒适、安静的病房。出现神经及精神症状时，应专人护理，佩戴腕带，必要时在家属的同意下使用约束带，保证患者安全，满足患者生活需要。指导患者进食低铜、低脂、高热量、高蛋白质、高维生素、易于消化的食物，如水果、蔬菜、面条等。保持床单位整洁，干净无渣屑，保持患者皮肤完整。指导患者避免情绪过度紧张，鼓励其参加适当的运动，如散步。

2.2　病情观察及护理

监测患者尿铜及血清电解质的变化，如有异常，及时通知医生，遵照医嘱给予对症处置。监测患者是否出现肝损害表现，如黄疸、肝脾增大、腹水甚至意识障碍；是否有眼部变化，如K-F环（铜在角膜弹力层沉积产生的角膜色素环）。观察患者是否出现牙龈出血、皮下出血甚至鼻腔及消化道出血等，如出现病情变化，及时通知医生。

2.3　心理护理

患者多是青少年起病，病因多为遗传，因此可能在一个家族中会有多人患病，患者容易产生很大压力，出现自卑心理，与人沟通减少等。护士应担当倾听者的角色，耐心听取患者的倾诉，同时在此过程中，了解患者的心理变化，发现患者的心理问题，给予有针对性的心理支持。向患者讲解疾病相关知识，帮助患者树立战胜疾病的信心。

2.4　健康指导

2.4.1　用药指导　指导患者严格遵医嘱长期服用药物，观察用药后不良反应，及时告知医生，予以处置。常用抑制铜吸收药物，锌剂，减少铜在肠道中的吸收，可增加尿铜和粪铜的排泄量，不良反应常出现消化道症状，例如恶心、呕吐等，出现以上症状，应及时告知医生。常用促进铜排泄药物，D- 青霉胺是首选药物。应用此药前先进行青霉素皮试，皮试结果为阴性方可使用D-青霉胺。当出现发热、皮疹等过敏症状时，需及时告知医生，遵医嘱停药 ［2］。服用D-青霉胺，可以出现消化道症状、皮肤变脆容易破损等，长期服用时可出现免疫系统症状，如狼疮综合征、再生障碍性贫血、肾病综合征等。长期服用D-青霉胺患者，医生建议同时服用维生素B6，防止继发视神经炎。二硫丁二钠，不良反应较轻，可出现鼻腔或牙龈出血。

2.4.2　日常生活指导　规范生活习惯，保证充足睡眠。如需要，可协助患者完成日常生活，日常用品放置在易于拿取的位置。指导患者调整情绪，避免过度紧张和情绪激动。轻者鼓励参加各项社交活动，坚持锻炼。卧床患者保持病床整洁，定时翻身叩背，按摩骨隆突处，避免皮肤完整性受损。

2.4.3　康复指导　肝豆状核变性患者会出现神经系统症状，如肢体不自主震颤、动作迟缓等，康复训练可见本章第一节帕金森病患者康复指导。

3　讨论

肝豆状核变性患者多为青少年起病，多数患者为学生，每天忙于学习，因此，不但对疾病的了解少，而且对疾病的重视程度低，饮食和生活多不规律，以上都会严重影响疾病的康复 ［3］。温建芳、苏丽萍等人通过对患者的护理，总结体会得出：健康宣教、用药指导、饮食护理、心理护理、社会支持同等重要。多位学者通过大量的临床研究及实验，充分证明了对肝豆状核变性患者进行全面护理，对提高患者生活质量，确保治疗效果有很大的益处。