裴正斌
·病例报告·
单侧可逆孤立性舌下神经瘫痪1例报告
裴正斌*
孤立性舌下神经瘫痪 单侧
孤立性舌下神经瘫痪(isolated hypoglossal nerve palsy)属于临床少见症状。特发孤立性舌下神经瘫痪诊断困难,因为舌下神经瘫痪常提示可能存在严重病理,包括肿瘤[1]、邻近血管如颈动脉夹层动脉瘤压迫舌下神经[2]等,极少数患者病因不明。笔者最近诊治1例单侧可逆孤立性舌下神经瘫痪,结合文献复习,现报告如下:
患者女性,72岁,退休。因"伸舌右偏48 h"于2015年01月10日收入住院。患者于入院前2 d无明显诱因感右侧舌部疼痛,吞咽困难,言语不清,舌体运动不灵活,家属发现伸舌右偏。曾就诊当地医院,经口腔科检查后建议神经内科就诊,遂来我科住院诊治。患者精神、睡眠可,大小便正常,体重无变化。既往史:“颈椎病”史半年,无糖尿病、高血压史,无饮酒吸烟史,无近期创伤史。体格检查:体温36.0℃,脉搏84次/min,呼吸20次/min,血压132/69 mm Hg,心肺腹阴性,双下肢无水肿。神经系统检查:吐词不清,伸舌右偏,右侧舌体动度较正常明显降低,无舌肌萎缩及肌束震颤。辅助检查:血脂:LDL 4.31mmol/L、CHOL 5.85 mmol/L;随机血糖、空腹血糖、糖化血红蛋白、肝肾功、心肌酶谱、凝血像、肿瘤标志物五项、电解质、三大常规均正常,大便隐血、尿本周氏蛋白阴性。颈动脉血管彩色超声检查示双侧颈动脉稍增厚伴脂质沉着;颈椎双斜位示颈椎曲度序列正常,C4-7椎体边缘增生突起,相应椎间隙变窄,双侧C4/5,C5/6,C6/7椎间孔不同程度变窄,软组织影未见明显异常,颈椎改变符合颈椎病诊断;胸片示双肺纹理增多;头颅CT及MRI示脑实质未见异常;胸部CT、上腹部CT示平扫及增强无异常,腹膜后未见肿大淋巴结。诊治经过及出院时情况:入院后予以营养神经、改善脑部血供、降脂、抗血小板聚集,同时配合针刺、特远电磁波谱照射、中药等治疗,住院期间口腔及五官科会诊:咽部轻度充血,咽后壁淋巴滤泡增生,咽喉部未见异物及新生物。患者自行到本市多家综合三甲教学附属医院神经内外科专家门诊就诊查体均仅见伸舌右偏,建议随访;综合三甲教学附属医院五官科就诊后仍建议神经科治疗。治疗半月后吞咽困难及吐齿不清逐渐有所缓解,1个月好转出院,出院时伸舌稍向右偏,右偏幅度较入院时明显缩小,右侧舌体动度增加,言语不清及吞咽困难明显好转。出院诊断考虑单侧可逆孤立性舌下神经瘫痪。
特发孤立性舌下神经瘫痪较难诊断,舌下神经瘫痪病因分为:一为特发性舌下神经瘫痪(idiopathic hypoglossal nerve palsy),排除目前已知病因者。其次为症状性:可能病因包括肿瘤[1]、气管插管全麻术后、缺血、血管炎、神经病理或炎症损害、颈动脉夹层或动脉瘤、糖尿病、多发性硬化、永存性舌下动脉等。
舌下神经分为颅内段和颅外段,一般椎动脉VA行于舌下神经根腹面,小脑下后动脉PICA行于舌下神经根背面。许多情况下这两条血管常与舌下神经根发生接触和产生压迫,邻近血管(特别是VA和PICA)的移位、膨大、弯曲均可牵拉、扭曲、压迫舌下神经根,造成舌肌痉挛或瘫痪。舌下神经与邻近血管发生接触或压迫的比例相当高,但舌下神经瘫痪少见,推测单纯血管压迫可能不是舌下神经瘫痪的重要因素。颈内动脉夹层已被公认为青年人缺血性脑卒中的重要病因之一,45岁以下中风约25%系自发性颈部动脉夹层所致[3]。后组脑神经瘫痪在颈内动脉夹层患者中少见,表现为不同组合形式的后组脑神经损伤综合症,国内有报告[2]由颈内动脉夹层巨大动脉瘤压迫引起同侧舌下神经瘫痪为主要表现。颈动脉和椎-基底动脉交通支偶见于成年人,MR血管造影可发现该条永久性舌下动脉,舌下动脉可能会撞击舌下神经,导致间歇性舌下神经瘫痪。该患者尽管未做MR血管造影,但对比MRI显示右侧舌下神经管未见异常的增强信号,颈动脉血管彩色超声检查未见颈动脉明显斑块形成或狭窄等情况,故不考虑邻近血管压迫。
副肿瘤综合征(paraneplatic neurological syndromes, PNS)是机体各系统的或潜在的恶性肿瘤所产生的间接或远隔效应。以孤立舌下神经瘫痪为首发症状的PNS罕见,但近年国内有肺癌[4]或骨髓瘤[5]以孤立舌下神经瘫痪为首发症状的个案报道。目前PNS的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查以及长期随访,并且需要排除其他原因引起的神经系统症状,积极寻找潜在的恶性肿瘤[6]。该患者尿本周氏蛋白、肿瘤标志物五项、颈椎片、头部CT及MRI、胸腹部CT及增强均未发现肿瘤征象。
该患者颈椎曲度序列正常,尤其C1-3椎体及相应椎间隙、椎间孔,周围软组织影未见明显异常,其颈椎病与舌下神经瘫痪无关。另外,患者咽部轻度充血,咽后壁淋巴滤泡增生,可能存在潜在感染,但其无上呼吸道感染的临床症状、血清学及病原学依据。
总之,患者多项检查未能确定病因,但病情发展演变逐渐恢复,显示为可逆性良性病程,推测其为罕见单侧孤立性特发性舌下神经瘫痪。孤立舌下神经瘫痪病因诊断具有挑战性,需要完善相关检查,排除颈动脉夹层动脉瘤、肿瘤性或副肿瘤综合征等,甚至长期随访才能最终明确病因。即使初步检查未见癌肿者也不能轻易排除,仍需临床追踪观察,神经科医师对PNS或颈动脉夹层及动脉瘤保持警惕十分重要,以免误诊或漏诊,给患者带来损害或给自己带来不必要的麻烦。
[1]Khoo SG,Ullah I,Wallis F.Isolated hypoglossal nerve palsy:a harbinger of alignancy[J].J Laryngol Otol,2007:803-805.
[2]Cheong JH,Kim JM,Yang MS.Resolution of isolated unilateral hypoglossal nerve palsy following microvascular decompression of the intracranial vertebral artery[J].J Korean Neurosurg Soc, 2011,167-170.
[3]Campos-Herrera CR,Scarf M,Yamamoto FI,et a1.Spontane⁃ous cervical artery dissection:an update on clinical and diagnos⁃tic aspects.Arq Neuropsiquiatr,2008,66:922-927.
[4]谭莉,黄晓松,龙先瑜,等.以舌下神经麻痹为首发症状的肺癌1例[J].实用医学杂志,2010,26(23):4254.
[5]陈胜琦,陈光涛.以舌下神经麻痹为首发表现的多发性骨髓瘤一例[J].海南医学,2006,17(10):156.
[6]Braik T,Evans AT,Telfer M,et al.Paraneoplastic neurological syndromes:unusual presentations of cancer[J].A practical review, Am J Med Sci,2010,340:301-308.
R745.1(
2015-02-23)
A(责任编辑:李立)
10.3969/j.issn.1002-0152.2015.07.012
* 重庆九龙坡区中医院脑病科(重庆 400080)
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