胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声特征分析

相泓冰

胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声特征分析

相泓冰

目的探讨胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声图像特征。方法回顾性分析经过超声诊断并经过尸解证实的5例肺动脉瓣缺如综合征胎儿超声心动图表现, 观察胎儿心脏四腔观。左心室流出道观、右心室流出道观、三血管气管观各个常规切面观二维彩超、彩色多普勒血流成像及脉冲多普勒血流流速曲线特征。结果5例肺动脉瓣缺如综合征胎儿中, 有3例超声心动图表现为典型的肺动脉瓣缺如综合征征象：肺动脉瓣主干呈瘤样扩张, 瓣环处狭窄, 肺动脉内可见红蓝交替的往返血流信号, 肺动脉内呈双期双向血流流速曲线, 收缩期前向血流与舒张期反向血流速度、流苏曲线宽度均相似。本组5例胎儿中有2例无肺动脉瓣缺如综合征肺动脉瓣主干呈瘤样扩张的特征性征象, 1例胎儿肺动脉瓣缺如伴三尖瓣闭锁, 右心发育不良, 肺动脉主干无瘤样扩张的特征性征象, 反而表现为狭窄。1例胎儿肺动脉瓣缺如伴三尖瓣下移畸形, 肺动脉主干扩张, 但无瘤样扩张。结论胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声图像有特征性的表现, 容易诊断, 对于无特征性肺动脉主干瘤样扩张征象的肺动脉瓣缺如综合征胎儿, 要重视肺动脉瓣口彩色多普勒血流信号及血流流速曲线的观察, 这将有助于本病的诊断。

胎儿肺动脉瓣缺如综合征；产前；超声检查；先天畸形；动静脉畸形

胎儿肺动脉瓣缺如综合征在临床上极为少见的先天性心脏畸形, 占全部先天性心脏病的0.1%~0.2%［1-4］, 早期死亡率高, 本研究主要对5例肺动脉瓣缺如综合征胎儿超声心动图表现进行分析, 具体报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取本院超声科2000年1月~2013年12月经过超声诊断并经过尸解证实的5例肺动脉瓣缺如综合征胎儿超声心动图表现进行分析, 以上5例胎儿均为单胎妊娠,孕周23~33周, 平均孕周(26.9±2.6)周, 孕妇年龄19~41岁,平均年龄(29.4±3.2)岁。

1.2 方法 选用GE730 彩色多普勒超声诊断仪, 探头频率3.5~6.0 MHz, 选择机器预设的胎儿心脏检查模式进行检查。检查方法参照文献报道的四腔心平面头侧偏转法［5］进行心脏检查。横观胎儿胸腔, 判断胎儿心脏所处的具体位置, 观察胎儿心房和心室的大小, 仔细观察胎儿房间隔和室间隔的完整性, 超声显示下详细的观察胎儿心脏二尖瓣、三尖瓣的开启和关闭, 判断二尖瓣、三尖瓣开启和关闭有无异常, 观察肺静脉和左心房连接处有无异常, 如发现异常记录, 与正常的胎儿仔细对比分析。按照顺序观察左心室和右心室流出道观, 仔细的观察胎儿主动脉、肺动脉大小, 观察彩色多普勒血流成像及脉冲多普勒血流流速曲线特征。

2 结果

心脏四腔观二维超声表现具体为：本组5例胎儿中, 有2例胎儿合并法洛四联症及动脉导管缺如, 2例胎儿的超声图像显示室间隔缺损, 均出现主动脉骑跨, 胎儿的左心房、左心室未见明显异常, 右心与正常胎儿心脏比较明显增大,本组5例病例中, 除了上述合并法洛四联症的2例胎儿, 其他的3例胎儿中1例胎儿表现为肺动脉缺如同时合并三尖瓣闭锁, 仔细观察发现胎儿的三尖瓣开启和关闭运动消失, 与正常胎儿相比较, 右心发育明显异常；1例胎儿为肺动脉瓣缺如综合征合并三尖瓣下移, 超声表现为与正常的胎儿三尖瓣位置相比较, 三尖瓣位置明显下移, 左心室与正常胎儿心室比较有所增大；1例患者是单纯性肺动脉瓣缺如, 胎儿的超声影像显示, 全心均明显增大。本组5例胎儿超声表现为,肺动脉瓣叶未见明显回声, 瓣叶未发现开启和关闭运动, 有3例胎儿主肺动脉呈瘤样扩张、肺动脉瓣环处狭窄, 左右肺动脉分支呈瘤样扩张, 1例胎儿超声显示肺动脉主干内径狭窄, 1例胎儿肺动脉主干扩张。超声观察胎儿主动脉内经发现, 5例胎儿中, 有2例胎儿主动脉内径正常, 3例胎儿主动脉扩张。本研究中5例均显示肺动脉内呈红蓝交替的往返血流信号, 频谱多普勒呈双期双向血流流速曲线。5例胎儿中, 2例合并法洛四联症和动脉导管缺如, 1例合并三尖瓣狭窄, 1例三尖瓣下移畸形, 1例心内无其他畸形。

3 讨论

肺动脉瓣缺如的病理基础是肺动脉瓣去完全无瓣叶组织, 发病原因尚不清楚［6］, 有研究认为［7］部分胎儿动脉导管在孕14~21周关闭, 导致正常的血液循环障碍, 肺动脉高压肺动脉瓣无法形成。肺动脉瓣缺如很少单独存在, 常常合并法洛四联症、动脉导管缺如。

本组5例胎儿中, 3例表现为典型的超声心动图特征, 1例胎儿合并三尖瓣闭锁, 右心发育不良, 肺动脉狭窄, 1例合并三尖瓣下移畸形, 超声显示增大的右心房, 三尖瓣下移,右心室狭小, 左心室增大, 肺动脉内径扩张但是未呈瘤样扩张, 经分析这可能是由于三尖瓣下移时右心腔变小, 右心内血液减少, 因而肺动脉未受到血液充分冲击, 因而未呈瘤样扩张［8,9］。肺动脉瓣缺如需要和肺动脉瓣狭窄仔细鉴别, 肺动脉瓣狭窄时, 瓣叶解剖结构基本正常, 肺动脉瓣的开启和关闭运动尚存在, 无明显异常, 根据超声图像不难鉴别［10,11］。

总之, 胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声图像有特征性的表现, 容易诊断, 对于无特征性肺动脉主干瘤样扩张征象的肺动脉瓣缺如综合征胎儿, 要重视肺动脉瓣口彩色多普勒血流信号及血流流速曲线的观察。

［1］徐志伟, 苏肇伉, 丁文祥.法洛四联症肺动脉瓣缺如综合症的外科治疗.中华心胸血管外科杂志, 1995, 5(11):263-265.

［2］高伟, 周爱卿, 黄美容, 等.先天性肺动脉瓣缺如:附12例报告.临床儿科杂志, 2001, 3(19):170-171.

［3］丁文祥, 苏肇伉.小儿心脏外科学.济南:山东科学技术出版社, 2000:391-393.

［4］李胜利.胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱.北京:人民军医出版社, 2014:293-306.

［5］李胜利, 欧阳淑媛, 陈宗英, 等.四腔心平面头侧偏转法快速筛查胎儿先天性心脏畸形.中华超声影像学杂志, 2005, 14(8): 594-596.

［6］朱请淤, 金崇厚.先天性心脏病病理解剖学.北京:人民军医出版社, 2001:260-263.

［7］邹小燕. 三维彩超对29例胎儿畸形的产前诊断分析. 临床医学工程, 2010, 17(8):123-124.

［8］赵胜, 陈欣林, 杨小红.产前超声诊断肺动脉瓣缺如综合征.中华超声影像学杂志, 2011, 20(2):126-128.

［9］林振华, 许燕, 接连利.超声检查胎儿肺动脉瓣缺如的临床分析. 医学影像学杂志, 2012, 22(9):1455-1457.

［10］许燕, 刘清华, 接连利, 等. 超声诊断先天性肺动脉瓣缺如伴法洛四联症1例. 中华超声影像学杂志, 2010, 19(5):373.

［11］Berg C, Thomsen Y, Geipel A, et al. Reversed end-diastolic flow in the umbilical artery at 10-14 weeks of gestation is associated with absent pulmonary valve syndrome. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 2007, 30(3):254-258.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.21.037

2015-06-23］

473000 南阳市中心医院超声科