肾淀粉样变性尿毒症患者合并自发性脾破裂1例报告

肾淀粉样变性尿毒症患者合并自发性脾破裂1例报告

辛光大1，李娜1，柳林2，刘锋1，王茜1*

(吉林大学中日联谊医院 1.肾内科;2.放射线科，吉林 长春130033)

淀粉样变性病为全身性疾病，可累及肾脏、心脏、消化道等多个系统，导致多器官组织结构与功能损害。我科曾于2011年收治1例肾淀粉样变性尿毒症期合并自发性脾破裂的患者，现报道如下。

1临床资料

患者，男，48岁。因“全身水肿3年，加重伴腹痛3天”入院。该患3年前无明显诱因出现全身水肿，呈可凹陷性，就诊于当地医院诊断为“肾病综合征”，应用激素、环磷酰胺等治疗(具体用药剂量不详)，水肿无明显减轻。1年前在我科住院行肾脏病理检查诊断为肾淀粉样变性，给予降尿蛋白等对症治疗，病情好转出院。此后患者定期复查提示血肌酐逐渐升高，于入院前3个月血肌酐851 μmol/L,诊断为慢性肾衰竭(尿毒症期)，开始维持性血液透析治疗。入院前3天患者出现腹痛伴腹泻、腹胀，为水样便，偶有发热，体温最高达38.0℃，为进一步诊治再次入院。既往高血压病史22年，血压最高时150/100 mmHg，未规律服用降压药。入院查体：体温正常，血压150/100 mmHg。贫血貌，全身中度可凹性水肿，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及散在湿啰音。腹部膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。入院后血尿素氮16.5 mmol/L，血清肌酐710 μmol/L，血钾5.9 mmol/L，白蛋白27 g/L。血常规白细胞13.62×109/L,红细胞2.33×1012/L，血红蛋白61 g/L。凝血常规正常。肺CT提示右肺炎症。腹部超声提示肝大，脾大。入院后第3天腹痛、腹胀加重，次日行腹腔穿刺引流，引流出血性腹水约200 ml，化验示白细胞计数5030×106/L，单核白细胞35%，多核白细胞65%，李凡他氏试验阳性，糖8.8 mmol/L,蛋白49 g/L，氯化物105 mmol/L，提示渗出液改变。复查腹部彩超提示脾大，回声欠均匀，脾周可见积液，内透声差。腹部CT提示脾脏增大、增厚，实质密度不均匀，腹水。

综上所述，临床诊断为肾淀粉样变性、慢性肾衰竭(尿毒症期)、右肺肺炎，并高度疑诊脾破裂、自发性腹膜炎，继续维持性血液透析、抗感染、纠正贫血、纠正低蛋白血症等对症治疗。2天后行脾动脉造影证实为脾破裂，遂行脾动脉栓塞治疗。将覆毛钢圈2枚(直径5毫米，长度5厘米)释放于脾动脉开口处，复查造影，未见脾动脉显影，术中患者无不适。

术后患者仍有腹痛、腹胀，并发热，体温达37.6℃。腹部

查体：腹部膨隆，左侧腹部压痛阳性，反跳痛阳性，移动性浊音阳性。复查腹部彩超：脾动脉起始部显示不清，仅显示脾门处脾动脉内径0.56 cm，流速54 cm/s，肝脾大，脾周膈下少量积液。腹腔积液，内透声差。复查血常规白细胞较前明显升高(23.03×109/L)；复查腹水仍提示渗出液改变。明确诊断为自发性腹膜炎，换用美罗培南静脉滴注治疗1周。患者腹痛，腹胀消失，此时查体腹软，无压痛、反跳痛，移动性浊音阴性，腹腔引流液量逐渐减少，颜色变淡。复查血白细胞数较前明显降低，复查腹部彩超提示脾大、脾周可见不均匀低回声，考虑积液机化，腹腔积液，病情好转出院。院外多次随访患者未再出现腹胀、腹痛症状。

2讨论

淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。本病可分为原发性、继发性和遗传性淀粉样变性，其中原发性淀粉样变性是最常见系统性淀粉样变性类型[1]，可以累及多个系统，以肾脏和心脏受累最常见[2]。肾淀粉样变性临床上常表现为肾病综合征，晚期可导致肾衰竭和临床死亡。淀粉样变性亦可累及脾脏(约5%-10%)[3，4]，出现脾淀粉样变性。其通常无症状[5]，部分患者可发生自发性脾破裂，但较少见[6]，国内仅2例个案报道[6，7]，国外有30余例报道[4，8-10]。而肾淀粉样变性合并自发脾破裂的就更少见，仅国外有1例个案报道[10]。本患者肾病理诊断肾脏淀粉样变性，且出现自发性脾脏破裂，虽未行脾脏病理检查，但推测存在脾淀粉样变性，因为自发性脾破裂主要发生在病理性脾脏。国内外尚未见原发性肾淀粉样变性尿毒症患者合并自发性脾破裂报道，属于罕见病例。

脾破裂起病急，病情凶险，临床上以外伤性脾破裂多见，自发性脾破裂少见，且多发生于病理性脾脏。目前外科手术仍是主要的治疗方法，并发症多；而脾动脉栓塞术的并发症少，止血效果好、损伤少，且保留了脾脏功能。本病例患者为尿毒症，需行规律血液透析，且存在自发性腹膜炎、肺炎等多种合并症，机体状态差，不能耐受手术治疗，遂选择了行脾动脉栓塞术。为其他不能耐受外科手术的脾破裂患者提供了有效的治疗方法。

参考文献：

[1] Cohen AD，Comenzo RL.Systemic light-chain amyloidosis:advances in diagnosis,prognosis,and therapy[J].Hematology Am Soc Hematol Educ Program，2010,2010:287.

[2]Kyle RA,Gertz MA.Primary systemic amyloidosis:clinical and laboratory features in 474 cases[J].Semin Hematol，1995,32(1):45.

[3]Kim SH,Han JK,Lee KH,et al.Abdominal amyloidosis aaaaa;spectrum of radiological findings[J].Clin Radiol，2003,58(8):610.

[4]Renzulli P,Schoepfer A,Mueller E,et al.Atraumatic splenic rupture in mayloidosis[J].Amyloid，2009,16(1):47.

[5]Monzawa S,Tsukamoto T,Omata K,et al.A case with primary amyloidosis of the liver and spleen:radiologic findings[J].Eur J Radiol，2002,41(3):237.

[6]曾林华，马丽梅.脾淀粉样变性并自发性破裂1例[J].泸州医学院学报，2003，26(5)：434.

[7]刘世峰.脾淀粉样变性并自发性破裂1例[J]．消化外科，2003，2(5)：362.

[8]Báez-García Jde J,Martínez-Hernández Magro P,Iriarte-Gallego G,et al.Spontaneous rupture of the spleen secondary to amyloidosis[J].Cir Cir，2010，78(6):533.

[9]Shobeiri H,Einakchi M,Khajeh M,et al.Spontaneous rupture of the spleen secondary to amyloidosis[J].J Coll Physicians Surg Pak，2013，23(6):427.

[10]Russell TJ1,Ferrera PC.Spontaneous rupture of an amyloid spleen in a patient on continuous ambulatory peritoneal dialysis[J].Am J Emerg Med，1998，16(3):279.

收稿日期：(2014-05-27)

文章编号：1007-4287(2015)04-0680-02

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