急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析

程巧玫 吕爱红

河南大学附属郑州市第一人民医院神经内科 郑州 450004

1 资料与方法

1．1 一般资料 40例患者均选取我院收治的住院患者，男26例，女14例，年龄41～82岁，平均（63．5±6．8）岁；全部病例均急性起病，诊断符合全国第4届脑血管病学术会议制定的诊断标准，均经头颅CT 或磁共振（MRI）证实。糖尿病史21例，高血压史16例，高脂血症史15例。所有患者均无舞蹈症家族史，均排除Huntington舞蹈症、肝豆状核变性、中毒、感染、药物及甲状腺功能亢进等全身疾病所致的舞蹈症。

1．2 临床特征 40例患者均急性起病，表现为肢体迅速出现有力的、粗大的、形式多变的、无目的不自主运动，是由近端肌及远端肌复合动作所造成，手指亦可受累。症状在清醒状态下出现，随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。患者常保留一定程度的随意控制能力，能进行简单的动作，但一次随意控制异常运动的时间只有片刻而不能持久。舞蹈症状表现在右侧肢体18例，左侧肢体22例，面部同时受累的8例。39例舞蹈症症状表现病灶对侧，其中1例大面积脑出血的表现为病灶同侧，患者锥体束受累较轻，肢体肌力均在4～5级。

1．3 实验室检查 患者风湿五项、肝肾功能、电解质、血清铜、铜蓝蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗磷脂抗体均在正常范围，其中1例大面积脑出血患者血常规提示中性粒细胞高，18例空腹和／（或）餐后2h血糖高，22例存在复合性高脂血症。

1．4 影像学检查 患者发病时均行头颅CT 检查，异常32例，其中出血9例，另31 例均进一步查头颅MRI包括弥散加权像（DWI）序列，急性脑梗死诊断成立。腔隙性脑梗死31例，均位于偏侧舞蹈症对侧，其中尾状核11例，壳核7例，丘脑9例，苍白球2例，额叶2例，9例脑出血中1例为基底节区大面积脑出血，中线有移位，8 例为基底节区少量脑出血（出血量＜10mL）。

1．5 治疗和效果 患者急性脑血管病诊断明确后分别按脑梗死、脑出血常规治疗。脑梗死患者给予抗血小板聚集、调脂、活血化瘀改善微循环、脑保护剂。脑出血患者给予脱水降颅压、抑酸保护胃黏膜。合并高血压、糖尿病、高脂血症者给予控制高危因素。同时给予多巴胺受体阻滞剂氟哌啶醇片2～6mg／d，2～3次／d，情绪烦躁者加用阿普唑仑。治疗效果评价：治疗14d后依据患者临床症状改善情况进行效果评价，治愈：指舞蹈症状消失，患肢功能基本恢复；有效：舞蹈症状明显减轻，患肢功能有所改善；无效：指舞蹈症状无显著改善。治愈35例，有效5例，无效0例。

2 讨论

偏侧舞蹈症是锥体外系病变，导致单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速无规则、失平衡、无目的的舞蹈样变幻多端动作。急性脑血管病、糖尿病、风湿热、颅脑肿瘤、外伤、甲状腺功能亢进、神经变性疾病等均可引起偏侧舞蹈症。此病需与慢性进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性等疾病鉴别［1］。锥体外系结构复杂，纤维联系广泛，涉及脑内许多结构，组成了多条调节运动的复杂神经环路。基底核是大脑皮层下一组灰质核团，由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成［2］。对运动功能的调节主要通过大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质环路间的联系，有直接和间接通路，其平衡被打破会出现运动障碍。间接通路过度抑制，导致基底核输出减少，皮质运动功能过度易化，出现运动增多舞蹈样运动［2］。Keney等［3］研究显示，病灶仅损伤壳核、尾状核、丘脑底核，较少累及苍白球及苍白球-黑质通路、且锥体束无明显损伤时，才引起偏身舞蹈症［3-4］。

急性脑血管病是偏侧舞蹈症的主要病因［5］，但发病率较偏瘫、偏身感觉障碍及失语少见。本文脑梗死31 例（77．5%），脑出血9 例（22．5%），缺血性脑血管病明显高于出血性脑血管病，并多见于有动脉粥样硬化的老年患者，多数既往有糖尿病、高血压、高血脂等高危因素，与文献报道相符。经神经影像学证实，责任病灶大多位于对侧基底节区37例（2．5%），脑血管病变损伤基底节区时，其核团供血发生障碍，γ-氨基丁酸能神经元丧失，相对多巴胺作用增强，造成运动增强，舞蹈样动作发生［6］。1例（7．5%）大面积脑出血患者病灶位于偏侧舞蹈症同侧，影像学提示中线结构有移位，考虑病灶位于中线附近，急性期存在脑水肿，挤压刺激对侧相应结构而引起病灶同侧的舞蹈动作。舞蹈样动作不仅出现在病灶对侧，也可出现在同侧，与文献报道相一致。2例（占5%）病灶位于额叶，说明其他部位病变亦可引起偏侧舞蹈症，证实了锥体外系的神经环路在脑内分布较为广泛［7］。

本研究资料提示急性脑血管病所致偏侧舞蹈症以基底节区脑梗死为多见，大多数有高血压、糖尿病、高脂血症等高危因素。基底节区为终末血管供血，侧支循环差，平素高危因素控制不良，引起脑组织长期缺血、缺氧，导致微血管管腔增宽，管壁增厚，动脉变细，可出现微血管瘤。此部位急性梗死或出血，使神经递质平衡被破坏，脑细胞代谢能源γ-氨基丁酸减少，多巴胺活性相对增强，间接通路被抑制，基底核正常活动受损害，产生舞蹈症。故应用多巴胺受体阻滞剂氟哌啶醇降低多巴胺神经元活性，取得良好效果。

综上所述，急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床特点是缺血多于出血，以基底节区微血管病变为主，锥体束损害较轻。除给予控制高危因素，脑血管病的常规治疗外，同时应用多巴胺受体阻滞剂及安定类药物控制症状，一般预后良好。考虑与局部微循环改善，神经递质达到新的平衡有关。

［1］高有安，马和平，刘平，等．急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析［J］．中国实用神经疾病杂志，2006，9（5）：95．

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［6］秦磊，全亚萍，陈顺中．偏侧舞蹈症病因研究进展［J］．中风与神经疾病杂志，2013，30（6）：573-574．

［7］张小英，于学英，周筠，等．偏侧舞蹈症15例临床及神经影像学分析［J］．中国康复理论与实践，2008，14（9）：836-837．