外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点及CT、MRI表现

顾 勤

江苏常州市第七人民医院放射科 常州 213011

原始神经外胚层肿瘤是一种临床较少见恶性程度高的神经系统肿瘤，是从神经嵴衍生而来的较原始的肿瘤，由原始神经上皮产生，具有多向分化可能、侵袭性生长、脑脊液广泛播散、治疗预后极差和易反复发作等特点，大部分PNNET仍需通过病理诊断才能确诊［1］。为了进一步探究外周型原始神经外胚层肿瘤临床特点及CI、MRI等影像学表现，本次研究回顾性分析自2007-04来我院就诊的17例经病理证实的外周型原始神经外胚层肿瘤患者的临床病例，介绍如下。

1 资料和方法

1．1 一般资料 回顾性选取自2007-04来我院就诊的17例经病理证实的外周性原始神经外胚层肿瘤细胞患者的病例为研究对象（包括临床表现、CT 和MRI等影像学表现），男9例，女8例，年龄8～56岁，平均（24．6±10．1）岁。CT 检查5例，MRI检查6例，行CT 和MRI检查6例，其中13例进行了增强扫描。

1．2 检测方法 采用Philips Brillionce 6及Siemens Somatom Definition AS 64排CT 仪器，薄层扫描采用1mm，重建采用3mm 和7mm；造影剂采用碘海醇、优维显（300 mgI／mL），注射速度3．5～4．0mL／s。MRI用日本日立公司Imaging System 0．4T，Siemens Magnetom Verio 3．0 T。3．0TMR设备及高场MR 影像资料由常州市第一人民医院提供。常 规使用T2WI-TSE（TR 4 000 ms，TE 80 ms），T1WI-TSE（TR 700ms，TE 8ms），DWI（TR 8 200ms，TE 93ms，b 值为0、800、1 500s／mm2）。层厚采用3～5 mm。造影剂 为Gd-DTPA（0．1 mmol／kg），注射速度3．0～5．0 mL／s。

1．3 病理学检测 本组17例患者临床治疗均采取手术切除方式，配合常规HE 染色组织学检查和免疫组化检查确诊，包括神经元特异性烯醇酶（NSE）、波形蛋白（VIM）、S100蛋白（S100）、细胞角蛋白（CK）、神经丝（NF）染色等，诊断标准：（1）镜下可见到典型未分化小圆形细胞，胞质稀少，易见到核分裂，核内有丝分裂活跃，胞浆成分少，核浓染，核浆比例高，同时可以伴或不伴有明确菊形团状结构。（2）免疫组化有2种以上神经标志物表达呈阳性。

2 结果

2．1 临床表现 软组织外周型PNET 患者10 例（58．82%），脑外颅外3例，眼眶2例，鼻腔1例，颈部1例，胸壁2 例，后 腹 腔1 例，骨组织外周型PNET 患 者5 例（29．41%），骶尾骨2例，髂骨2例，股骨1例，椎管内外周型PNET 患者2例（11．76%），腰椎管内1例，腰骶椎管内1例。临床主要表现为局部疼痛、头疼、恶心、腹胀、腹痛、排便排气障碍等。2例因体检发现，其余15例患者因为存在肿块及肿块压迫造成的疼痛就诊发现。

2．2 CT、MRI等影像学表现

2．2．1 软组织外周型PNET 患者影像学表现：10例软组织PPNET 患者中8例（80%）为单发病灶，2例（20%）为多发病灶，主要临床表现主要为不规则软组织肿块，直径2．6～12．4 cm，平均（6．8±4．51）cm，形状不规则6例，规则4例，密度不均匀伴坏死、囊变，无钙化，2例伴坏死，1例囊性变，8例边界不清楚，2例边界清楚，7例密度和信号不均匀（以稍高或等密度，等或稍长T1、等或稍长T2信号为主），3例均匀，周围组织因受压而移位，7例软组织临近骨质而破坏（包括颅外2例，眼眶2例，颈部1例，鼻腔1例，后腹腔1例），增强扫描8例中5例不均匀强化，1例中度不均匀强化，2例均匀强化。

2．2．2 骨组织外周型PENT 患者影像学表现：5 例骨组织外周型PNET 患者均为单发病灶，临床表现均为溶骨性骨质破坏，密度和信号不均匀，4例边界不清楚，1例边界清楚，范围2．5～12．1cm，平均（6．5±3．98）cm，4例伴不规则软组织肿块，2 例见较小病灶密度肿瘤骨及钙化，1 例存在骨膜反应，邻近周围肌肉组织受侵，3例进行增强扫描，1例呈不均匀强化，2例呈中度不均匀强化。

2．2．3 椎管内外周型PNET 患者影像学表现：2 例患者进行MRI检测，病灶均为单发，边界清楚，在1．2～6．9cm，平均（3．65±2．1）cm，主要临床表现为与脊髓和马尾分界清楚的软组织肿块，1例呈等T1、等T2均匀信号，1例呈等T1、等T2不均匀信号，增强扫描2例，1例呈不均匀强化，1例呈均匀强化，椎体及附件未见骨质破坏。

2．3 转移和复发 本组病例中有2例在就诊时已经出现远处转移胸膜和淋巴结转移，5例在术后出现病灶局部复发，复发率为29．41%（5／17），6例出现转移，转移率为35．29%（6／17），1例在手术后12个月出现两肺转移，1例在术后6个月发现骨转移，另2例在术后6个月出现脑内及颅骨转移。

3 结论

外周型原始神经外胚层肿瘤是一种危害性极大的疾病，在各个年龄阶段均可以见到，但研究发现以儿童和青少年多见，性别方面无明显差异，且可以发生于全身各个部位的组织和器官，尤其是胸壁、头部、颈部、脊柱旁及四肢等交感神经和外周神经分布广泛部位多见，同时在肾上腺、子宫、卵巢及肠系膜等组织器官及部位上也出现过临床病例［2］。总结以往文献报道和本次研究的临床表现，发现本病的常见症状为进行性增大的疼痛性肿块和压迫症状，可以伴发热症状，也可以有局部疼痛、头疼、恶心和腹胀、腹痛、排便排气障碍胃肠道反应等［3］。本文多数患者因存在肿块以及肿块压迫造成的疼痛就诊发现，临床症状基本相近，同时本病危害性和恶性程度高，预后差，患者生活质量低，术后易复发和转移。小圆型肿瘤临床缺乏特异性表现，单纯从症状上，医务人员很难区别外周型PNET 与其他尤文氏肉瘤、神经母细胞瘤及淋巴细胞瘤等小圆型肿瘤的不同，因此，临床主要通过配合常规HE染色组织学检查和免疫组化检查确诊，外周型PNET 细胞在电镜下可以显示不同神经分化特征。外周型PNET 来源于原始未分化神经上皮细胞，部分可分化为胶质细胞或神经细胞，组织形态上均呈现小圆细胞性，细胞排列紧密，镜下可见到典型未分化小圆形细胞，胞质稀少，易见到核分裂，核内有丝分裂活跃，胞浆成分少，核浓染，核浆比例高，同时可以伴或不伴有明确菊形团状结构，临床免疫组织化学分析神经元特异性烯醇酶（NSE）、波形蛋白（VIM）、S100蛋白（S100）、细胞角蛋白（CK）、神经丝（NF）染色可呈阳性，医务人员下诊断时根据电镜下是否存在神经分化特征表现和免疫组织化学阳性反应（＞2种以上）可以确诊。

外周型PNET 影像学表现多样，缺乏特异性和统一性，但CT、MRI等影像学表现存在以下特点［4］：（1）发生于软组织的外周型PNET 临床表现主要为软组织肿块，可以呈浸润性生长，易侵犯周围组织，大多数与周围组织结构分界不清。肿物一般密度不均匀。病灶多为单发（80%），少见多发，一般无钙化或者为细小、针尖样钙化，肿物多呈混杂密度，内可见囊变、坏死改变，增强扫描后表现为肿瘤组织不同程度的强化，肿物多数不均匀强化。MRI上肿物密度和信号不均匀（以稍高或等密度，等或稍长T1、等或稍长T2信号为主）。（2）发生于骨的外周型PNET 国内外大多数报道表现为边缘不清的溶骨性骨质破坏，同时存在伴有显著的不规则软组织肿块现象，较大的病灶密度（信号不均）钙化及肿瘤骨少见，多表现为溶骨性骨质破坏及软组织肿块，骨质破坏常较显著，软组织肿块往往较大，并与周围组织分界不清，内常可见囊变、坏死区，增强后呈明显不均匀强化。（3）发生于椎管内的外周型PNET 临床表现为与脊髓和马尾分界清楚的软组织肿块，可以呈等T1、等T2信号，边界清楚，可通过椎间孔向外生长，说明椎管内PPNET 并不仅仅局限于椎管内，还具有向外生长的趋势［5］。但本次研究2例患者仅位于腰椎管内、腰骶椎管内，与临床报道的位于颈胸椎管内不完全相同。（4）外周型PNET 发生钙化少见。（5）存在远处转移或复发现象。

总之，外周型原始神经外胚层肿瘤临床CT、MRI等影像学缺乏特异性表现，确诊需要根据病理学检查，CT、MRI可以提示肿瘤内部结构和大小、范围及是否存在远处转移状况，对手术实施可能性以及预后效果评估具有一定价值［6］。

［1］Kim MS，Kim B，Park CS，et al．Radiologic fingdings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the tetroperitoneum［J］．Am J Roentgenol，2006，186（4）：1 125-1 132．

［2］陈宇，徐坚民，李莹，等．原发于胸椎原始神经外胚层肿瘤的动态增强MRI表现［J］．中华放射学杂志，2004，38（8）：860-863．

［3］Nikitakis NG，Salama AR，OWMalley BW．Malignantperipheral primitive neuroectodermal tumor-peripheralneuroepithelioma of the head and neck：a clinicopathologicstudy of five cases and review of the literature［J］．HeadNeck，2003，25（6）：488-498．

［4］Khong PL，Chan GC，Shek TWH，et al．Imaging ofperipheral PNET：common and uncommon locations［J］．ClinRadiol，2002，57（4）：272-277．

［5］丁晓毅，杨晓玲，陈克敏，等．骨外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现［J］．中华放射学杂志，2004，38（11）：1 141-1 146 ．

［6］黄铿霖，马隆佰．脊柱累及硬膜外原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现［J］．中国临床医学影像杂志，2011，22（4）：286-289．