高玉娜郑州市儿童医院神经内科 郑州 450000
从伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫解析其临床及脑电图特点
高玉娜
郑州市儿童医院神经内科 郑州 450000
目的 分析伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECCTS)患儿临床症状与脑电图的变化特点。方法 对2011-2013年收治的52例BECCTS患儿的临床资料和脑电图进行回顾性分析。结果 本组发病年龄为3~12岁,其中6~9岁的发病率在76%。发作与睡眠密切相关,47例在睡眠中发作,5例于睡眠和觉醒时均有发作;部分性运动发作30例((57.6%)),22例(42.3%)为部分性发作泛化全身性发作。发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和(或)中颞区反复尖波或棘波发放,呈负向或双向,清醒脑电图阳性率36.5.%,睡眠脑电图阳性率86.7%。结论 BECCTS与年龄与睡眠密切相关的癫痫,棘波灶均出现在中央颞区或以中央颞区为主的部位,掌握其临床症状及EEG的变化规律对该病的诊断有重要价值。
儿童良性癫痫;中央颞区棘波;脑电图
伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫是一种临床常见的与睡眠有关的癫痫,占儿童癫痫的15%~24%[1]。与年龄有明显的相关性,多在3~14岁期间发作,9岁左右为高峰,一般到青春期自愈。具有特殊的发作症状,表现为短暂、单纯的部分面部偏侧运动发作,如单侧面肌、口咽肌、口唇的短暂强直或阵挛性抽动,脑电图为中央、颞区局灶性放电,预后良好。现将我院神经内科确诊的52例BECCTS患儿的资料进行回顾分析。
1.1 一般资料 52例BECCTS患儿为我院神经内科2011 -2013年收治均符合BECCTS的诊断标准,男30例,女22例,年龄3~12岁,其中6~9岁的发病率在76%,病程7d~3a。高热惊厥史2例,家族遗传15例。
1.2 方法 按照国际10-20系统安放电极,进行脑电图及长程视频脑电图监测,常规进行标准及平均两个参考导联,清醒及睡眠均采用单极及双极导联法描记,并进行睁闭眼、过度换气、闪光刺激等诱发试验。
2.1 临床特点 在睡眠中发作47例,于睡眠和觉醒时均有发作5例;部分性运动发作30(57.6%)例,表现为一侧面部及口角抽动、磨牙等;部分性发作泛化全身性发作22例(42.3%),表现为上肢全部或一侧肢体阵挛或强直性收缩等,出现认知功能障碍5例。47例在睡眠中发作,刚入睡时发作25(53.1%)例,将醒前发作18(38%)例,两个时间段均有发作4例(7.6%);5例于睡眠和觉醒时均有发作,发作持续时间在30s~6min。
2.2 脑电图表现 脑电图背景活动正常,清醒时脑电图正常33例,异常19例,痫样放电检出率为36.5%,清醒脑电图的特征性表现为在中央或颞或中央区的双相棘波后跟有慢波;睡眠时行脑电图检查均显示有痫样放电,并且在慢速眼球运动睡眠(NREM)Ⅰ期和Ⅱ期放电明显增加,表现为高波幅尖波、棘波、尖慢综合波长程持续发放。频率为平均每分钟15.3次,多以中央颞区为起点播散到同侧额、顶、枕区或扩展到对侧,波幅仍以中央颞区最高,出现在中央和(或)颞区的尖棘波43例(82.6%);局限于颞区者12例(23.0%);仅在中央区出现的9例(17.3%);散在出现在额、顶、枕区的10例(19.2%);左侧发生改变的18例(34.6%),右侧发生改变的12例(23.0%)双侧发生改变的22例(42%)。
3.1 发病特点 具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫是小儿部分癫痫综合征中最常见的一种,占小儿良性癫痫的15%~20%[2]。好发年龄2~14岁,75%的患儿发病在5~10岁,一般认为本病的发病机制与遗传相关[3],但尚未能确定遗传学上的异常部位及性质。99%患儿17岁时发作停止,而脑电图一般在17~19岁恢复正常[4]。本组52例患儿发病年龄6~9岁占76%,12岁前临床停止发作的患儿占95%,17岁前脑电图恢复正常为98%。说明临床发作时间比EEG局灶放电消失的早,与相关报道一致。
3.2 临床特点
3.2.1 与睡眠相关:BCECTS 3/4患儿典型的痫性发作是在睡眠中出现,表现为(部分性)偏侧面部或泛化为全身强直-阵挛发作。多在睡后1h或即将清醒时发作。本组47例(90.3%)在睡眠中发作,刚入睡时发作患儿25(53.1%)例,将醒前发作18例(38%),5例于睡眠和觉醒时均有发作,多为间断性非频繁发作。
3.2.2 发作特点:发作形式为单纯部分运动性发作,有时继发全身发作。表现为抽搐从半侧面部开始,继而发展为半身或全身强直、阵挛发作。流涎、口角抽搐、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声等为最常见的口咽症状,伴发作时欲语不能,有时累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动、感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。本组30例(57.6%)表现为一侧面部症状,22例(42.3%)继发全身发作,表现为上肢全部或一侧肢体阵挛或强直性收缩等。与相关报道[5]58.9%为一侧面部局灶症状,31.3%从面部局灶症状发展为继发全身发作的研究基本一致。
3.3 脑电图特点 BCECTS的脑电图具有典型特点,是诊断本类型癫痫的重要依据。发作间期背景活动正常或大致正常,睡眠结构正常。一般研究认为BECT痫样放电起源位置在中央和(或)颞区,其波形为高波幅的双向尖波或棘波,在其后多跟随棘慢综合波,在中颞或中央区波幅最高[6]。清醒时中央区、顶区和中后颞区可见散在的棘波或棘-慢复合波[7]。BCECTS睡眠中的棘慢波活动多是全面性的,而一般没有单侧或局部突出的情况,全面性棘慢波活动也可见于快速眼动睡眠期。BECT尖波发放频度在清醒期为3~5次/min,慢波睡眠期则达15~28次/min以上,快速眼动相睡眠期也达22.8次/min,棘慢波活动一是非持续性的,出现时间不到整个夜间睡眠时间的40%~60%。尖波/棘波的周期一般为50~100ms。本组清醒时脑电图痫样放电检出率为36.5%,睡眠时行脑电图检查均显示有痫样放电,并且在慢速眼球运动睡眠(NREM)Ⅰ期和Ⅱ期放电明显增加,原因可能是持续的神经化学和神经电生理变化引起丘脑投射神经元内神经同步化增加,对癫痫病灶的皮层神经产生激活作用。
BCECTS是儿童癫痫中预后最好的一种,掌握其临床和脑电图特征,有利于提高诊断的准确率。
[1]李冠慧,张曼莉,王丽丽,等.儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿共患注意缺陷多动障碍的临床及脑电图特点[J].中华妇幼临床医学杂志,2013,9(6):821.
[2]冯雪玲 .伴有中央-颞部局灶放电儿童良性癫痫的脑电图分析[J].中国医师进修杂志,2008,29(2):
[3]Monjauzea C,Tuller L,Hommet C,et al,Language in benign childhood epiepsy with centro-temporal spikes abbreviated form:Rolandic epilepsyand language[J].Brain and Language,2005,92(3):300.
[4]林庆.具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫[J].中华神经科杂志,2002,35(3):190.
[5]李学伟,张呈华,儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的研究。中国询证儿科杂志,2011,11(6):97-99.
[6]Datta A,Sinclair DB.Bening epilepsy of children with rolandicspikes:typical and atypical variants[J].Pediatr Neurol,2007,36(3):868-869.
[7]裴保萍,任安萍.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的临床与脑电图特征[J].中国现代医生,2007,45(8):
(收稿2014-11-21)
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1673-5110(2015)21-114-01