脊髓型多发性硬化误诊1例分析

李改梅,王 立,牛争平

脊髓型多发性硬化误诊1例分析

李改梅1,王 立1,牛争平2

由于病因和发病机制尚不明确,且老年人群常有缺血性卒中发生,给临床诊断带来困难,易发生误诊。现分析1例早期诊断为脑梗死的脊髓型多发性硬化患者临床及发病特点,以提高对本病的认识,减少误诊误治。

1 资 料

1.1 病例资料 患者,女性,77岁。主因“右侧肢体活动不灵伴左侧颈部发作性瘙痒7 d,加重并四肢麻木、行走困难1 d”由外院转入本院。患者8 d前因“右侧肢体活动不灵,左侧颈部发作性瘙痒”就诊于当地医院,行MRI检查以“多发性腔隙性脑梗死”收住院治疗。1 d前患者自觉症状加重,出现四肢麻木、行走困难,左侧肢体亦出现无力现象,小便费力,且左侧颈部瘙痒症状持续时间延长,随转入本院。追问病史,患者于8年前无明显诱因曾出现左侧面部以及腰部针刺样疼痛,就诊于当地医院皮肤科,诊断为带状疱疹,给予维生素B1、B12治疗,腰部疼痛消失,面部疼痛缓解。3年前再次出现腰部疼痛,给予普瑞巴林对症治疗,约2月后疼痛缓解。既往2年前有脑梗死病史,经当地医院治疗,生活完全自理,有高血压病病史10余年,系统服用降压药,血压控制可。入院查体:内科系统检查仅见左侧颈部有明显抓痕。神经系统检查:意识清楚,语言较流利,对答切题,定向力未见异常,查体欠合作。颈软无抵抗,双侧瞳孔等大等圆,瞳孔3 mm,光反应存在,眼球各方向活动自如,未见眼球震颤,无复视及视野缺失。额纹及鼻唇沟对称,伸舌居中,面部感觉正常。四肢肌张力略偏高,以双下肢为著;肌力,右上肢Ⅲ级,右下肢Ⅱ级,左侧肢体肌力Ⅳ级,四肢腱反射(+++),双侧Babinski征(+),右侧T8以下感觉减退,左侧T4以下感觉减退。双侧深感觉存在。辅助检查:院外头颅MRI示:双侧侧脑室前角旁、后角旁、半卵圆中心多发异常信号;MRA示:颅内动脉符合动脉硬化,双侧大脑前动脉水平段、双侧大脑后动脉显影细,右侧椎动脉显影细,双侧大脑中、后动脉分支减少。颈动脉超声示:双侧颈动脉硬化伴斑块形成。双下肢动脉大血管超声示:双下肢动脉硬化伴左侧股总动脉斑块形成;双下肢深静脉未见异常。入院后行头部DWI及颈、胸椎MRI检查,头颅DWI示:未见新病灶和责任病灶;颈、胸椎MRI示:C2～7、T9～11水平脊髓内异常信号,呈索条状,且与脊髓长轴相一致,脊髓形态增粗,病灶在T1W I为低信号,在T2W I像表现为高信号,符合脱髓鞘改变;视觉诱发电位检查未见明显异常。

1.2 临床诊治经过 结合病史、症状、体征及相关检查,定位诊断:病变部位在颈、胸段脊髓;定性诊断:应考虑脱髓鞘疾病;初步诊断为:①脊髓型多发性硬化[2];②陈旧性多发性腔隙性脑梗死;③高血压病Ⅱ级极高危组。经患者及家属同意,甲基强的松龙1 g冲击治疗5 d,并逐渐减量,9 d后改为美卓乐20 mg晨顿服,并逐减量。同时给予维生素B120.5 mg、维生素B1100 mg肌注,每天1次。患者病情明显好转,出院时肌力:右上肢Ⅳ级,右下肢Ⅳ级,左侧Ⅳ+,感觉平面均下降2～3个脊髓阶段。出院1个月后随访,已拔除尿管,可自行排尿,可扶杖而行。

2 讨 论

MS是世界性分布的CNS炎性脱髓鞘性疾病,MS是遗传易感个体与环境因素共同作用于CNS导致的自身免疫性疾病,普遍认为MS的发病年龄为10岁～60岁,约2/3在20岁～40岁发病,但15岁之前和55岁后发病较少[2]。本例患者发病年龄偏大,因既往有过卒中病史,经治疗痊愈,故本次发病早期被外院误以脑梗死收治。病情加重,出现四肢症状和体征,方知初诊有误而转院。对于既往有卒中病史,且年龄大于50岁的患者,MRI诊断MS的可靠性明显下降[2]。本例患者,早期接诊医生未给予行头颅DWI检查,亦是误诊的一个主要原因。急性或者亚急性MS,DWI可显示出病灶呈类圆形DWI高信号,且周边信号更高,呈环形;ADC图示DWI高信号的ADC值降低,表现为“晕环征”[3]。该患者入院后行头颅DWI检查,未发现有上述特征性改变,亦未见急性或亚急性脑梗死的病灶表现,故考虑本次发病,责任病灶不在颅内。大多数MS患者表现为反复发作的神经功能障碍,多次缓解复发,病情每况愈下。脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑是最常累及的部位,其主要特点为病变的空间多发性和病程的时间多发性。该院外头颅MRI在双侧侧脑室前、后角周围白质均见到条索状信号,且长轴亦垂直于侧脑室,这是静止期MS患者MRI的常见影像表现之一,但此表现在有长期高血压病史的脑梗死患者中亦常见,故对于静止期MS患者和无症状性脑梗死患者,仅靠头颅MRI表现是难于鉴别的。

本病若以脊髓损害为主要症状和体征,则应称之为脊髓型多发性硬化[1]。该患者于8年前和3年前曾出现过面部及腰部感觉异常,仅B族维生素及对症治疗,症状均得到缓解,本次发病过程中,出现发作性左侧颈部瘙痒,并逐渐加重,使患者难以忍受而将局部抓出痕迹。MS患者可出现发作性感觉异常如麻刺感、刺痛、烧灼感、瘙痒或尖锐神经痛等,持续时间不等[2]。发作性症状可能由于脱髓鞘区轴索裸露引起轴索纤维间神经冲动横向扩散(假突触传递)所致,临床易被忽视或误诊为TIA及癫痫。本例患者前两次的感觉异常是否为脊髓脱髓鞘病变所致,应高度存疑。遗憾的是,基层医院对本病不识,未能及时行脊髓MRI检查,使得本次发病是否为脊髓型MS的再次复发证据显示不足。颈段脊髓是MS病灶的常见部位,31.9%的MS病灶单独发生在脊髓而不伴有脑内病灶。脊髓内MS病灶的影像学特点是:斑块可呈卵圆形、斑点状或为纵向延伸的病灶,长度多小于2个椎体节段,横轴为显示病灶多位于脊髓的周边,病灶大小常小于脊髓横截面积[3]。本例患者颈胸段脊髓MRI扫描显示,病灶波及C2～7脊髓节段和T9～11脊髓节段,比文献报道常见的病灶长度为长,但表现有空间的多发性特点,且行视觉诱发电位检查未见明显异常,患者颈段脊髓病变部位与左侧颈部发作性瘙痒症状的神经支配吻合,支持脊髓型MS的诊断。

脊髓型MS根据MS诊断专家组推荐的国际诊断标准及典型的MRI表现诊断并不困难,但临床需与视神经脊髓炎、急性脊髓炎等脊髓病变相鉴别。视神经脊髓炎临床多有缓解复发或左右眼交替出现的视力减退症状,脊髓症状轻重不一,MRI上脊髓矢状位表现为“线样征”,而脊髓型MS在MRI上,病灶表现为“跳跃征”[4],视神经受损症状极少见。急性脊髓炎起病急,出现横贯性脊髓损害表现,病程中无缓解复发,也无视神经损害表现,与脊髓型MS鉴别并不困难。

临床上应重视MS的发作性症状,诸如:发作性感觉异常、痛性强直性痉挛发作、三叉神经痛、发作性失语、癫痫等,MRI检查可为MS的空间及时间多发病变提供直接证据,以减少漏、误诊,使患者得到及时有效的治疗,以改善其预后。

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[2] 王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2013:1-5.

[3] 冯逢.多发性硬化的常见MRI征象分析[J].磁共振成像,2011,2 (4):312.

[4] 刘光俊,邱维加,徐军红.脊髓型多发性硬化的MRI表现[J].脑与神经疾病杂志2010,18(4):284-286.

R745

C

10.3969/j.issn.1672-1349.2015.05.055

1672-1349(2015)05-0695-02多发性硬化(MS)是一种以脑、脊髓、视神经等中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘为主要病理改变的疾病。而以脊髓损害为主要症状和体征者称之为脊髓型多发性硬化[1],其临床表现复杂多样,常见的表现为视力障碍、感觉异常、肢体无力、自主神经功能障碍等。

2015-02-11)

(本文编辑 王雅洁)

1山西医科大学第一临床学院神经内科在读研究生(太原030001);2山西医科大学第一医院

牛争平,E-mail:545919658@qq.com