淋巴细胞性垂体炎误诊为甲状腺功能减退1例报告及文献复习

王莹莹，李海东，赵 欢，张 川，赵 莹，王媛媛，王彦君＊

（1.吉林大学第二医院内分泌科，吉林长春130041；2.延边大学医学院，吉林延边133000）

淋巴细胞性垂体炎误诊为甲状腺功能减退1例报告及文献复习

王莹莹1，李海东2，赵 欢1，张 川1，赵 莹1，王媛媛1，王彦君1＊

（1.吉林大学第二医院内分泌科，吉林长春130041；2.延边大学医学院，吉林延边133000）

1 临床资料

垂体常常由于局部感染、鞍区肿瘤或自身免疫反应发生炎症反应。淋巴细胞性垂体炎是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症因此也称为自身免疫性垂体炎［1］。而由于局部感染和鞍区占位引起的垂体炎则为继发性垂体炎。淋巴细胞性垂体炎是目前为止最晚发现的一种自身免疫性内分泌疾病，其发病率较低，临床研究不多，易误诊为垂体瘤而行手术治疗，多数在手术后根据病理结果得以确诊。现将1例淋巴细胞性垂体炎误诊为甲状腺功能减退的病例进行报道。

患者，女，51岁，因易疲劳、怕冷、全身乏力、嗜睡1年，恶心、呕吐半个月，加重3天入院。既往：1年前曾诊断为“甲状腺功能减退”，给予优甲乐50 μg／日口服，但症状未见明显好转。否认小便多、视力下降、视野缺损。否认产后大出血病史。月经史：13岁月经初潮，行经3－5天，经量较少，40岁绝经。入院后查体：体温：36.4℃，脉搏78min－1，呼吸18 min－1，血压80／60mmHg，一般状态较差，表情淡漠，面色苍白，双肺呼吸音粗，无啰音。心率78 min－1，听诊心音低钝，四肢肌力Ⅲ级。阴毛腋毛脱落，头发稀疏，乳晕色素浅淡。辅助检查：头部MRI直接增强扫描：垂体膨隆，呈明显不均匀强化，垂体柄明显增粗，呈明显异常强化，强化角均匀，双侧海绵窦未见异常。诊断提示：鞍上异常强化影，考虑炎性病变，淋巴细胞性垂体炎可能性大，请结合临床，建议治疗后复查，除外肿瘤性病变。垂体六项：GH：0.72ng／ml，LH：0.00mIU／ml，FSH：0.59 mIU／ml，PRL 33.22ng／ml，ACTH＜10pg／ml，TSH0.01uIU／ml。甲功5项：TT3：0.89nmol／L，TT4 58.30noml／L，FT3：2.74pmol／L，FT4：10.97pmol／L，TSH：0.011mIu／L。离子：Na＋118.0mmol／L，Cl－180.0mmol／L，Mg2＋0.66 mmol／L。结合以上症状、体征、辅助检查，临床诊断为：淋巴细胞性垂体炎？低钠低氯血症。治疗措施：给予氢化可的松100mg静脉滴注，2次／d，逐日减量，4天后改成口服泼尼松10mg／d。除此之外，每日给予静点生理盐水纠正低钠、低氯血症，另外给予葡萄糖、氨基酸等支持治疗。治疗1周后，低钠低氯血症纠正，恶心及呕吐完全缓解。现泼尼松已减为7.5mg／d，并加用优甲乐50μg／d替代治疗。出院后每月1次电话随访，患者病情平稳。

2 讨论

淋巴细胞性垂体炎以淋巴细胞浸润、组织破坏继而发生功能异常为特征，男女发病率之比约为1∶8.5［2］，但是近年来在儿童、绝经后妇女及男性中报告的病例数也在增加。关于淋巴细胞性垂体炎的病因和病理学：淋巴细胞性垂体炎的发病机制至今仍不完全清楚，目前认为它是一种自身免疫性疾病，依据是：①淋巴细胞性垂体炎常与其它自身免疫性疾病合并存在［3］。约20%－50%的淋巴细胞性垂体炎患者合并其它自身免疫性疾病；②女性常见并且与妊娠相关；③病理组织学检查发现大量淋巴细胞、浆细胞浸润垂体。④部分病例存在抗垂体抗体如抗－GH和抗－PRL、抗AVPcAb等。

诊断病理学检查仍是淋巴细胞性垂体炎诊断的“金标准”［4］，其典型的病理特征是垂体弥漫性淋巴细胞浸润正常腺体结构。淋巴细胞性垂体炎的临床表现差异很大，主要包括4大类的症状：①头痛和肿块压迫症状；②腺垂体功能低下的症状；③神经垂体受累的症状；④高泌乳素血症。关于淋巴细胞性垂体炎的实验室检查：①免疫标志物方面：尚未发现具有诊断价值的特异性的免疫学指标。②垂体前叶功能评价包括腺垂体激素的测定：ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH等。最常受累的垂体激素是ACTH其次是TSH、LH、FSH而GH和PRL则相对少见。该患的垂体6项结果回报示：ACTH及TSH的降低，LH及FSH降低，GH正常，而PRL升高。因该患一直口服优甲乐50μg／日，故甲状腺功能中TT3，TT4，FT3，FT4指标均未见明显下降。另外垂体后叶受累的表现，部分患者病变累及垂体后叶导致抗利尿激素分泌减少而出现完全性或部分性中枢性尿崩；而该患否认小便多，可基本排除神经垂体受累；③影像学检查：MRI虽然不能够确诊，但还是具有相对特异性的［5］，例如1）垂体对称性增大和强化；2）不侵犯鞍底；3）垂体肿块无论是T1还是T2和增强扫描时均表现为均一性；4）特征性的“三角征”、舌状强化和环状强化等。

治疗 目前临床上以症状性的治疗为主，已经有大量的病例研究证实糖皮质激素能有效的治疗淋巴细胞性垂体炎，并能替代受损的肾上腺皮质功能。最常用的有泼尼松、氢化可的松和甲基强地松龙。该患即用泼尼松及优甲乐得到了症状的缓解，加上MRI给予佐证，即可明确淋巴细胞性垂体炎的诊断，从而避免了手术。在疾病的不同阶段，糖皮质激素治疗的剂量、疗程、疗效也不一致，目前国内外尚存在争议［6］。在病变纤维化阶段，糖皮质激素治疗的反应差甚至无反应。这时可以试用其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤，甲氨蝶呤或环孢素A［7］。关于它的自然病史及转归：包括炎症、纤维化到萎缩阶段，在影像学上，最终表现为空泡蝶鞍。另外，它有自发缓解的倾向。最初表现为肿块效应症状和通过储备功能试验证实的亚临床垂体功能异常。病变发展到组织破坏或萎缩阶段，则表现永久性垂体功能减退。当然在疾病的病程中，无论是免疫抑制剂还是手术治疗，淋巴细胞性垂体炎均有复发倾向，而淋巴细胞性漏斗神经垂体炎的炎症过程可能是自限性的。Nishiuchi等［8］发现在青春期患者，淋巴细胞性垂体炎可能是隐敝的生殖细胞瘤的早期征象，所以动态观察垂体柄的变化对于明确淋巴细胞性垂体炎的诊断更为重要。此外，淋巴细胞性垂体炎的早期治疗效果较好，可避免患者失明、垂体功能严重减退而影响生活质量或危及生命［9］。因此，要提高对该病的认识，了解该病的进展，改善患者的预后和生活质量，就必须加强对淋巴细胞性垂体炎治疗后的随访，观察影像学改变和垂体功能的变化。

［1］Molitch ME，Gillam MP.Lymphocytic hypophysitis［J］.HormRes，2007，68（5）：145.

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［6］Kalra A A，Riel－Romero R M，Gonzalez－Toledo E，et al.Lymphocytic hypophysitis in children：a novel presentation and literature review［J］.J Child Neurol，2011，26（1）：87.

［7］杨国庆，吕朝晖，谷伟军，等.糖皮质激素联合硫唑嘌岭治疗复发性淋巴细胞性垂体炎三例报道［J］.中华内分泌代谢杂志，2011，27（1）：43.

［8］Nishiuchi T，Imachi H，Murao K，et al.Suprasellar germinoma masquerading as lymphocytic hypophysitis associated with central diabetes insipidus，delayed sexual development，and subsequent hypopituitarism［J］.Am J Med Sci，2010，339（2）：195.

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2013－12－23）

1007－4287（2015）02－0312－02

＊通讯作者