周春华 朱玮
●综 述
藏毛疾病诊治进展
周春华 朱玮
藏毛窦和藏毛囊肿统称为藏毛疾病,是在骶尾部臀间裂软组织内的一种慢性窦道或囊肿,窦道常反复破溃,经久不愈,内藏毛发是其特征,但不是唯一标准[1]。该病临床少见,好发于青春期,危险因素包括:男性、多毛体质、肥胖、骶尾部皮肤外伤、久坐的习惯等[2]。据统计该病在美国的发病率是26∶100 000,在我国近年来发病率有上升趋势。
本病发病机制复杂,主要存在先天性和后天获得性两种学说。外胚叶内陷学说认为本病是一种先天性疾病,窦道是髓管残留或骶尾缝发育畸形导致形成的皮肤包涵物。但研究发现,婴儿的中线位肛后浅凹部位很少找到藏毛疾病的前驱病变,成年人中却多见。后天获得性理论认为窦道或脓肿是由于异物刺激、损伤、手术和慢性感染引起的肉芽肿性病变。近年来证实由外部刺入的毛发是主要病因,此学说认为第一阶段为刺入性窦道,第二阶段为吸入性窦道。毛发刺入后形成短管道,而毛发仍然与根部相连,短管道随后皮化,当毛发由原来的毛囊脱落后,被皮化的短管道产生的引力吸入,逐渐形成藏毛窦。毛发聚集于皮下组织内成为异物,一旦有细菌感染,即形成慢性感染或脓肿,但仅一半左右病例可发现毛发。Karydakis[3]认为导致藏毛窦的唯一原因为毛发刺入,强调了针对毛发刺入进行治疗的重要性,并收到了满意的效果。临床实践发现虽然藏毛窦接受了根治性手术,已经切除了可能存在的原发病灶,但仍存在着较高的复发率,这在一定程度上支持了藏毛窦是后天获得性疾病的说法[4]。目前人们普遍认为该病是一种部分基于遗传因素的后天获得性疾病[5]。
藏毛窦如无继发感染常无明显症状,部分患者可感觉骶尾部坠胀。急性发作时常表现为骶尾部脓肿,局部出现红、肿、热、痛等急性炎症的表现。多自行破溃溢脓或经手术引流后炎症逐渐消退,少数引流口可以完全闭合,但多会反复发作或经常破溃溢脓形成窦道或瘘管。静止期在骶尾部中线皮肤处可见不规则小孔,直径约1~10mm,周围皮肤红肿常有瘢痕,部分可见毛发。探针发现窦道走行多向颅侧,挤压时可排出稀薄淡臭液体。直肠指诊触不到延向肛管的条索样硬物或内口。骶尾部X线片无骶尾骨骨质破坏,X线窦道造影可提示病变的范围及深度。B超及CT等检查早期缺乏特异性,根据病程长短、有无感染等决定影像学表现的复杂与多样。以下几点有一定诊断价值:(1)病变位于骶尾部臀间裂;(2)病变内部回声、密度或信号不均,变化大;(3)窦道走形多向颅侧,无内口;(4)病变内有时可见纤细的条索状强回声或条索影[6-7]。MRI对于软组织分辨率高,可较清晰的显示藏毛窦的范围、深度及与邻近组织结构的关系[8]。
鉴别诊断主要包括:皮肤源性感染疾病(疖、痈、蜂窝织炎)、肛瘘、肛周脓肿、骶尾部畸胎瘤、肉芽肿、尾肠囊肿等。疖是由单一毛囊感染引起,局部红肿突出皮面;痈则常有多个外口,范围较广类似“火山口”;蜂窝织炎是皮下、筋膜下或深部结缔组织的弥漫性、化脓性炎症,其特点是扩散迅速,与正常组织界限欠清;肛瘘的瘘管通向肛内,并非藏毛疾病行向颅侧,常可触及条索状肿物,肛管内有时可见内口,因高位复杂性肛瘘术后复发率高、并发症多,容易引起肛门不完全性或完全性失禁[9],应予重点鉴别,窦道造影有一定帮助;肛周脓肿急性期常表现为肛周包块,患者往往剧烈疼痛,行走姿势改变,不敢坐立,肛周B超检查有助诊断,穿刺可抽出脓性分泌物,瘘性肛周脓肿在肛门内可寻及内口;骶尾部畸胎瘤窦道口较大,内常为肉芽组织,走向深且不规则,X线检查见骶前占位,瘤体骨骼化影;结核性肉芽肿、梅毒性肉芽肿应结合全身症状、结核及梅毒特异性实验、X线表现加以鉴别;尾肠囊肿起源于胚胎时期尾肠的残迹,位于直肠后骶前间隙,经直肠腔内B超定位穿刺活检有助于术前诊断[10]。
藏毛窦一经确诊必须手术治疗,如伴有急性炎症,先行抗感染治疗,等炎症消退后择期手术。术前可通过探针、窦道碘油造影、CT及MRI等检查明确窦道的走向、侵犯的范围及深度,选择适当的手术方法。藏毛窦的手术多需住院治疗,降低手术并发症、减少住院时间将带来可观的社会效益,这成为推动藏毛窦手术方式改进的动力。目前对藏毛窦的了断性手术尚没有一种方法称得上是完全理想的。
手术一般采用蛛网膜下腔阻滞或蛛网膜下腔阻滞联合硬膜外麻醉,以往手术主要采取开放性方式,行窦道切开引流,刮除病灶或窦道切除,创面敞开。前者优点是简单实用、切口小、恢复快,缺点是可能存在残余病灶,容易复发;后者适用于手术创面过大不能直接缝合或手术后复发者,但愈合时间长,一般需2~3个月,易造成较大伤疤。目前治疗常采用各类窦道切除缝合术或皮瓣移植手术。当只有囊肿或单一窦道或病变范围小时,可行一期切除正中缝合术。对一些范围较大或散在外口的藏毛窦,可采取病灶切除,部分缝合术。较大创面亦可行袋形缝合术:切除窦道壁的表面部分和上覆皮肤,双氧水反复冲洗窦道,刮匙搔刮残余窦道,将窦道壁残腔与皮肤边缘进行缝合。皮瓣移植手术是当前治疗藏毛窦的主流手术方式和今后的发展趋势,其主要优势是完整切除病灶及实现无张力的缝合,包括臀沟抬高术(Karydakis皮瓣移植)、菱形皮瓣移植(Limberg皮瓣移植)、V-Y型皮瓣移植[11]、Z型转移皮瓣及臀大肌转移皮瓣移植等。Karydakis皮瓣移植及Limberg皮瓣移植因相对其他方法有复发率低、并发症少的优点受到越来越多研究者的关注,并出现了多种改良术式[12-14]。Bascom等[14]对Karydakis皮瓣技术进行了改进,选用了较薄的皮片及“裂上提”技术,避免了脓肿的切除及伤口的二次裂开,且操作简便,可以在局部麻醉下进行操作,并认为该技术适用于几乎所有藏毛窦,具有并发症少、满意率高及愈合更快和复发率低的优势。国外有不少研究者设计了一些前瞻性、随机对照临床研究,对不同皮瓣移植方法进行了比较。Bessa[15]对改良Limberg皮瓣及改良Karydakis皮瓣移植进行比较,研究认为两种方法均是治疗藏毛窦的有效方法,并可安全的作为日间手术开展,后者相对而言手术时间更短、切口裂开发生率更低。Nursal等[16]报道V-Y转移皮瓣与一期缝合前瞻性随机分组研究,在术后并发症、复发率及患者的满意度上两者并无统计学意义,因而认为V-Y转移皮瓣并不优于一期缝合手术,这一点与国内同行的看法有所不同。目前国内比较推荐的是V-Y形皮瓣移植法[17],认为此方法适用于绝大多数藏毛窦患者,既可完整切除藏毛窦的窦道和周围感染后的瘢痕组织,避免复发,又可最大限度的减少一期缝合的张力,防止切口裂开,保证了切口的愈合。该方法手术操作的要点是:(1)彻底地切除病灶;(2)V形皮瓣的大小选择宁大勿小。将残腔的长度假定为等边或等腰三角形的底边,V形皮瓣两切口为等边或等腰(底腰比为3/2),V形切口向下需切开深筋膜,直至暴露肌肉表面为宜,将皮瓣转移至中线皮肤缺损,间断缝合皮下及皮肤使之成Y型;(3)充分止血、严密缝合,病灶较大时皮下留置引流管。近年两项Meta分析表明,各种皮瓣移植术后偏中线缝合较一期切除正中缝合,伤口愈合时间更短、切口感染率及复发率更低,应成为今后藏毛窦治疗的标准术式[18-19]。
对于复发病变及经久不愈的切口,清理切口周围的毛发是一项重要的措施,近来利用激光对术后及复发性藏毛窦患者进行脱毛治疗。Landa等[20]对6例藏毛窦患者进行激光治疗,其中包括数例复发性藏毛窦,随访时间最长11个月,没有复发病例,无不良反应发生。另有学者对60例术后患者进行激光治疗,随访时间(4.8±0.3)年,总复发率为13.3%,提示术后进行激光治疗简单、迅速,且能够有效降低复发率,建议术后常规使用[21]。
藏毛窦作为一种少见疾病,在临床上易被忽视,造成漏诊、误诊、误治,给患者带来一定的生理和心理创伤,应重视本病的临床表现及鉴别诊断。治疗上应视其本身窦道、瘘管情况而定,经过简单引流能够治愈的,尽量避免复杂创伤性手术。复杂、复发性藏毛窦进行扩大切除后采用偏中线缝合及各种皮瓣移植手术可缩短病程、加快愈合并减少手术并发症,术后常规激光脱毛可减少疾病复发。
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2014-01-22)
(本文编辑:李媚)
310006 杭州市第一人民医院胃肠外科
周春华,E-mail:zch2676@163.com