不典型Hunt综合征1例

姜岚 崔玮 周程程



·病例报告·

不典型Hunt综合征1例

姜岚 崔玮 周程程

资料 患者女性，57岁。于2014年7月4日因“尿频、尿急、尿痛1周”收住外科病房，入院诊断为“泌尿系统感染”，当时即合并咽痛，未予重视。入院体温37.8 ℃，血常规检查未见异常，血沉21 mm/h，给予抗感染治疗，尿频、尿急、尿痛症状明显减轻，左侧咽痛加重伴左耳痛，仍发热。7月8日请五官科会诊，检查：体温38.0 ℃。咽部黏膜充血，软腭居中，抬举好，双侧对称，伸舌居中，左侧腭舌弓、扁桃体见簇状溃疡。间接喉镜下见左侧舌根部、会厌舌面簇状溃疡及红色小泡少许。双耳廓、耳甲腔、耳道皮肤无充血，未见疱疹，鼓膜(-)，乳突(-)，无面瘫表现。诊断为咽喉部带状疱疹，建议抗病毒治疗，嘱观察有无耳部疱疹、面瘫症状出现。给予注射用炎琥宁240 mg，静脉滴注，1次/d；口服阿昔洛韦片200 mg/次，5次/d，用药后未再发热，左侧咽痛减轻。7月10日左耳痛加重，出现左耳鸣伴轻度听力下降、左侧面瘫。检查：左侧额纹变浅，左眼睑闭合不全，左侧鼻唇沟变浅，口角右偏，鼓气时左侧嘴角漏气。咽部黏膜轻度充血，咽喉部溃疡及红色小泡消失。双耳廓、耳甲腔、耳道皮肤无充血，未见疱疹，鼓膜(-)，乳突(-)。诊断为Hunt综合征。给予阿昔洛韦500 mg，静脉滴注，1次/d；甲钴胺(弥可保)片口服；并给予针灸、理疗等。7月23日患者出院，面瘫明显好转，左耳鸣减轻，左耳听力有所恢复，嘱继续口服阿昔洛韦片、甲钴胺片。

讨论 Hunt综合征由Ramsay Hunt首先描述，又名耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的以侵犯面神经为主的疾病。Malin等[1]对Hunt综合征的定义为：①耳疱疹[和(或)同侧软腭溃疡]；②同侧面瘫，伴有味觉障碍和泪液分泌障碍或减少；③三叉神经(第一和第三支)分布区感觉障碍；④颈部皮肤感觉障碍(C2-C4分布区)；⑤听神经受累；⑥前庭神经受累。还有可能少见的感染范围是：视神经、展神经、舌咽神经、交感神经、脊神经、颅内(脑膜脑炎、脑血管炎、脑血管意外、偏瘫、半身感觉障碍)等。

Hunt综合征主要侵犯脑神经，系统、规范的治疗是提高疗效、缩短病程、减少后遗症发生的关键。Wagner等[2]总结多人治疗经验，Hunt综合征患者应尽快启动阿昔洛韦-激素治疗模式，以降低永久性神经损伤的风险。抗病毒药物阿昔洛韦可抑制病毒DNA合成和病毒复制，缓解神经痛并促进疱疹愈合，早期激素治疗可消除面神经水肿和减轻去神经支配，有利于面瘫的恢复，降低后遗神经痛的发生率。

回顾该病例的病程，因我们缺乏对Hunt综合征的认识，未能做出早期诊断，延误了治疗。近年来，常见报道Hunt综合征因迟发疱疹、异位疱疹、无疱疹等导致误诊的病例，因耳廓和外耳道的感觉神经除面神经分支外，还有第Ⅴ﹑Ⅸ﹑Ⅹ等脑神经，故疱疹有时不在耳周，而出现于上述神经的分布区[3]，如：口腔黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部等。该患者发病初期即表现为左侧咽喉部簇状溃疡，且未过中线，符合带状疱疹病毒感染的一般特征，未引起重视；因无耳部疱疹，而认为左耳痛为咽喉部疱疹引起的放射痛，在2～3 d后患者出现左耳鸣伴轻度听力下降、左侧面瘫，才正确诊断，但未给予静脉阿昔洛韦-激素治疗模式，影响治疗效果，出院时遗留面瘫。

总结经验教训，今后临床上应提高对Hunt综合征的认识，早期正确诊断，尽早给予静脉阿昔洛韦-激素治疗模式，缩短疗程，减少并发症。

[1] Malin JP,Weissenborn K,Heinze HJ.Das Ramsay-Hunt-Syndrom[J].Verhandl dtsch Ges Neurol,1985,3:658-661.

[2] Wagner G, Klinge H, Sachse MM.Ramsay Hunt syndrom[J].J Dtsch Dermatol Ges, 2012,10(4):238-244.

[3] 郑建文,陈英武,钱国红.首发表现为咽喉部症状的Hunt综合征诊治分析[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,2012,19(7):374.

(本文编辑 杨美琴)

山东省青岛阜外心血管病医院五官科 青岛 266034

姜岚(Email:cytjl2005@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.05.018

2014-10-29)