韩冰 毛涌 金玲
·综 述·
鼻窦骨瘤的治疗现状
韩冰 毛涌 金玲
鼻窦骨瘤是最常见的鼻窦良性肿瘤,本文从发病机制、病理类型、临床症状及不同手术方式对鼻窦骨瘤进行了系统回顾,并着重对不同部位骨瘤手术方式进行详细分类总结,为临床医师治疗鼻窦骨瘤提供更好的参考建议。(中国眼耳鼻喉科杂志,2015,15:366-369)
鼻窦骨瘤是鼻窦良性肿瘤中最常见者,其发病率为0.01%~0.43%。常规鼻窦X 线片检查,约1%的受检者可以查出骨瘤[1-3]。随着近年CT检查的广泛运用,鼻窦骨瘤的检出率提高,骨瘤的检出率约为3%[3]。而限于鼻窦结构的特殊性,手术方法亦有所不同。现就鼻窦骨瘤的发病机制、临床表现及各组鼻窦的手术方法做一综述。
鼻窦骨瘤最易发生于额窦,其发生率现已升高至鼻窦骨瘤的80%[4-7],其次是筛窦、上颌窦、蝶窦。但最近一项鼻窦骨瘤的前瞻性CT研究发现[3],筛窦骨瘤更为常见。鼻窦骨瘤好发于20~40岁成年人[8],其中,额窦骨瘤好发于50~60岁人群,男性发病率高于女性[9-12]。
1.1 发病机制 有关鼻窦骨瘤的发病机制仍在研究中,但许多理论已得到了广泛的认可。以下为主流理论[13]。
1)胚胎发育理论指出,骨瘤与近骨组织的软骨形成(软骨内成骨)及黏膜附着引起的骨质增生(骨膜内成骨)有关。
2)外伤理论提示,骨瘤的形成与外伤有关,20%的病例有过外伤史,特别是骨骼生长处于巅峰的青春期男性。轻微创伤引起的骨膜出血及水肿已经被确认为是激活骨骼异常生长成骨过程的触发因素。
3)炎性理论认为,鼻窦炎症是骨瘤形成过程中的决定性因素。炎症可刺激位于鼻窦黏骨膜中的成骨细胞增殖;炎症组织的钙化又促进了骨瘤的形成。炎症及创伤常被认为是引起上颌窦骨瘤的重要因素[5]。
1.2 病理类型 根据临床和影像学特征,将鼻窦骨瘤分为中央型、周围型及骨外型。从病理上,骨瘤又可以分为3种不同类型:①密质型骨瘤,由密质骨构成,也称为象牙型或硬型骨瘤;②松质型骨瘤,由松质骨构成,也称为海绵型或软型骨瘤;③混合型骨瘤则是密质型骨瘤和松质型骨瘤的混合体,特点是外硬、内松[14-15]。
1.3 临床症状 通常鼻窦骨瘤生长缓慢,平均大小为1.5~30 mm[17]。需生长多年才有可能引起头面部疼痛、面部畸形、鼻溢液、嗅觉丧失等临床症状。但是,它可局部浸润,引起局部组织的破坏及移位;也可侵入颅内,引起脑脊液鼻漏、颅内感染、颅内积气等并发症;还可以出现鼻窦炎或者眶部症状[4, 16, 18-20]。骨瘤有时也可长期局限于鼻窦内,无明显临床症状[21]。罕见恶变者[1,10]。
值得注意的是,临床医师不应忽略骨瘤伴发Gardner 综合征[22], 也称为家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP),是一种常染色体显性遗传病,发病率约为出生人口的1/7 500。临床表现多为三联征:多发性骨瘤(多见于鼻窦和下颌骨);结肠多发息肉,几乎100%发展为结肠癌或直肠癌;皮肤和软组织肿瘤,例如表皮囊肿、皮下纤维瘤、先天性视网膜色素上皮增生。
在鼻窦X线片和CT检查中,鼻窦骨瘤的发现率分别为1%和3%[23],目前鼻窦CT是确诊鼻窦骨瘤的最好方法。须与外生性骨疣、骨化纤维瘤及骨纤维异常增殖症相鉴别,该类病变多发生于上颌窦骨壁上,且易引起面部畸形。
对于成人,鼻窦内无症状的小骨瘤可暂不手术,但应长期随访,定期摄片,对比观察有无增大趋势。如骨瘤生长速度加快,或有临床症状,宜考虑骨瘤摘除术。但因筛窦骨质菲薄,筛窦骨瘤更易引起并发症;额窦后壁骨瘤多向颅内发展,应尽早彻底手术切除。Savic等[24]在总结额筛窦骨瘤手术适应证时指出,额窦骨瘤扩展到额窦以外的、邻近额隐窝的、继发鼻窦炎的、引起头痛的应进行手术;筛窦骨瘤一经发现即应手术。
Koivunen等[25]提出,当骨瘤大小占窦腔容积的50%及以上时,或产生头面部疼痛、面部畸形等症状时就需要考虑手术摘除;但此时骨瘤往往阻塞鼻窦开口,浸润周围骨骼,侵犯颅底及眼眶,导致手术困难及术后面部畸形、功能障碍等,故如出现症状或无症状但随诊中发现有增长倾向的小骨瘤也应尽早手术。高分辨率CT可以提供有关骨瘤来源、大小及位置的精确信息;颅脑CT对于手术方式的选择也是必不可缺的。术式的选择要依据骨瘤的位置、大小及鼻窦局部解剖特点, 如额隐窝的宽度;还要考虑病变有无颅底、眼眶及视神经、颈内动脉、海绵窦等的侵犯。
以下按鼻窦分别综述。
3.1 额窦骨瘤 额窦骨瘤的手术治疗方法包括鼻侧切开术、冠状切口颅骨切开术、鼻内镜手术、Caldwell-Luc进路手术。手术方式的选择及截骨的范围要取决于骨瘤的大小、骨瘤与额窦前后壁的毗邻关系,以及窦腔的大小。由于额窦解剖的特殊性,手术风险不仅仅是眶内血肿、眼肌损伤,还有更严重的视力下降甚至失明。
3.1.1 眉上切开 通常适用于秃发、少发、小窦腔或者位于额窦前壁的小骨瘤。
3.1.2 鼻侧切开术 鼻侧切开术的手术野暴露较好,可以比较容易地沿肿瘤边界切除,切口随着病变范围可上下延长;但鼻侧切开术面部会遗留较大的瘢痕, 影响容貌,对颅内及眶尖病变的切除受一定的限制[5],且复发率较高[17]。
3.1.3 冠状切口颅骨切开术 巨大骨瘤、位于额窦前壁或侧壁的及头发生长良好的患者多考虑使用此种手术方式。适合于病变侵犯颅底、颅内、眶内等部位的病例,手术视野清楚,便于彻底切除和整块取出肿瘤,不易损伤视神经和硬脑膜,并发症少,且面部无切口瘢痕。根据现有的文献[26]报道,冠状切开有较低的复发率,且对患者外观的影响不大。较少出现眶周麻木、面瘫、脑脊液鼻漏等并发症。对于骨瘤波及其他鼻窦的病例,则可加做面部切口或联合鼻内镜手术。有学者[27]认为,对不适合行鼻内镜手术的患者均首选冠状切口颅骨切开手术。使用较少,需进一步推广。
3.1.4 鼻内镜手术 较多用于邻近额隐窝额窦后壁的小骨瘤。使用多角度鼻内镜可全面观察窦腔内的病变,并使用合适的器械清除病灶,既治愈疾病,又兼顾美容,取得了良好的疗效[17,26]。鼻内镜手术治疗额窦骨瘤要满足几个条件:额隐窝可充分暴露;骨瘤基底位于额窦后壁的下部;骨瘤向外不超过纸样板平面[27]。有专家[28]认为,额窦骨瘤经鼻内镜切除的适应证:①骨瘤位于眶内外侧缘连线中垂直面内侧;②骨瘤最小直径<6.5 mm或经术前CT测量小于取出通道的最窄处;③额隐窝宽敞。对于骨瘤较大、基底广、额隐窝狭窄及位于额窦外侧者应视为禁忌证,如勉强行鼻内镜手术,易造成眶部及颅内并发症。术前应充分分析鼻窦CT,手术时以钩突根部为参照点,成功找到额窦开口;充分暴露开放额窦底壁,使骨瘤有一个顺畅的通道。对于稍大骨瘤可尝试不同方位,使其以最小直径通过额隐窝。对于不能顺利经鼻内取出的骨瘤不可强行牵拉,应改为眉弓切口进路,以避免不必要的并发症。
有人用多角度的切割或磨削钻磨除以鼻骨后面为前界、额窦口后缘为后界的鼻中隔上缘即额窦底板,使额窦底充分扩大;但须轻柔操作,不要伤及眶内壁,还要注意防止骨瘤落入额窦外侧(尤其是额窦发育良好者),一旦落入则不易寻找及取出[28]。有专家认为,额窦骨瘤手术的关键是充分暴露切除的额窦底壁, 包括切除额窦中隔,最大限度地扩大视野,同时还应有在70°内镜下熟练操作的技术,要充分控制出血[5]。
3.1.5 特殊情况
1)如骨瘤已侵入颅内, 则应行颅面联合手术。
2)如双侧额窦同时受累,采用蝶形切口,暴露双侧额、筛窦及有关部分的眼眶。在直视下,抬起颅前窝底的硬脑膜,摘除骨瘤后可用带蒂颞肌瓣或其他材料修复颅底缺损。为减少术后面部畸形,可采用额部骨瓣整复术,暴露肿瘤,用脂肪或肌瓣组织填塞术腔。术中注意保留窦黏膜、鼻额管,防止硬脑膜损伤。如有硬脑膜撕裂,直接缝合,用颞肌筋膜、中鼻甲黏膜等予以修补[21]。
3)磨除骨瘤基底部损伤颅底骨质和硬脑膜:可用颞肌筋膜修复,加含有抗生素的明胶海绵和碘仿纱条填塞,以预防脑脊液漏及颅内感染;有脑膜撕裂者可将其缝合,亦可用颞肌筋膜修复或将颅骨骨膜放置在硬脑膜表面,再翻转帽状筋膜放置在额筛窦内面,在2层膜之间放置腹壁脂肪,可防止脑脊液漏,预防颅内感染[29]。
4)额窦骨瘤并发颅内积气及脑脊液鼻漏:临床少见,手术治疗不仅应考虑彻底切除肿瘤, 更重要的是解除颅内并发症, 修补破损的硬脑膜, 妥善开放额窦, 防止继发性颅内感染, 必要时需与神经外科医师合作进行[21]。
总之,额窦骨瘤手术方式的选择可以根据临床症状、CT检查结果等灵活选择。
3.2 筛窦骨瘤 对伴有临床症状的筛窦骨瘤可采取手术治疗,而对无伴发症状的筛窦骨瘤可随访观察。但有学者认为,对无伴发症状的筛窦骨瘤采取手术切除比对其进行长期随访、行多次影像学检查对患者更有利。
筛窦骨瘤如出现以下情况应考虑手术治疗:①骨瘤生长到鼻窦边界外;②影像学检查证实其正在生长;③骨瘤位于鼻额管附近;④占据窦腔50%以上体积。然而,有学者[25,30]在总结额、筛窦骨瘤手术适应证时指出,筛窦骨瘤一经发现即应手术。
筛窦骨瘤的手术切除途径主要依据病变位置、大小及毗邻关系而定。高分辨率CT及三维重建技术有助于确定肿瘤大小、位置、周围毗邻关系及术式选择。
3.2.1 鼻内镜手术 适合局限于窦腔及鼻腔内的筛窦骨瘤。其主要优点是无需面部切口及去除面部骨组织,手术创伤小,术后无面部瘢痕[31-32]。
甄宏韬等[32]依据骨瘤附着的不同位置采用不同的手术方式,附着于纸样板和(或)前颅底者,用电钻逐渐磨除肿瘤可以避免对附着处的损伤;附着于解剖暴露骨瘤的前、下、外、内、部分上部后,用鼻中隔剥离子插入骨瘤和纸样板之间,再插入骨瘤和前颅底之间, 将骨瘤向下推移,然后取出; 术中也可以依据具体情况2种方式结合应用。对于骨瘤直径≤2 cm者,先将其周围游离,然后用剥离子或息肉钳将其撼动后直接摘除;骨瘤蒂部较宽考虑撼动有困难者,应用电钻沿纸样板或颅底磨除。对于骨瘤直径>2 cm者,基底部窄比较游离的,切断蒂部,将其推入口腔取出。骨瘤基底宽,与前颅底、纸样板、眶尖、视神经管等部分或广泛相连,甚至融合周边没有明确界限者,术中应用电钻从前向后、从下向上将肿瘤磨除干净,虫蚀样逐步切除,将骨瘤“掏空”直至其周边呈菲薄蛋壳样改变,纸样板、视神经管位置和前颅底位置薄层骨质可以保留,其余边界可以用剥离子小心剥除。
如骨瘤体积较大也可采用鼻内镜下电钻磨除部分骨瘤组织,待骨瘤体积缩小后,通过刮匙或探针撬动、松解骨瘤,然后在鼻内镜下将残留骨瘤取出。采用导航技术及双极电凝止血有助于手术精确定位及保持术野清晰,减少骨瘤周围结构的损伤,使筛窦骨瘤的鼻内镜下手术更为安全。
3.2.2 鼻外开放式径路 直径>3 cm的筛窦骨瘤属巨大骨瘤,由于暴露问题,采用经鼻进路鼻内镜手术难以将之摘除,可能仍需要采用鼻外开放式径路。术中避免眶内结构及颅内组织损伤,防止复视和脑脊液鼻漏发生,一旦发生应立即修补。
当筛窦骨瘤广泛、紧密地附着于纸样板及颅底时,鼻内镜下观察及操作空间可能受限,此时可采用鼻外切开入路结合鼻内镜手术。这样有助于显露筛窦骨瘤的周围结构及毗邻关系,减少副损伤,且有助于对鼻窦炎、鼻息肉等病变的手术治疗。
无论采用何种入路及术式,在行筛窦骨瘤手术切除时均要防止脑脊液鼻漏的发生。如果发生脑脊液鼻漏应及时修复,以防发生颅内感染。
3.3 上颌窦骨瘤 原发于上颌窦的骨瘤鲜见[33],偶然发现者大多不需治疗。对上颌窦骨瘤而言,传统的Caldwell-Luc手术是方便、可靠、安全的手术方法。它能彻底清除上颌窦内的病变,建立鼻腔-鼻窦通畅而持续的引流途径,治愈上颌窦的严重炎性病变及异物、肿瘤等, 手术操作简便, 对机体损伤极小, 术后疗效显著且持久。
3.3.1 局限于上颌窦内的骨瘤:鼻腔结构往往正常, 但由于角度等问题, 鼻内镜下经鼻手术会有困难, 而且会破坏鼻腔及窦口结构。对于局限于上颌窦外侧下壁后方等较小的瘤体可以通过下鼻道入路切除。
3.3.2 较大的上颌窦骨瘤:有专家[32,34]建议,自唇龈沟做一纵行小切口, 自上颌窦前壁入路, 内镜辅助下将骨瘤磨除或切除。这样既可以减轻横行切口或切口过大造成的术后上唇及磨牙区麻木,又可以避免损伤鼻腔及窦口正常结构造成的术后引流障碍。但对于较大的骨瘤,应采取横行切口且适当延长。
3.3.3 鼻内镜手术:可以完成大部分上颌窦骨瘤的手术。对于可能是复发的骨瘤,使用鼻内镜手术摘除骨瘤相对较困难,并有可能残留,尤其是位于上颌窦内下方的骨瘤,所以有学者更加提倡内镜辅助Caldwell-Luc径路切除上颌窦骨瘤。
3.4 蝶窦骨瘤 原发于蝶窦的骨瘤很罕见, 少有报道;但一旦发现应立即手术,因为其缓慢的持续性生长可能导致视觉通路受压,视力和视野受损。
由于蝶窦毗邻视神经、颈内动脉、海绵窦、鞍底等重要解剖关系,所以肿瘤切除尽量用电钻磨除或游离后取出,不可盲目粗暴撕拽,以免引发严重并发症。
3.5 窦外扩展或多窦融合的鼻窦骨瘤 由于鼻窦骨瘤增大到一定程度才会引起比较明显的临床症状,所以就诊时往往骨瘤已经很大,多超出单一窦腔扩展到窦外或多窦融合,甚至不同程度地侵犯眶内及颅内或引起外形变化。临床最多见的为额、筛窦骨瘤,筛、蝶窦骨瘤融合,也有额窦、筛窦、蝶窦广泛融合的。
3.5.1 额筛区骨瘤 大多可以通过鼻内镜下手术切除,如果骨瘤较大且向额窦外侧延伸,多可以采用鼻内镜下改良的Lothrop术式( Draf Ⅲ)切除肿瘤[16]。 巨大骨瘤接近或超过眉弓1/2者,可以结合眉弓切口或双冠切口切除肿瘤[17]。如果是肿瘤自额窦后壁突入颅内范围较大,则采用大冠状切口颅面联合进路结合内镜手术。
3.5.2 蝶筛区骨瘤 是鼻内镜手术的良好适应证,但此区域毗邻的重要解剖结构太多,术中周边界限很难判定,最好能够借助影像导航的辅助,可以准确判断手术的位置及肿瘤和重要结构的边界。
3.5.3 范围超出上颌窦或者引起面部外形变化的骨瘤 采用Caldwell-Luc径路结合导航鼻内镜下手术切除肿瘤。
影像导航和鼻内镜的结合使手术更微创、精确、安全、彻底[23,35],不影响面容。影像导航辅助,可以显示切除范围及周边的重要结构及距离,指导部位深在不易观察的肿瘤切除;鼻内镜直视下手术精确,不会造成颅底、眶壁、眶筋膜、硬脑膜撕裂及视神经损伤等。应用鼻用电钻虫蚀样逐步切除肿瘤,将肿瘤“掏空”,最后形成空壳样改变,避免了粗暴撼动整块切除造成的周边组织损伤。
不管骨瘤位于何位置,通过高分辨率CT等影像学检查,了解骨瘤的大小、位置等,来确定手术方式,且可多种术式及手术辅助设备相结合。无论选择何种手术方式,均应避免颅、眼的副损伤。一旦出现,应及时修复。
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(本文编辑 杨美琴)
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