妊娠合并艾森曼格综合征8例临床分析

艾　玲　王晓霞　葛加美

妊娠合并艾森曼格综合征8例临床分析

艾玲王晓霞葛加美

目的 探讨妊娠合并艾森曼格综合征对妊娠结局的影响，及其治疗措施。方法 回顾性分析2009年1月至2012年12月8例妊娠合并艾森曼格综合征患者的临床资料。结果 8例患者，2例有正规产前检查，4例未正规产前检查，2例无产前检查；1例合并子痫前期重度、支气管炎、心力衰竭，1例合并子痫前期轻度，1例合并急性心力衰竭、支气管炎，1例合并产褥感染性发热、产后大出血，无合并症4例。产妇死亡2例，病死率25%；围生儿共7例，6例存活，1例死亡，病死率14.29%。结论 妊娠合并艾森曼格综合征母儿预后差，不宜妊娠，若妊娠应尽早行人工流产术终止妊娠。希望继续妊娠者，应定期产前检查，早住院监护治疗，加强与心内科、麻醉科及新生儿科联合，改善母儿预后。

妊娠 艾森曼格综合征

艾森曼格综合征严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是先天性心脏病延伸性心脏病变。各种心脏畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均有可能发展成艾森曼格综合征。本病若合并妊娠，预后则较差，病死率较高，尽管麻醉等医学技术发展较快，也有报道单心室先天性心脏病合并艾森曼格综合征患者成功妊娠与分娩的病例，但艾森曼格综合征患者妊娠仍是禁忌［1］，一旦妊娠应尽早行人工流产术终止妊娠。但临床工作中，妊娠合并艾森曼格综合征者也有发生。现报告本院8例妊娠合并艾森曼格综合征患者的诊治，以供产科工作者借鉴。

1　临床资料

1.1一般资料 收集本院2009年1月至2012年12月收治的8例妊娠合并艾森曼格综合征患者的临床资料，2例经产妇，1例有“孕6个月剖宫取胎史”，3例有人工流产史，入院时均有紫绀，其中1例杵状指明显。心脏彩超诊断先天性心脏病种类：室间隔缺损4例，房间隔缺损2例，动脉导管未闭1例，有1例住院时心超检查未发现器质性病变，均未行过修补术。肺动脉压35～100mmHg。氧饱和度68%～94.6%。BNP：65～4098pg/ml。

1.2治疗方法 积极对症治疗，氧饱和度低者应用高浓度的氧气面罩间断给氧，必要时无创呼吸机辅助呼吸；合并心力衰竭者，予以西地兰、肝素钠针、硝酸甘油针等强心、利尿、扩血管、抗凝、降低肺动脉压力等对症治疗，血压高者予以柳氨苄星啶口服，硫酸镁针解痉降压治疗，炎症感染者予以积极经验性用药抗感染治疗；加强孕妇及胎儿监护，监测胎心、胎动、脐血流、胎盘功能、胎儿生长情况及羊水指数等，对孕妇血红蛋白、动脉血氧饱和度、肺动脉压情况等因素进行检测；胎肺未成熟者予以复方倍他米松针促胎肺成熟；做好病情告知，成立抢救小组，未分娩者选取时机终止妊娠。8例患者，7例行子宫下段剖宫产术终止妊娠，其中2例全麻，4例腰硬麻，1例硬麻转全麻，1例来院时胎儿已阴道分娩。

2　结果

4例无合并症者，妊娠至足月后终止妊娠，3例腰硬麻醉下行子宫下段剖宫产术，术后回内科监护病房治疗，病情稳定出院，1例腰硬麻醉下行子宫下段剖宫产术，术中胎盘娩出后发生心跳呼吸停止，转全麻同时予胸外心脏按压，气管插管接呼吸机机械通气，强心，升压药维持，积极抢救后，约1mni心跳恢复，术中发生产后大出血，出血约500ml，术后予呼吸机辅助通气，气管插管状态下回内科监护病房继续加强宫缩止血、抗感染、输血等对症支持治疗，产褥期继发吸入性肺炎，予加强抗感染等治疗后，病情稳定出院。1例合并子痫前期轻度者，全麻下行子宫下段剖宫产术，术后带管回内科监护病房，经过抗感染及缩宫补液治疗，好转后出院。1例合并急性心力衰竭、支气管炎者，腰硬麻全麻下行子宫下段剖宫产术，术中胎盘娩出后出现心率下降，呼吸心跳骤停，予胸外心脏按压，气管插管接呼吸机机械通气，强心，升压药维持，抢救失败死亡。1例合并合并子痫前期重度者、支气管炎、心力衰竭者，入院后积极准备手术，全麻下行子宫下段剖宫产术，术后发生全心衰竭，肺梗塞，治疗无效死亡。1例平产后入院，合并产后大出血、产褥感染性发热，予积极抗感染、强心、利尿、抗凝等治疗抢救后，病情好转出院，失去随访。产妇死亡2例，病死率25%。共7例新生儿，1例家属放弃治疗出院，最终死亡，病死率14.29%。

3　讨论

艾森曼格综合征患者可出现轻至中度紫绀、气促、乏力、头晕，劳累后加重，严重者可发生右心衰竭，有些患者可于劳累后突然死亡。有些患者平时无任何症状，若合并妊娠，由于妊娠晚期、分娩期、产褥期血容量及循环动力学发生一系列变化，出现紫绀、呼吸困难等，常导致严重心力衰竭、栓塞、昏迷或各种心律失常，母儿预后较差。艾森曼格综合征目前除了心、肺联合移植外尚无有效治疗方法。美国妇产科协会公布的数据，孕产妇病死率高达25%～50% ，围生儿病死率高达28.8%［2］。本组8例妊娠合并艾森曼格综合征患者病死率为25% ，围生儿病死率为14.29%。因此探讨妊娠合并艾森曼格综合征孕妇围生期的监测和治疗，对于降低孕产妇病死率非常重要。

3.1产前处理 对艾森曼格综合征育龄患者，应做好宣传教育工作，避免妊娠，一旦妊娠应尽早行人工流产术。如患者不听从劝告，不愿终止妊娠，心功能尚可者，除向患者及其家属说明妊娠风险，知情基础上签字配合治疗，并承担风险。同时应密切加强孕妇监护，预防心力衰竭。孕妇定期行产前检查，了解胎儿在宫内的安危及心脏代偿功能情况、有无早期心力衰竭表现，同时与心内科、麻醉科医生密切合作，动态观察并评估患者的心功能，加强监护，有早期心力衰竭表现，及早诊断、及早治疗，尽最大努力保护母儿的生命安全。建议在孕中期即进行住院观察、治疗。入院后积极联合内科医师治疗妊娠并发症及合并症，注意患者的不良预后因素检测，在心内科医师指导下，给予严格的卧床休息、吸氧，密切监测患者的生命体征、动脉血气、超声心动及血流动力学变化，定期行NST检查了解胎儿宫内安危，予降低肺动脉高压、预防心力衰竭、抗凝等综合治疗，并适时终止妊娠。艾森曼格综合征合并妊娠患者在原有心脏病变基础上，血液处于高凝状态，同时伴有红细胞增多、血液粘稠度增加，血流速度缓慢，围生期易发生肺栓塞，突然死亡，是产妇主要死亡原因之一。本组死亡的2例产妇，1例未行正规产前检查，1例无产前检查，缺乏孕期监护，尤其孕晚期到症状严重时再住院终止妊娠，失去了挽救产妇生命的机会。

3.2终止妊娠 对妊娠合并艾森曼格综合征终止妊娠方式，有报道成功阴道分娩的病例［3］，故认为可以阴道分娩，也可选择手术终止妊娠。但以剖宫产较为安全。剖宫产可减少患者屏气用力及子宫收缩，降低宫缩时回心血量，从而减轻心脏负担。终止妊娠过程中，需加强与麻醉科的协作。在产褥早期血流动力学改变很大，心脏负担加重，易发生心力衰竭、心跳骤停等，麻醉师在抢救过程中则起到了很重要的作用。术中均采用动脉监护，中心静脉压检测，调节输液速度、输液量，保持血流动力学稳定，手术床摇高右侧15°，预防仰卧位低血压综合征，应用无创呼吸机，解决通气问题，避免缺氧和CO2储留，避免由此引起肺血管收缩。从而降低产妇产褥期死亡的风险。有观点认为麻醉采用腰硬麻及硬膜外麻醉时有助于防止术中血压突然下降，但也有全麻顺利手术的个例报道［4］。除却全身麻醉的弊端，全麻也可消除产妇的紧张情绪，同时能保持良好的通气与供氧。本组8例患者，7例患者均剖宫产终止妊娠，其中1例腰硬麻下手术，因呼吸心跳骤停改为全麻下抢救。

3.3产褥期 产褥早期是发生肺水肿、心力衰竭的最危险时期，部分患者可死亡。胎儿娩出后可立即予沙袋放置腹部，以避免腹压骤降周围血液涌向内脏而增加心脏负担；注意防止产时失血过多体循环压力下降；在成功分娩后，建议行人工喂养，予回奶处理，避免产后病情加重。产褥期也极易发生血栓栓塞。产褥期产妇的治疗需在重症监护室进行，以提供必要的抢救设施，通过产科医生、心内科医生、麻醉科医生、专业护士的通力合作，使患者痊愈。

3.4新生儿处理 艾森曼格综合征患者由于长期处于缺氧状态，胎儿易生长受限，胎儿生长受限，围生儿病死率较正常高6～9倍［5］。为提高新生儿窒息儿抢救成功率，在新生儿出生前，根据情况予复方倍他米松针促胎肺成熟。在新生儿出生时均需有新生儿科有临床经验医师在场，指挥复苏和抢救，包括呼吸和循环支持、容量管理，并及时转运高危儿到新生儿科监护治疗。

1 Boukhris M， Hakim K， M'saad H，et al. Successful pregnancy and delivery in a woman with a single ventricle and Eisenmenger syndrome. J Saudi Heart Assoc，2013，25（4）：261～264.

2 Siu SC， Colman JM. Heart disease and pregnancy. Heart， 2001，85（6）：710～715.

3 Kalra P. Vaginal delivery in a patient of Eisenmenger syndrome. Indian J Med Sci， 2012，66（11-12）：289～291.

4 林多茂，卢家凯，卿恩明.妊娠合并艾森曼格综合征患者麻醉处理1例. 中华麻醉学杂志，2010，30（2）：250～251.

5 Figueras F， Gardosi J.Intrauterine growth restriction： new concepts in antenatal surveillance， diagnosis， and management. Am J Obstet Gynecol，2011，204（4）：288～300.

浙江省嘉兴市科技局基金项目（2013AY21050-5）；嘉兴市生殖与遗传创新团队专项基金（2011）

314051浙江省嘉兴市妇幼保健院产科