促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习

病例报告与分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习

康昭，任占良，张阁，文建峰，韩继涛

作者单位： 710300陕西西安，陕西省森工医院普外科

第一作者： 康昭，男，本科，副主任医师，专业特长：肝胆、腺体、胃肠、血管疾病，E-mail：kangzhaomail@163.com

【关键词】促结缔组织增生性小圆细胞瘤；诊断；治疗；病例分析

1989年Gerald等[1]首次报道了促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastie small round cell tumor，DSRCT)，并于1991年正式命名，从2002年起国内陆续有个例报道[2-8]。2015年4月我院收治1例促结缔组织增生性小圆细胞瘤，现结合文献分析如下。

1病例资料

患者男，22岁，以“间断右上腹部胀痛7天”之主诉，于2015年4月27日入院。自诉右上腹部胀痛，无其他不适。入院查体：腹膨隆，无胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，右上腹压痛，无反跳痛，脐右上可及5cm×4cm质硬肿块，边界清，活动好，无触痛；肝右肋缘下8 cm；脾肋下未及，墨菲征阴性，肝肾区无叩痛；左半腹叩诊浊音，肠鸣音4次/分。CT示肝右叶巨大囊性肿块，肝脏下缘水平腹腔中叶软组织肿块；脾脏周围积液。增强CT提示肝脏下方、右中上腹部巨大囊实性占位性病变，血供丰富，坏死囊变，周围挤压显著；考虑间叶组织来源恶性肿瘤，以来源于结肠的恶性间质瘤可能性大，其他肉瘤待排；肝胃间隙肿大淋巴结；下腔静脉受压、移位，并侧支循环建立。血尿便常规、肝肾功能、电解质、心电图正常。于2015年5月7日全麻下手术治疗。术中探查见：腹腔少量淡黄色腹水，胃十二指肠未见异常；右上腹可见10cm×8cm肿块，表面血管丰富，侵及肝右叶大部分，侵及范围约20cm×20 cm，中央呈囊性；胆囊与肿块粘连，胃结肠韧带、胰腺下缘多枚肿大质硬淋巴结；右侧膈肌可见一1.5 cm×1.5cm质硬结节。术中诊断：结肠肝区间质瘤并肝右叶转移。行结肠癌切除、肝右叶部分切除、胆囊切除、胆总管切开T管引流术。术后病理结果：腹腔巨大小圆细胞恶性肿瘤，浸润肝、胆囊及结肠肝区，伴腹腔多发转移性结节，腹腔淋巴结转移瘤(10/15)；AB-PAS染色阴性；诊断为促结缔组织增生性小圆细胞恶性肿瘤。免疫组化结果：CK(+)，Vim(+)，NSE(+)，CD56(-)，Syn灶状(+)，S-100个别细胞(+)，Des(+)，CgA(-)，WT-1灶状(+)。术后给予抗炎、对症支持治疗，按时换药；2周后伤口甲级愈合，痊愈出院。

2讨论

2.1临床特点促结缔组织增生性小圆细胞瘤是具有侵袭能力强、预后较差的高度恶性肿瘤[9]，多发于青少年，男女之比约4～5∶1。临床症状无特异性，多以腹痛、消瘦、腹胀就诊；体检可发现腹部膨隆及腹腔或(和)盆腔肿块。术前容易误诊。多数肿瘤原发于盆腔和腹腔，早期一般为腹膜、网膜、肠系膜或腹膜后单个或多个肿块(多个肿块比单个更为常见)，同时可伴有腹水或胸水，少数肿瘤可原发于胸腔、胸壁、腹膜外[10]。本例为青年男性，以右上腹部胀痛就诊，伴有腹水。

2.2相关检查CT是DSRCT术前的主要检查手段[11-12]。CT可发现肿块，但不能明确性质，确诊仍须依据病理。CT检查多见单个或多个分叶状软组织肿块[5]，肿块内可有低密度坏死灶及斑片状钙化；CT增强扫描见肿块多呈不均匀中等强化[13-14]。向之明等[12]报道6例DSRCT，3例为腹膜肿块，CT检查见肿块内小斑点状钙化；1例为腹膜弥漫增厚，2例为腹膜后或盆腹腔脏器源性肿块，增强CT见中度、不均匀强化。CT常提示肿块与周围器官无明显起源关系并与周围组织有粘连。本例增强CT检查提示腹腔多发淋巴结转移，肝右叶巨大囊性肿块，肝脏下缘水平腹腔中叶软组织肿块。

2.3病理特点DSRCT外观通常呈圆凸状、大小不一的实性或分叶状肿块，一般呈单个较大肿瘤伴多个小结节，表面光滑或凹凸不平；肿瘤切面实性，灰白色至淡黄色，部分肿瘤可见局部出血、坏死及囊腔形成[15]。肿瘤间质富含血管、毛细血管及增生的小血管，生长过快，可能导致出血、坏死。本例肿瘤体积较大，表面血管丰富，已有淋巴结转移。

DSRCT镜检提示肿瘤细胞核小或中等大，圆形、卵圆形，深染核仁不明显，核分裂象多见，边界清楚、大小形状不一巢状和条索状，周边细胞呈栅栏状排列；肿瘤细胞巢弥散分布，基质胶原含量丰富，HE染色呈现淡红色，细胞巢周围纤维结缔组织增生。免疫组化表达为上皮源性、神经源性和肌源性，瘤细胞角质蛋白、EMA、NSE、Vimetin呈(+)，Desmin核旁染色具有诊断价值[16]。本例免疫组织化学显示瘤细胞表达CK、Vim、NSE，具有多向分化的特点。

2.4治疗目前对DSRCT无标准的治疗方案，主要以手术切除为主。DSRCT具有侵袭力强，多呈弥漫浸润生长，早期即可发生远处转移，主要转移至肝、肺和腹腔、纵隔淋巴结等，因此晚期病例手术难以将肿瘤彻底切除，往往只能采取减少肿瘤负荷的姑息性手术[7]。由于DSRCT对放疗不敏感，化疗疗效也不理想，患者预后较差，5年生存率不超过15%，多在诊断后的1～2年内死亡[17]。因此，早期发现，尽早手术，可望提到患者生存率。

参考文献：

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[5]赵新湘，杨宣涛，袁曙光，等．促结缔组织增生性小圆细胞瘤一例[J]．临床放射学杂志，2006，25(12)：1182-1183．

[6]娄琳，郭德安，刘正芳．促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习[J]．疑难病杂志，2006，5(2)：134-135．

[7]胡贵强．反复多次清除术治疗后腹膜促结缔组织增生性小圆细胞瘤一例报道[J]．中国现代普通外科进展，2007，10(4)：367-368.

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[10]杨吉龙，徐维萍，王坚，等．促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理学研究[J]．中华病理学杂志，2005，34(10)：650-655.

[11]胡诗明，舒建．腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞瘤临床病理及CT诊断[J]．医学综述，2001，7(4)：240.

[12]向之明，梁翠媚，叶海鸣，等．盆腹部促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT表现：6例报告及文献复习[J]．中国医学影像技术，2010，26(5)：907-909.

[13]杨林，陈燕萍．腹腔及盆腔促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT表现[J]．中华放射学杂志，2007，41(7)：724-726．

[14]沈训泽，刘喜波，孙爱静．腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT诊断：附2例报告[J]．中国临床医学影像学杂志，2007，18(7)：530-531．

[15]沈讯泽，刘喜波，孙爱静.腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤的CT诊断[J].中国临床影像学杂志，2007，18(7)：30-31.

[16]刘永梅，陈卉娇，许峰，等.促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征[J].中国癌症杂志，2004，14(2)：139-142.

[17]侯雨生．促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状[J]．牡丹江医学院学报，2011，32(1)：56-58．

[收稿日期：2015-07-01][本文编辑：戴雅玥]

文章编号：1674-4136(2015)06-0394-02

doi：10.3969/j.issn.1674-4136.2015.06.016

通讯作者：任占良，男，硕士研究生，主治医师，专业特长：肝胆、胃肠疾病，E-mail：renzhanliang@163.com