原发性肝小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌1例

张 倩，赵新湘，王琅瑶，宋林声

(昆明医科大学第二附属医院放射科，云南 昆明 650101)

图1 肝脏原发性小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌 A.CT示肝右叶及肝门部稍低密度肿块； B.平扫MR T1WI示肝右叶肿块、左叶小结节及肝门部肿块均呈稍低信号； C.MR增强后动脉晚期肿块呈不均匀边缘强化； D.病理示小细胞密集排列(HE，×100)

患者男，49岁，因“1个月前无明显诱因出现间断性右上腹痛，偶有腰背部痛”就诊。CT示肝右叶稍低密度肿块(图1A)，肝左叶小结节，腹腔内及腹膜后多发肿大淋巴结。MRI示肝右叶肿块呈稍长T1稍长T2信号(图1B)，边界清，增强后动脉晚期呈不均匀强化(图1C)，后期强化部分减退，以边缘强化为主；肝左叶可见稍长T1稍长T2信号小结节(图1B)，增强后边缘强化；肝门部及腹膜后多发软组织肿块，增强后轻度强化。考虑肝右叶肝癌，肝左叶转移灶，肝门部及腹膜后多发淋巴结转移。术前肿瘤标记物：CA199 35.79 kU/L，CA125 79.47 kU/L，神经醇烯化酶31.18 μg/L。行右半肝切除、左内叶结节切除、肝门部及腹腔淋巴结清扫术。术中见肝脏体积增大，呈轻度结节样改变，肝右叶触及肿块，肝左内叶触及小结节。肝左内叶结节冰冻病理为中低分化腺癌；肝右叶肿块术后病理示小细胞密集排列(图1D)，初步诊断为肝脏小细胞恶性肿瘤；免疫组化示CgA(-)，SyN(+)，CD56(+)，Hepa(-)，CEA(-)，CK19(+)，Ki-67(灶10%)。结合以上结果，肝右叶肿块考虑为肝细胞癌并肝脏小细胞神经内分泌癌，腹腔及腹膜后多发转移淋巴结为小细胞神经内分泌癌，肝左叶结节考虑转移性腺癌。术后随访1年，未见其他部位神经内分泌肿瘤，最终考虑为肝右叶原发性小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌，肝左叶转移灶，腹腔、腹膜后多发淋巴结转移。

讨论神经内分泌癌起源于内分泌系统的胺前体摄取脱羧细胞，85%原发于胃肠及胰腺，原发于肝脏非常罕见，患者年龄多在40岁以上，女性稍多于男性。胞质内特殊神经内分泌颗粒是神经内分泌癌的典型特征，神经醇烯化酶、嗜铬粒素A、突触素、CD56是其特异性免疫标记，对该病诊断具有较高价值。本病影像学表现缺乏特异性，与肝细胞癌鉴别困难，较典型的影像学表现为肿块边界清晰、体积较大，多呈稍长T1稍长T2信号，瘤内常有囊变坏死；弥散明显受限；增强扫描实性部分动脉期呈明显强化，门静脉期及延迟期强化减退，囊变坏死部分无强化；周围血管多有受压表现。发现神经醇烯化酶升高，但不伴有甲胎蛋白等肿瘤标记物明显升高，且无乙型肝炎及肝硬化病史时，应考虑本病可能，确诊主要依靠其特异性免疫组化标记物。