32例基底动脉尖综合征临床分析

阎艳　杨丽慧　薛寿儒

32例基底动脉尖综合征临床分析

阎艳杨丽慧薛寿儒★

目的 探讨基底动脉尖综合征（TOBS）的发病因素、临床特点、诊疗及预后。方法 对2010年6月至2014年6月32例基底动脉尖综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 TOBS患者以中老年为主，发病因素与高血压、糖尿病、心脏病、高血脂、动脉粥样硬化等相关，临床特点多以眩晕或意识障碍起病，常合并有眼球活动障碍、瞳孔异常、肢体活动障碍、视觉障碍等。影像学特点为中脑、丘脑、颞叶、枕叶及小脑的多发梗死灶，其中双侧丘脑蝶形低密度影最具特征性。诊疗及预后：基底动脉尖综合征的治疗主要包括溶栓及脑血管疾病的常规综合治疗。基底动脉尖综合征的预后与责任病变部位、受累病变个数及并发症有关。结论 TOBS临床特点复杂多样，头颅CT及MRI检查有助于早期诊断，早期综合治疗可改善患者预后。

基底动脉尖综合症 临床分析

基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome，TOBS）指因基底动脉尖端血液循环障碍所致的以丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶损害为主的一组临床综合征，由Caplan等［1］首先报道，现已作为一种特殊类型的脑血管病单独列出。基底动脉尖综合征是指以基底动脉顶端为中心2cm范围内5条血管交叉部位血液循环障碍所致的单侧或双侧≥2个供血区域发生缺血改变，包括双侧大脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉顶端呈“干”字形的5条血管闭塞所产生的临床综合征。由于该病临床症状复杂多样、病程凶险、预后多不佳，且易误诊、漏诊，故早期发现、早期诊断、早期治疗对于改善患者预后尤为重要。现回顾性分析本院收治的32例基底动脉尖综合征患者的临床资料，报道如下。

1　临床资料

1.1一般资料 选择本院2010年6月至2014年6月收治的32例基底动脉尖综合征患者，其中男22例，女10例，男女比例2.2：1；年龄38～80岁，平均58.3岁。其中既往有高血压病史21例（65.63%），糖尿病史14例（43.75%），高脂血症11例（34.38%），冠心病及心房纤颤病史5例（15.63%），动脉粥样硬化史11例（34.38%），吸烟饮酒史6例（18.75%），脑卒中病史3例（9.38%）。

1.2临床表现 起病表现为眩晕、恶心呕吐18例（56.3%），以意识障碍起病14例（43.8%），其中嗜睡8例（25.0%），昏迷6例（18.8%），合并有眼球运动障碍15例（46.9%）。主要表现为：垂直注视麻痹、眼球震颤；瞳孔异常7例（21.9%）主要表现为瞳孔不等大，不圆，光反应消失；肢体活动障碍17例（53.1%），视觉障碍9例（28.1%），精神行为异常2例（6.3%），感觉异常8例（25.0%），共济失调5例（15.6%），合并肺部感染10例（31.3%）。

1.3诊断标准 急性起病，以头颅CT及MRI检查中见基底动脉尖所属的五条血管供血区中有≥2个区域同时出现病灶即可诊断。

2　结果

2.1影像学检查 32例患者中，于24 h内行头颅CT检查8例，其中2例患者于发病后3 h内行头颅CT，未见明显出血灶。于24 h后行头颅CT检查24例，可见低密度影。所有患者均行头颅MRI+MRA检查，可见双侧梗塞灶24例，单侧梗塞灶8例，＞3处病灶22例。其中脑干梗塞（中脑）合并其他部位梗塞15例，小脑梗死合并其他部位梗塞5例，枕叶梗塞合并其他部位梗塞9例，丘脑梗死合并其他部位梗塞18例。

2.2治疗及预后 入组患者均予以抗血小板聚集、脱水降颅内压、活血化瘀、稳定斑块、清除氧自由基、预防并发症等对症综合处理，其中2例患者就诊时疾病处于超早期（溶栓时间窗内），予以rt-PA静脉溶栓治疗。32例患者中治愈3例、明显好转5例、好转8例、恶化5例、死亡11例。死亡原因多为中枢性呼吸循环衰竭。

3　讨论

TOBS是各种原因导致的以基底动脉顶端为中心的5条血管血液循环障碍所引发的一组临床征候群，其约占脑梗死的7.63%［2］，主要临床表现为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔改变。但本病临床表现复杂多样、病情重，预后差，现为深刻认识此病，经查阅多方文献后，将TOBS的发病因素、临床特点、诊疗及预后总结如下。

3.1病因及危险因素 据以往文献报道TOBS的危险因素有高血压、心脏病（心房纤颤、心律失常、心肌梗塞），糖尿病、短暂性脑缺血发作、脑卒中、梅毒、饮酒、吸烟、血管造影［3］。本组病例中，高血压病占65.63%，糖尿病占43.75%，这与文献报道相一致。文献记载本病的主要病因为脑栓塞和动脉粥样硬化［4，5］。心源性或动脉源性栓塞，动脉粥样硬化性脑血栓形成在中老年患者常见； 外伤、动脉炎、动脉瘤在年轻及儿童患者多见； 血流动力学改变、血粘度增高、血管畸形、心律紊乱等均可诱发基底动脉尖综合征［6］。

3.2临床特点 眩晕、恶心呕吐、意识障碍、眼球运动障碍、肢体运动障碍、视觉障碍等均是本病常见的临床表现，其中意识障碍、眼球运动障碍及瞳孔异常是基底动脉尖综合征的核心症状。［7］本组病例以眩晕、呕吐起病18例，主要是由于椎基底动脉缺血引起。14例患者以意识障碍起病，主要表现为意识低下、无情感、无动性缄默，严重时可出现嗜睡，昏睡、昏迷，有时意识障碍呈波动性，主要是由于中脑和（或）丘脑的上行网状激活系统受损，外界刺激不易上传至大脑皮层，使其兴奋性下降所致。眼球运动障碍及瞳孔异常也是TOBS的特征表现，是由于中脑被盖内侧的眼球水平运动及垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇的损害所致，可表现为：眼球垂直运动障碍（上丘、红核内侧和背侧受累）、分离性斜视（中脑导水管灰质区受累）、核间性眼肌麻痹（累及内侧纵束）、侧视麻痹（累及脑干侧视中枢）。瞳孔异常多表现为瞳孔散大或缩小：瞳孔反射弧传入纤维在视束至动眼神经副核段（E-W）受损，出现瞳孔不等大、不规则、偏离中心、对光反射迟钝或消失； 间脑病灶损伤瞳孔反射弧的传入纤维及双侧交感纤维时，出现小瞳孔，会聚障碍及假性外展神经麻痹。本组病例中17例出现肢体活动障碍，其原因为丘脑、内囊、大脑脚锥体束发生缺血损害时，可出现中枢性偏瘫或者四肢瘫；另外周围组织水肿累及锥体束时，亦可出现运动障碍，但随着周围组织水肿消退或侧支循环建立，肢体运动障碍表现可逐渐好转。此外，TOBS还可表现其他症状：视觉障碍，由于枕叶受累，可表现为偏盲、象限盲、皮质盲；共济失调及感觉障碍，主要由于梗塞累及小脑及丘脑所致。

3.3影像学表现 头颅CT为TOBS的诊断及鉴别诊断提供了直接证据，TOBS的典型CT表现为中脑、丘脑、颞叶、枕叶及小脑的多发梗死灶，其中双侧丘脑蝶形低密度影最具特征［8］，具有诊断意义，但由于24h内颅脑 CT可能不显示病灶，且CT对后颅窝病灶扫描存在伪影干扰，而颅脑MRI可早期显示脑梗死病灶，并清晰显示，故尽早行颅脑MRI检查可早期诊断。而MRA及DSA可明确显示血管闭塞的位置。

3.4治疗及预后 基底动脉尖综合征的治疗主要包括溶栓［9］、抗凝、降纤、抗血小板聚集、改善脑部代谢、清除氧自由基、降颅内压、防治并发症等。本组病例有2例就诊时处于溶栓时间窗内，予以rt-PA静脉溶栓治疗，其疗效与未溶栓者未见明显差异，这与既往文献报道［10］不符，考虑系样本量较少所致。国内曾有报道TOBS的死亡病例中脑疝为主要直接致死因素［11］，本组患者的死亡原因为：中枢性呼吸循环衰竭，这与文献报道相一致，故早期诊断后积极行脱水降颅内压治疗对于预防脑疝的发生尤为重要。基底动脉尖综合征的预后与年龄等基本危险因素及高血压、糖尿病等脑血管病危险因素无相关性，而与责任病变部位、受累病变个数及并发症有关［12］。

综上所述，由于本病具有高致残率、高病死率特点，故早期诊断、早期治疗尤为重要。在临床实践中，TOBS的临床表现复杂多样，如有以下情况应高度重视：突发头晕、恶心呕吐，一过性意识障碍，伴有脑干、小脑体征的，均需考虑本病的可能，发病后及早行头颅CT或MRI可有助于早期诊断，早期治疗，可改善患者预后。

1 Caplan LR. Top of the basilar syndrome. Neurology,1980,30（I）：72.

2 Arnold M,Nedeltchev K,Schroth G,et al.Clinical and radiological predictors of recanalisation and outcome of 40 patients with acute basilar artery occlusion treated with intra-arterial thrombolysis.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004,75（6）：857～862.

3 郭国际.脑脊髓血管病基础与临床.北京：科学出版社,2003.313.

4 Glass T A,Hennessey P M,Pazdera L,et al.Outcome at 30 days in the New England Medical Center Posterior Circulation Registry.JAMA Neurology.2002,59（3）：369～376.

5 Macleod M. R, Davis S. M, Mitchell P. J, et al. Results of a Multicentre,Randomised Controlled Trial of Intra-Arterial Urokinase in the Treatment of Acute Posterior Circulation Ischaemic Stroke.Cerebrovasc Dis 2005,20（1）：12～17.

6 崔静稳,李佳.基底动脉尖综合征临床分析.河北医药,2013, 35（27）：3456～3457.

7 成亚琴.基底动脉尖综合征的临床特点.江苏医药,2013,39（6）：685～687

8 Spengos K,Wohrle J C,Tsivgoulis G,et al. Bilateral paramedian midbrain infarct： an uncommon variant of the "top of the basilar" syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005,76（5）：742～743

9 Lees K R,Bluhmki E,Von Kummer R,et al.Time to treatment with intravenous alteplase and outcome in stroke： an updated pooled analysis of Ecass,Atlantis,Ninds,and Epithet trials.The Lancet,2010,375（9727）：1695～1703.

10 于海艳.基底动脉尖综合征尿激酶静脉溶栓疗效分析.中国煤炭工业医学杂志,2012,15（12）：1933～1934.

11 鞠奕,王拥军.基底动脉严重病变患者的临床特点与预后的研究.北京医学,2007,29（3）：132～134.

12 王薇,张茁.基底动脉尖综合症临床特点及预后分析.北京医学,2008,30（5）： 270～272.

Objective To study the top of the basilar syndrome（TOBS）etiological factor，clinical manifestation，diagnosis，treatment and prognosis. Methods The clinical data of 32 cases of our hospital from June 2010 to June 2014 were analyzed. Results Most of the cases were middle or old aged.The etiological factors were related to hypertension，diabetes，heart disease，hyperlipidemia，atherosclerosis，and so on.The clinical manifestation comprised the sudden vertigo or unconsciousness with the dismovement of the eyeballs and the abnormality of the pupils，as well as the hemiplegia，vision disorder.CT or MRI shows there were more than two focus of infection in midbrain，thalamus，temporal lobe，occipital lobe and cerebellum.The most characteristic image was the butterfl y low density shadow in the bilateral thalamus .The treatment of TOBS includes thrombolysis and conventional treatment . The prognosisof TOBS was connected with the location and number of affected lesions，as well as complication. Conclusion The basilar artery syndrome has all kinds of clinical manifestation.The early diagnosis depends on CT or MRI.Systemic and comprehensive treatment may improve the prognosis of patients.

Top of the basilar syndrome Clinical analysis

215006 苏州大学附属第一医院神经内科