视神经脊髓炎并发可逆性后部白质脑病综合征1例

冯基花，张剑锋

视神经脊髓炎并发可逆性后部白质脑病综合征1例

冯基花，张剑锋

笔者报道1例视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）患者采用大剂量甲基强的松龙治疗过程中发生可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS），明确诊断后，及时减少激素的剂量，病情得到缓解，提示临床使用大剂量甲基强的松龙治疗NMO时，应警惕RPLS的发生。

可逆性后部白质脑病综合征；视神经脊髓炎；甲基强的松龙；病因

RPLS是一种神经系统疾病，为神经临床-影像综合征，1996年由Hinchey[1]首先报道，其主要症状为抽搐、头痛、不同程度的意识障碍、视觉异常、精神异常、呕吐等，典型影像学表现为顶枕叶对称性血管源性水肿，其病情可逆。常见病因或危险因素有高血压、子痫或子痫前、免疫抑制药的使用等，有研究显示其发病与NMO相关[2-5]，但具体发病机制未明。现将我院1例NMO患者在使用大剂量甲基强的松龙治疗过程中发生RPLS病例介绍如下。

1 病例报告

1.1 一般资料 患者农某某，女，48岁，因“双下肢麻木1年半，视物模糊11个月，双下肢乏力3个月”于2014-11-27入院。查体：体温37.2 ℃，脉搏82次/min，呼吸20次/min，

血压118/76 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清楚，双侧视力减退，左侧视力减退明显，其他颅神经检查未见异常。双上肢肌力5级，双下肢肌力2级。双侧巴宾斯基征（+），查多克征（+）；胸4以下、四肢浅感觉异常，双下肢深感觉、复合感觉异常。脑膜刺激征未引出。排尿困难（已插导尿管留尿袋），大便无障碍。颈胸腰髓磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查结果提示：颈胸腰全段脊髓炎。白细胞计数11.50×109/L，中性粒细胞百分比66.5%；总胆固醇6.35 mmol/L，甘油三酯1.78 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.24 mmol/L；二便常规、自身抗体、肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌酶、血糖及糖化血红蛋白、单纯疱疹病毒抗体及DNA检查、肿瘤标记物、T细胞亚群、心电图、胸片未见异常。初步诊断：NMO。

1.2 入院治疗 入院后给予甲基强的松龙冲击治疗：甲基强的松龙1 g 静脉滴注，1次/d，共3 d；然后甲基强的松龙0.5 g静脉滴注，1次/d。在使用甲基强的松龙 0.5 g治疗第3天时，患者诉双眼视力较昨日明显下降，视物不清，并先后两次出现抽搐，表现为呼之不应答，头扭向左侧，双眼向左上方凝视，双上肢屈曲抖动，伴小便失禁，持续约5 min自行缓解。2014-11-30急查头颅计算机X线断层扫描（computed tomography, CT） （图1A），显示：左侧颞枕叶可见片状模糊稍低密度影，累及灰白质；左侧放射冠区、半卵圆中心见斑片状低密度影，边缘模糊。次日头颅和脊髓MRI平扫、增强及血管成像（magnetic resonance venography，MRV）检查（图1B、图1C）结果显示：两侧半卵圆中心、左侧岛叶及两侧颞叶、枕叶均可见斑片状、具有脑回形态的稍长或等T1、稍长T2异常信号影，FLAIR呈高信号，信号较均匀，边界欠清。两侧侧脑室周围病灶呈类圆形，长轴与脑室垂直。增强扫描部分病灶轻度强化。上颈髓内见多发斑片状等T1、稍长T2信号影，Th2-9椎体水平胸髓中央管扩大，增强扫描未见明显强化。脑脊液生化常规检查结果：葡萄糖6.71 mmol/L，蛋白573.1 mg/L。确定诊断为：NMO，RPLS。立即减少静脉甲基强的松龙用量并过渡至口服给药，患者未再出现抽搐症状；1周后视力好转，但仍有双下肢麻木、乏力、耳鸣症状。双上肢肌力4级，双下肢肌力1级。小便失禁，大便正常。

1.3 结果 转康复科继续治疗1个月后患者出院，出院时双侧视力仍未完全恢复正常，以左侧减退明显，眼球各向运动正常，双上肢肌力4级，双下肢肌力1级，坐位1级，站立不能，日常生活活动能力（activities of daily living，ADL）评分40分。

图1 头颅CT和MRI影像A.头颅CT：左侧颞枕叶片状模糊稍低密度影，累及灰白质；B、C.头颅MRI：两侧枕叶可见斑片状、具有脑回形态的T2、FLAIR高信号影，信号较均匀，边界欠清。

2 讨 论

RPLS的病因或高危因素很多且不确切。常见病因有高血压脑病、子痫或子痫前期、尿毒症、系统性红斑狼疮、器官移植、免疫抑制药的使用等[1,6]。随着对该病认识的加深，更多的病因被发现，如格林巴利综合征、蛇伤、蝎或蜂蛰伤、有机磷农药中毒、中暑[7-12]，以及应用利妥昔单抗、丙种球蛋白等均可诱发RPLS[4,7]。

本例患者入院时诊断为NMO，甲基强的松龙冲击治疗前并未出现RPLS的典型表现，而是在疗程的第6天出现视力障碍加重、间断抽搐等典型急性脑水肿表现，影像学检查亦证实有典型对称性血管源性水肿征象，并发RPLS诊断成立。但究竟是大剂量甲基强的松龙诱发RPLS，还是NMO逐步进展为RPLS尚不确定。从患者脑水肿出现时间与甲基强的松龙冲击治疗时间高度重叠、及时降低药物剂量并停药后病情得到有效缓解来看，笔者更倾向于认为大剂量甲基强的松龙诱发RPLS。至于为何大剂量激素冲击治疗NMO能诱发RPLS机制尚未明确。国外学者Magana等[2]研究提示水通道蛋白-4抗体引起的水流量异常可能为NMO发生RPLS的主要原因，但其确切机制仍需进一步研究证明。

[1]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome [J]. N Engl J Med, 1996, 334（8）: 494-500.

[2]Magana S M, Matiello M, Pittock S J, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome in neuromyelitis optica spectrum disorders [J]. Neurology, 2009, 72（8）: 712-717.

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[4]Berger J R, Neltner J, Smith C, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome masquerading as progressive multifocal leukoencephalopathy in rituximab treated neuromyelitis optica [J]. Mult Scler Relat Disord, 2014, 3（6）: 728-731.

[5]Igel C, Garretto D, Robbins M S, et al. Neuromyelitis optica in pregnancy complicated by posterior reversible encephalopathy syndrome, eclampsia and fetal death [J]. J Clin Med Res, 2015, 7（3）: 193-195.

[6]Antunes N L, Small T N, George D, et al. Posterior leukoencephalopathy syndrome may not be reversible [J]. Pediatr Neurol, 1999, 20（3）: 241-243.

[7]Koichihara R, Hamano S, Yamashita S, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome associated with IVIG in a patient with Guillain-Barre syndrome [J]. Pediatr Neurol, 2008, 39（2）: 123-125.

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[11]Phatake R, Desai S, Lodaya M, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome in a patient of organophosphate poisoning [J]. Indian J Crit Care Med, 2014, 18（4）: 250-252.

[12]Tan J L, McClure J, Hennington L, et al. The heat is on: A case of hyperthermia-induced posterior reversible encephalopathy syndrome（ PRES） [J]. Neurol Sci, 2014, 35（1）: 127-130.

（2015-07-13 收稿 2015-08-21 修回）

（责任编辑 罗发菊）

1 case of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome after methylprednisolone infusion in neuromyelitis optica

FENG Jihua and ZHANG Jianfeng. Department of Emergency, The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Guangxi Zhuang Autonomous Region, Nanning 530007, China

This paper reported 1 case of RPLS in a patient with a diagnosed neuromyelitis optica （NMO） happening after methylprednisolone infusion. After diagnosed RPLS, she had favorite outcome by reducing the methylprednisolone. This case suggested that it should be taken into consideration in patient with RPLS, especially those who underwent high-dose methylprednisolone administration.

reversible posterior leukoencephalopathy syndrome; neuromyelitis optica; methylprednisolone; pathogenesis

R744.3

10.13919/j.issn.2095-6274.2015.10.017

广西科学研究与技术开发计划课题（桂科攻14124003-7）作者简介：冯基花，硕士研究生在读，住院医师，

E-mail: 498258013@qq.com

530007 南宁，广西壮族自治区广西医科大学第一附属医院急诊科

张剑锋，E-mail: zjf@188.com