从病理解剖角度理解主动脉夹层临床表现多样性的本质

徐升 夏永庆 王春泉

云南省楚雄彝族自治州人民医院急诊科,云南楚雄675000

从病理解剖角度理解主动脉夹层临床表现多样性的本质

徐升 夏永庆 王春泉

云南省楚雄彝族自治州人民医院急诊科,云南楚雄675000

目的提高主动脉夹层（aortic dissection，AD）首诊检出率。方法回顾我院2014年1～12月已经确诊的AD患者142例，对其临床表现及代表其撕裂范围的病理解剖分型进行匹配性检查，若符合病理生理，则判断为匹配。否则判断为不匹配。结果AD的临床表现均与代表其撕裂范围的病理解剖分型匹配。结论AD临床表现由随时间变化的主动脉撕裂范围、分支血管受累程度所决定，应从病理解剖角度提高AD临床表现多样化的认识；尽量用“一元论”诊断去网罗各种复杂多变的临床表现；用降阶梯诊断思维优先排外主动脉夹层；若无条件限制，选择检查的优先顺序为：CTA或MRI，CT平扫或彩超。

动脉瘤；夹层；病理解剖；首诊表现；诊断

主动脉夹层（aortic dissection，AD）是指高压血流通过主动脉内膜破口进入主动脉壁中层，在潮汐式压力冲击下不断向破口两端剥离、扩展延伸形成的血肿。未治疗的AD在发病头48 h的病死率估算公式为1%/h，发病14 d内病死率达80%，发病3个月内达90%[1]。DeBaKey分型标准：DeBaKeyⅠ型：夹层起自升主动脉，扩展至降主动脉及其远端；DeBaKeyⅡ型：夹层起始并局限于升主动脉；DeBaKeyⅢ型：夹层起始于降主动脉并向远端延伸[2]。为提高首诊检出率，降低猝死率，减少医患纠纷，本文对2014年我院收治AD首诊资料进行回顾分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2014年1～12月我院收住142例主动脉夹层瘤患者。除5例为普通门诊首诊，其余均为急诊门诊首诊。心内科收治5例，其中Ⅰ型4例，Ⅲ型1例；心胸外科收治3例，其中Ⅰ型2例，Ⅲ型1例；血管外科收治90例，主要是DeBaKeyⅢ型；EICU收治44例，主要是De-BaKeyⅠ型。其中男92例，女50例，年龄最大87岁，最小23岁，平均年龄58.3岁。伴高血压者112例，占78.9%。以典型主诉（胸腹腰背组合中至少有2个部位有症状）就诊者86例占60%；多表现为难以忍受的疼痛，镇痛剂止痛效果差。以不典型主诉就诊者占40%。意识障碍11例；休克3例；肢体动脉搏动异常及肌力障碍3例，见表1。除复诊3例外，就诊时间平均36.8 h，最长20 d，最短1 h。我院首诊检出AD主要靠MRI，共71例，占50%；其次是CTA，共28例，占16%。二级医院转入40例，其中彩超及CT平扫各检出13例，余14例为未确诊转入，误诊13例，因为我院只有DeBaKeyⅢ型手术能力，故DeBaKeyⅠ型及DeBaKeyⅡ型大都转上级医院手术或入院前死亡，此类资料有流失。

1.2 方法

对2014年1～12月我院收住的142例AD的各种临床表现及代表其撕裂范围的病理解剖分型进行匹配性检查。若主动脉撕裂范围能解释临床表现，符合病理生理，则判断为匹配。否则判断为不匹配。

1.3 观察指标

AD不同疼痛部位及伴随症状所对应的DeBaKey分型例数及构成比；首诊检出AD使用MRI/CT/CTA/彩超的例数及构成比；AD首诊主诉、误诊分布科室、误诊疾病、发现AD途径。

1.4 统计学方法

资料统计采用SPSS17．0软件处置，计数资料采用χ2检验进行统计描述，P＜0．05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 主动脉夹层概况

AD临床表现复杂多变，年龄最小23岁，最大87岁，平均年龄58．3岁。就诊时间最长20 d，最短1 h，平均36．8 h。伴高血压者112例，占78．9%。AD主诉以疼痛为主，共128例，占90%。

2.2 主动脉夹层特点

表1所示主诉频率由高到低的顺序前9位依次为：胸背痛（29．52%）、胸痛（8．45%）、腰背痛（7．75%）、腹痛（6．33%）、胸腹痛（4．23%）、胸闷气促（4．23%）、胸腹背痛（2．81%）、胸痛胸闷（2．81%）、腹背痛（2．11%)，以上合计101例占71%。以典型主诉（胸腹腰背组合中至少有2个部位有症状）就诊者86例，占60%；以不典型主诉就诊者占40%。伴意识障碍9例，占6．3%；伴休克3例，占2．1%。伴单侧肢体感觉及运动异常4例，占2．8%。DEBAKEY分型以Ⅰ型、Ⅲ型居多；142例AD的临床表现均可用代表其撕裂范围的病理解剖分型进行解释。部分病例看似不匹配，如“腹痛+胸闷”归属DeBaKeyⅢ型，是因为“AD症状”与“高血压、冠心病”等基础病症状复合所致。如“头痛、体检发现”等，是因为相关分支血管虽受累及，但分支血管未断流，故疼痛表现不明显，只表现高血压等基础病症状或无症状。

2.3 首诊发现AD的检查方法及比例

表2所示首诊检出AD的方式，按使用频率由大到小的顺序是MRI（50．0%），CT平扫（19．7%），CTA（16．0%），彩超（14．0%）。

表1 主动脉夹层瘤患者首诊表现及DeBaKey分型（n）

表2 首诊发现AD的检查方法及比例

2.4 首诊误诊14例情况

表3所示首诊误诊14例，分布于心内科、呼吸内科、消化内科、神经内科、泌尿外科、EICU。

2.5 影像学表现

见图1～6。

表3 首诊误诊14例情况

3 讨论

3.1 概述

我院辖区高血压发病率高，血压监控不到位，随着CT及MRI的引进，AD的检出率逐年增多，急诊的猝死率在大幅下降，说明过去考虑为“室颤”的猝死病例中有相当一部分可能属于AD。从表1可见，患者首诊表现复杂多样，高志益等[3]总结AD临床特点有四个不相称：症状和体征不相称；心电图和胸痛不相称；休克和血压不相称；四肢血压不对称。一方面与病理解剖分型不同有关，另一方面与就诊时间长短有关；时间不同，病情变化也不同。曾红科等[4]根据破口位置统计得出结论“AD症状与分离范围存在一定联系”。我院统计与曾红科的研究结果一致。但AD血肿延展有顺行及逆行撕裂2种方式。笔者更习惯用“撕裂范围”代替“破口位置”进行表述，以便理解AD临床表现与病理解剖的关联性。表1中各临床表现为被累及相关分支血管临床表现的不同组合。现按系统归纳，并从病理解剖角度阐述其联系。

3.1.1 神经系统表现①意识障碍、抽搐、大小便失禁、失语、偏瘫：是由于主动脉夹层瘤累及颈部血管，致入颅血流减少或断流，类似脑梗死症状[6]。短期内CT检查可无阳性表现。常以脑梗死超急性期收住进行急诊溶栓治疗而带来灾难性结果。事后只有尸体解剖才能澄清事实。但本地属少数民族地区，有相当一部分家属拒绝尸体解剖。由于执着的认为意外死亡是医方诊断及治疗的失误所致，所以恶性索赔的意志相当坚决，往往不顾社会影响而聚众医闹或恶性伤医。②单纯的一个或多个肢体肌力下降、疼痛，或痛温触觉减退：实质是主动脉夹层瘤撕裂累及单个或多个肢体的供血血管（锁骨下动脉、髂总动脉、髂外动脉），神经肌肉缺血导致局部肢体疼痛、感觉减退、功能障碍[7]。若四肢均受累还可能误诊为低钾麻痹。若再伴以胸闷气促，还可能被误诊为重症肌无力。③截瘫：脊髓的血液供应包括来自椎动脉的脊髓动脉和来自胸腹主动脉的根大动脉，若被累及，缺血平面以下躯体可出现截瘫[5]，易被误诊为外伤、肿瘤等。④头痛：AD导致相关血管分流受阻，必然导致血流动能转向其他血管，头颈部血管局部压力增高，可导致脑灌注压增高而引起头痛。

3.1.2 消化系统表现腹胀、腹痛、呕吐、腹泻、便血。易被误诊为胃肠炎、胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎、肠穿孔、肠梗阻、肠套叠、消化道出血。但相关检查却不匹配其诊断或不典型，常规止痛对症效果不佳。常被误认为上述疾病较重、药物不敏感、个体对疼痛耐受性差、腹型癫痫、癔病等。一旦猝死，常让人百思不得其解。实质是累及腹腔干、肠系膜上、下动脉，导致支配区域缺血[6]。早期肠道平滑肌受激惹蠕动增强，可致腹部持续性钝胀痛，间歇性剧烈绞痛、呕吐、腹泻。若后期侧支循环不能代偿，可导致支配的器官缺血坏死、便血（应激性溃疡也可能导致出血）。常以消化道出血误收消化内科，在腹部超声检查时无意中发现AD。

3.1.3 泌尿系统表现腰痛、血尿、少尿、无尿、肾功异常。易被误诊为肾结石、尿路感染、肾功能衰竭。实质是累及肾动脉，导致肾动脉灌注不足或肾梗死[6]（图1）。肾绞痛属可有剧痛但不致命的常见病，一旦思维局限于肾绞痛的诊断，即使症状再重，临床医生都会想当然，而失去警觉。其血尿、少尿易被误认为肾绞痛的匹配结果。无尿及肾功能异常，短期内不易引起警觉；即使已经出现明显异常，也容易让人往慢性肾功能衰竭的思路去考虑。

3.1.4 心血管系统表现胸痛、背痛、胸闷气促、咯血、肺部湿罗音、低氧血症、一个或多个肢体动脉搏动减弱或消失、浮肿、血压低或高、皮肤湿冷或花斑、意识模糊。易被误诊为急性心肌梗死、心绞痛、心包炎、肺栓塞、肺炎、急性左心衰、ARDS、心肌病、心瓣膜病、动脉血栓、风湿痛、肋间神经痛、癔症。实质是撕裂主动脉根部，夹层累及冠状窦，导致冠脉供血不足引发心绞痛及心肌梗死；心包受累出现心包积血；主动脉瓣受累出现狭窄及关闭不全，导致血压下降、冠脉灌注不足；累及头臂动脉、左锁骨下动脉及其椎动脉，可影响脊髓动脉、出现双上肢动脉搏动及血压减弱或消失、疼痛、麻木、肌力障碍。累及肋间动脉，胸背部神经肌肉血供不足引发持续性无菌性炎症性疼痛；主动脉流出道狭窄、主动脉瓣狭窄及关闭不全，引发有效射血不足及左侧房室压力超负荷；压力前向性传导，最终导致肺水肿、低氧血症、心功能下降、咯血；累及髂动脉可致下肢动脉搏动及血压减弱或消失[6]，肢体麻木、疼痛、肌力下降；AD影响相邻静脉回流可致一个或多个肢体淤血浮肿，类似深静脉血栓表现。受累及的区域缺血可有休克症状，血流动能转移增加到未受累及的锁骨下动脉及髂总动脉，从而导致休克症状与高血压测值并存。若误诊肺栓塞，其抗凝及抗血小板方案可加快AD撕裂死亡。

图1 主动脉夹层累及左肾动脉导致左肾无强化显影

图2MRI显示主动脉夹层DeBaKeyⅠ型累及升/降主动脉

图3CT显示主动脉夹层DeBaKeyⅠ型累及升/降主动脉

图4CT显示主动脉夹层可靠的间接征象：钙化点内移

图5CTA显示主动脉夹层真假腔（肺动脉分叉水平）

图6CTA显示主动脉夹层真假腔（左心房平面）

3.1.5 呼吸系统表现咽痛、呛咳、颈痛、声嘶、胸痛、胸闷、气促、肺部湿啰音、X线肺部阴影。易被误诊为上呼吸道感染、喉返神经麻痹、咽喉肿瘤、液气胸、胸膜炎、肺炎。实质是主动脉夹层瘤压迫喉返神经可导致声嘶，压迫气管可导致胸闷气促、呛咳、胸痛。累及颈胸部血管，导致支配区域缺血及炎性渗出，可出现咽痛、颈痛、胸痛、胸腔积液或肺部渗出表现[7]。

3.2 表2情况分析

表2可见对AD检出使用频率由大到小的顺序是MRI、CT平扫、CTA、彩超。MRI能准确诊断AD，鉴别假腔及内膜碎片，具有无创、分辨力高、多方位、多层面三维重建，不需造影剂等优点（图2）。

但检查时间较长，在MRI室内不易监护[8]。CT平扫作为初筛方便快捷。CT征象：钙化的内膜向血管中心分离移位和真假腔并存[9]（图3、4）。

彩超及CTA在实际工作中并不快捷。CTA对胸腹主动脉夹层的敏感性特异性均为100%，典型表现为双腔结构及撕裂内膜瓣（图5、图6）。

低密度线形影出现中断不连接代表破口的存在；三维重建对显示主动脉瘤及夹层范围、血栓与管腔关系、内膜破口及对判断主动脉弓血管累及方面有较大价值[9]，但要注射造影剂是其劣势。造影剂具有过敏性，可致急性肾损伤，诱发或加重肺动脉高压，甚至危及生命[10]。床旁彩超对行动不便患者诊断AD具有优势，对观察主动脉根部扩张、主动脉内分离的内膜片摆动征及主动脉真假双腔征、主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣返流定量分析及左心室功能测定具有重要价值[11]，但漏诊率高达30%，破口显示率仅为9.38%[12]。后两者与操作流程、人力资源配置等管理因素有关，属可以改进的项目。AD临床表现多样，但均与主动脉撕裂范围相关。影像学检查应围绕主动脉寻找证据，避免漏诊误诊。选择时应注意：①重在定性。若无条件限制，首选CTA或MRI。②扫描范围要全，颈胸腹联合扫描。③因撕裂范围可随时间变化而变化，故必要时可重复检查。

3.3 表3可见误诊科室

心内科、呼吸内科、消化内科、神经内科、泌尿外科。心内科有2例曾行冠脉造影及支架置入，术中却未关注到主动脉夹层问题，发人深思。若术中死亡，可能把死因推测到冠脉病变或心律失常，而让真正的凶手AD逃出视野。1例患者因胸痛伴昏厥，首诊用“心肌梗死并阿斯综合征”解释，却未想到AD。1例患者有肺大疱及气胸病史，胸痛气促再发，首诊直观想到“气胸”，不曾想AD可能。1例患者因“剧烈头痛”考虑“蛛网膜下腔出血”，头颅CT平扫未找到证据，CTA时发现AD。1例患者“腹痛伴昏厥”考虑“心梗休克”，床旁彩超意外发现AD。1例患者“上腹痛黑便3 d伴昏厥1次”，考虑“肝硬化并上消化道出血”，彩超筛查无肝硬化，意外发现AD。1例患者“意识障碍3 h”，头CT平扫无异，考虑“脑梗死”，1 d后查头CT无典型梗死灶，行CTA发现AD。1例患者“咳喘10 d”考虑“支气管炎”，CT平扫时发现AD。以上典型病例说明AD临床表现复杂多变，与多个专业病种易混淆，极易误诊漏诊，应引起重视。一旦怀疑，应想法尽快确证。

综上：①AD的临床表现由代表其撕裂范围的病理解剖分型所决定。建议尽量使用“一元论”诊断去网罗复杂多变的临床表现，让其有一个合乎病理生理的诊断可以解释，从而剔除那些貌似普通轻症的诊断。一旦怀疑AD，应争分夺秒的用检查去确证[2]。②采用降阶梯思维[13]应对急门诊患者，先高危后低危[14]。若确属普通病种，即使短期内误诊、漏诊、延迟诊治，也不致引发猝死，仍有回旋的余地。但如果是像AD这样的急危重症，肯定没有补漏的机会，应引起足够重视。③理化检查的选择：首诊重在定性，定量退其次。CTA已成为AD的首选方法，若高度怀疑（高危因素：伴高血压、年龄58岁左右、有2个以上部位疼痛；或有意识障碍、肢体感觉及运动障碍、休克等特殊表现）尽量选择CTA或MRI确证。若非高度怀疑，又恐漏诊，可选择CT平扫或彩超筛查；若查有异常，再进一步行CTA或MRI确证。对生命征不平稳者优先选择床旁彩超筛查，待生命征平稳后再行CTA或MRI确诊。条件允许时不推荐彩超作为首诊工具，其误诊率为28.6%[15]影响定性。

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Understanding nature of diversity of aortic dissection clinical manifestations from aspect of pathological anatomy

XU ShengXIA YongqingWANG Chunquan
Department of Emergency,Chuxiong Yi Autonomous Prefecture People's Hospital,Chuxiong675000,China

Objective To improve the initial diagnosis detection rate of aortic dissection(AD).Methods 142 patients diagnosed with AD in our hospital from January to December of 2014 were reviewed,and matching examination was conducted between their clinical manifestations and the pathological anatomy types representing their tear ranges.If the clinical manifestation accorded with the pathophysiology,a match was decided,or else a mismatch was decided.Results All the AD clinical manifestations matched the pathological anatomy types representing their tear ranges.Conclusion The AD clinical manifestation is determined by the time-dependent aorta tear range and branch vessel involvement degree,and therefore understanding of the diversity of AD clinical manifestations should be improved from the aspect of pathological anatomy.The"monism"diagnosis should be used to collect a variety of complex and changeful clinical manifestations.The down-stepped diagnosis thought should be used to exclude the aortic dissection first.If without preconditions,the preferred examination order should be CTA or MRI and CT plain scan or color ultrasound.

Aneurysm;Dissection;Pathological anatomy;Initial diagnosis performance;Diagnosis

R541.4

B

1673-9701（2015）27-0063-05

2015-05-10）