超声产前诊断29例胎儿胆总管囊肿的观察分析

要迎春?栗河舟?郭丽亚

【摘要】 目的 分析超声产前诊断胎儿胆总管囊肿的价值以及对胆总管囊肿患儿随访情况。方法 29例经产前系统超声检查确诊为胆总管囊肿的胎儿， 对各器官系统的结构进行详细的筛查， 记录胎儿的胆总管囊肿的情况及其是否伴随畸形情况， 分析及观察产后胆总管囊肿患儿情况。结果 接受产前超声系统筛查的胎儿共计10026例， 产前超声诊断29例， 产后证实胆总管囊肿26例， 总检出率为0.26%， 误诊2例， 失访1例， 2例合并其他畸形引产， 引产后均病理证实。经观察其中8例出生后（<1岁）反复出现黄疸， 均行一次性囊肿切除术、肝管空肠Roux-en-Y， 术中8例患儿均发现是Ⅰ型， 术后1年内未见明显并发症发生， 16例超声定期检查， 择期手术， 1例失访。本研究26例先天性胆总管囊肿2例并发其他畸形， 余均单独存在。结论 超声产前诊断胎儿胆总管囊肿的检出率高， 对指导临床早期治疗，减少并发症有积极的意义。

【关键词】 超声诊断；胆总管囊肿；产前

胆总管囊肿为临床上少见的一种先天性胆道畸形， 病变主要指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张， 也可伴有肝内胆管扩张畸形， 女性发病高于男性， 男女比例约为1：3～4。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。病因未明确， 多认为是胰胆管合流异常所致。胆总管囊肿的主要危害是它的并发症， 比如胆管炎、胆结石、胰腺炎及胆管癌等。早期明确诊断显得尤为重要， 超声是一种准确、安全、无创、可重复的检查方法， 而且产前正确诊断率高， 为产后患儿合理安排手术， 减少并发症的发生， 有着积极的临床意义。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 采用回顾性分析法， 收集2012年6月～ 2013年9月期间于郑州大学第三附属医院进行产前系统超声检查的胎儿， 针对其中检查出胆总管囊肿的29例胎儿作具体分析， 孕妇年龄20～41岁， 孕周20+6～35周。

1. 2 仪器与方法 仪器采用GEVolusonE8、Voluson 730Pro型彩色多普勒超声诊断仪， 经腹探头频率为3.5～5.0 MHz， 一般孕妇取仰卧位， 首先确定胎儿的数目及胎方位， 常规测量胎儿双顶径、头围、小脑横径、腹围、股骨及肱骨长度， 估算实际孕龄及胎儿体重， 了解胎儿宫内生长发育情况是否正常， 多切面多脏器逐一连续扫查， 注意胎儿各器官是否存在发育缺陷， 然后重点扫查胎儿腹部， 显示胎儿肝脏后， 注意肝脏内部回声及其结构情况， 发现第二肝门处异常回声时可局部放大， 观察与周边结构的关系， 也可结合三维超声立体成像分析与相邻结构的比邻关系， 另外结合彩色多普勒探测其内部及周围的血流分布情况。记录胎儿胆总管囊肿的情况及注意是否伴随其他畸形情况， 对超声发现胆总管囊肿的患儿， 进行跟踪随访， 观察产后患儿情况。

2 结果

在10026例胎儿中， 产前超声诊断胆总管囊肿29例， 产后证实胆总管囊肿26例， 总发生率为0.26%， 超声正确诊断率约为89.66%， 其中误诊2例， 失访1例， 2例合并其他畸形引产， 引产后病理证实其中1例合并胆囊形态异常、1例合并单脐动脉， 引产后其中1例为18-三体综合征， 产后证实。2例误诊， 其中1例确诊为肝囊肿， 另1例证实为卵巢囊肿。8例出生后（<1岁）反复出现黄疸， 均行一次性囊肿切除术、肝管空肠Roux-en-Y， 术中8例患儿均发现是Ⅰ型， 术后1年内未见明显并发症发生， 16例超声定期检查， 择期手术， 1例失访。本研究26例先天性胆总管囊肿2例并发其他畸形， 余均单独存在。

3 讨论

超声是一种准确、无创、安全、方便的检查方法， 是胎儿产前最重要的检查方法。先天性胆总管囊肿目前发病原因并不明确， 目前胰胆管合流异常是胆总管囊肿发病的公认原因之一[1]。先天性胆总管囊肿目前使用的分型为Todani分型[2]， 由Alonso-Lej等提出的分型修正而来， 共分为五种类型：Ⅰ型：胆总管囊性扩张， 为最常见的类型， 约占80%～90%；Ⅱ型：肝外胆管憩室；Ⅲ型：胆总管末端胆总管囊肿；Ⅳa型：肝内及肝外胆管多发囊肿；Ⅳb型：肝外胆管多发囊肿；Ⅴ型（Caroli病）：肝内胆管单发或多发囊肿。其中Ⅰ型发病率较高， 本研究8例患儿术后证实均为Ⅰ型。本病发病率较低， 本研究发生率为0.26%， 它的最主要的并发症和危害是较高的癌变可能， 早期的明确诊断非常重要。 有学者报道超声检查可以很好的显示胆系及其周围的结构[3]， 超声产前诊断先天性胆总管囊肿， 检出率较高， 本研究产前正确检出率约为89.66%， 产前胆总管囊肿与肝囊肿、十二指肠梗阻（双泡征）、系膜囊肿、网膜囊肿、卵巢囊肿、肠重复畸形等均有相似之处， 应加以鉴别， 本研究有2例误诊， 其中1例误诊为肝囊肿， 另1例误诊为卵巢囊肿。胆总管囊肿的声像图特征与肝囊肿及卵巢囊肿三者均为无回声， 一般内透声均好， 但胆总管囊肿多位于第二肝门处， 见图1， 呈梭形或长柱形， 仔细扫查会发现囊肿与肝内胆管相通， 见图2， 彩色多普勒超声囊肿周围可见血管绕行。肝囊肿一般位于肝实质内可单发也可多发， 一般呈圆形或椭圆形， 壁光滑。卵巢囊肿相对前两者来说， 囊肿位置比前两者均偏低， 一般位于膀胱的后方或略偏上， 形态及囊壁回声与肝囊肿相似。由此总结经验， 在合适的孕周， 仔细的扫查胎儿各器官的情况， 产前胆总管正确诊断率仍有一定提高空间。

图1 产前胆总管声像图 图2 产前胆总管声像图

参考文献

[1] 罗萍， 黄毅华 ，汪玉丽 .超声诊断胎儿先天性胆总管囊肿1例.中国临床医学影像杂志， 2012， 23（8）：606-607.

[2] Todanil T， Watanabe Y， Narusue M， et al. Congenital bile duct cysts. Am J Surg， 1977， 134（2）：263.

[3] 胡吉梦 ，刘青 ，吴晔明，等. 产前诊断先天性胆总管囊肿37例临床分析.临床儿科杂志， 2013， 31（9）：858-861.

[收稿日期：2014-08-18]

【摘要】 目的 分析超声产前诊断胎儿胆总管囊肿的价值以及对胆总管囊肿患儿随访情况。方法 29例经产前系统超声检查确诊为胆总管囊肿的胎儿， 对各器官系统的结构进行详细的筛查， 记录胎儿的胆总管囊肿的情况及其是否伴随畸形情况， 分析及观察产后胆总管囊肿患儿情况。结果 接受产前超声系统筛查的胎儿共计10026例， 产前超声诊断29例， 产后证实胆总管囊肿26例， 总检出率为0.26%， 误诊2例， 失访1例， 2例合并其他畸形引产， 引产后均病理证实。经观察其中8例出生后（<1岁）反复出现黄疸， 均行一次性囊肿切除术、肝管空肠Roux-en-Y， 术中8例患儿均发现是Ⅰ型， 术后1年内未见明显并发症发生， 16例超声定期检查， 择期手术， 1例失访。本研究26例先天性胆总管囊肿2例并发其他畸形， 余均单独存在。结论 超声产前诊断胎儿胆总管囊肿的检出率高， 对指导临床早期治疗，减少并发症有积极的意义。

【关键词】 超声诊断；胆总管囊肿；产前

胆总管囊肿为临床上少见的一种先天性胆道畸形， 病变主要指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张， 也可伴有肝内胆管扩张畸形， 女性发病高于男性， 男女比例约为1：3～4。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。病因未明确， 多认为是胰胆管合流异常所致。胆总管囊肿的主要危害是它的并发症， 比如胆管炎、胆结石、胰腺炎及胆管癌等。早期明确诊断显得尤为重要， 超声是一种准确、安全、无创、可重复的检查方法， 而且产前正确诊断率高， 为产后患儿合理安排手术， 减少并发症的发生， 有着积极的临床意义。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 采用回顾性分析法， 收集2012年6月～ 2013年9月期间于郑州大学第三附属医院进行产前系统超声检查的胎儿， 针对其中检查出胆总管囊肿的29例胎儿作具体分析， 孕妇年龄20～41岁， 孕周20+6～35周。

1. 2 仪器与方法 仪器采用GEVolusonE8、Voluson 730Pro型彩色多普勒超声诊断仪， 经腹探头频率为3.5～5.0 MHz， 一般孕妇取仰卧位， 首先确定胎儿的数目及胎方位， 常规测量胎儿双顶径、头围、小脑横径、腹围、股骨及肱骨长度， 估算实际孕龄及胎儿体重， 了解胎儿宫内生长发育情况是否正常， 多切面多脏器逐一连续扫查， 注意胎儿各器官是否存在发育缺陷， 然后重点扫查胎儿腹部， 显示胎儿肝脏后， 注意肝脏内部回声及其结构情况， 发现第二肝门处异常回声时可局部放大， 观察与周边结构的关系， 也可结合三维超声立体成像分析与相邻结构的比邻关系， 另外结合彩色多普勒探测其内部及周围的血流分布情况。记录胎儿胆总管囊肿的情况及注意是否伴随其他畸形情况， 对超声发现胆总管囊肿的患儿， 进行跟踪随访， 观察产后患儿情况。

2 结果

在10026例胎儿中， 产前超声诊断胆总管囊肿29例， 产后证实胆总管囊肿26例， 总发生率为0.26%， 超声正确诊断率约为89.66%， 其中误诊2例， 失访1例， 2例合并其他畸形引产， 引产后病理证实其中1例合并胆囊形态异常、1例合并单脐动脉， 引产后其中1例为18-三体综合征， 产后证实。2例误诊， 其中1例确诊为肝囊肿， 另1例证实为卵巢囊肿。8例出生后（<1岁）反复出现黄疸， 均行一次性囊肿切除术、肝管空肠Roux-en-Y， 术中8例患儿均发现是Ⅰ型， 术后1年内未见明显并发症发生， 16例超声定期检查， 择期手术， 1例失访。本研究26例先天性胆总管囊肿2例并发其他畸形， 余均单独存在。

3 讨论

超声是一种准确、无创、安全、方便的检查方法， 是胎儿产前最重要的检查方法。先天性胆总管囊肿目前发病原因并不明确， 目前胰胆管合流异常是胆总管囊肿发病的公认原因之一[1]。先天性胆总管囊肿目前使用的分型为Todani分型[2]， 由Alonso-Lej等提出的分型修正而来， 共分为五种类型：Ⅰ型：胆总管囊性扩张， 为最常见的类型， 约占80%～90%；Ⅱ型：肝外胆管憩室；Ⅲ型：胆总管末端胆总管囊肿；Ⅳa型：肝内及肝外胆管多发囊肿；Ⅳb型：肝外胆管多发囊肿；Ⅴ型（Caroli病）：肝内胆管单发或多发囊肿。其中Ⅰ型发病率较高， 本研究8例患儿术后证实均为Ⅰ型。本病发病率较低， 本研究发生率为0.26%， 它的最主要的并发症和危害是较高的癌变可能， 早期的明确诊断非常重要。 有学者报道超声检查可以很好的显示胆系及其周围的结构[3]， 超声产前诊断先天性胆总管囊肿， 检出率较高， 本研究产前正确检出率约为89.66%， 产前胆总管囊肿与肝囊肿、十二指肠梗阻（双泡征）、系膜囊肿、网膜囊肿、卵巢囊肿、肠重复畸形等均有相似之处， 应加以鉴别， 本研究有2例误诊， 其中1例误诊为肝囊肿， 另1例误诊为卵巢囊肿。胆总管囊肿的声像图特征与肝囊肿及卵巢囊肿三者均为无回声， 一般内透声均好， 但胆总管囊肿多位于第二肝门处， 见图1， 呈梭形或长柱形， 仔细扫查会发现囊肿与肝内胆管相通， 见图2， 彩色多普勒超声囊肿周围可见血管绕行。肝囊肿一般位于肝实质内可单发也可多发， 一般呈圆形或椭圆形， 壁光滑。卵巢囊肿相对前两者来说， 囊肿位置比前两者均偏低， 一般位于膀胱的后方或略偏上， 形态及囊壁回声与肝囊肿相似。由此总结经验， 在合适的孕周， 仔细的扫查胎儿各器官的情况， 产前胆总管正确诊断率仍有一定提高空间。

图1 产前胆总管声像图 图2 产前胆总管声像图

参考文献

[1] 罗萍， 黄毅华 ，汪玉丽 .超声诊断胎儿先天性胆总管囊肿1例.中国临床医学影像杂志， 2012， 23（8）：606-607.

[2] Todanil T， Watanabe Y， Narusue M， et al. Congenital bile duct cysts. Am J Surg， 1977， 134（2）：263.

[3] 胡吉梦 ，刘青 ，吴晔明，等. 产前诊断先天性胆总管囊肿37例临床分析.临床儿科杂志， 2013， 31（9）：858-861.

[收稿日期：2014-08-18]

【摘要】 目的 分析超声产前诊断胎儿胆总管囊肿的价值以及对胆总管囊肿患儿随访情况。方法 29例经产前系统超声检查确诊为胆总管囊肿的胎儿， 对各器官系统的结构进行详细的筛查， 记录胎儿的胆总管囊肿的情况及其是否伴随畸形情况， 分析及观察产后胆总管囊肿患儿情况。结果 接受产前超声系统筛查的胎儿共计10026例， 产前超声诊断29例， 产后证实胆总管囊肿26例， 总检出率为0.26%， 误诊2例， 失访1例， 2例合并其他畸形引产， 引产后均病理证实。经观察其中8例出生后（<1岁）反复出现黄疸， 均行一次性囊肿切除术、肝管空肠Roux-en-Y， 术中8例患儿均发现是Ⅰ型， 术后1年内未见明显并发症发生， 16例超声定期检查， 择期手术， 1例失访。本研究26例先天性胆总管囊肿2例并发其他畸形， 余均单独存在。结论 超声产前诊断胎儿胆总管囊肿的检出率高， 对指导临床早期治疗，减少并发症有积极的意义。

【关键词】 超声诊断；胆总管囊肿；产前

胆总管囊肿为临床上少见的一种先天性胆道畸形， 病变主要指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张， 也可伴有肝内胆管扩张畸形， 女性发病高于男性， 男女比例约为1：3～4。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。病因未明确， 多认为是胰胆管合流异常所致。胆总管囊肿的主要危害是它的并发症， 比如胆管炎、胆结石、胰腺炎及胆管癌等。早期明确诊断显得尤为重要， 超声是一种准确、安全、无创、可重复的检查方法， 而且产前正确诊断率高， 为产后患儿合理安排手术， 减少并发症的发生， 有着积极的临床意义。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 采用回顾性分析法， 收集2012年6月～ 2013年9月期间于郑州大学第三附属医院进行产前系统超声检查的胎儿， 针对其中检查出胆总管囊肿的29例胎儿作具体分析， 孕妇年龄20～41岁， 孕周20+6～35周。

1. 2 仪器与方法 仪器采用GEVolusonE8、Voluson 730Pro型彩色多普勒超声诊断仪， 经腹探头频率为3.5～5.0 MHz， 一般孕妇取仰卧位， 首先确定胎儿的数目及胎方位， 常规测量胎儿双顶径、头围、小脑横径、腹围、股骨及肱骨长度， 估算实际孕龄及胎儿体重， 了解胎儿宫内生长发育情况是否正常， 多切面多脏器逐一连续扫查， 注意胎儿各器官是否存在发育缺陷， 然后重点扫查胎儿腹部， 显示胎儿肝脏后， 注意肝脏内部回声及其结构情况， 发现第二肝门处异常回声时可局部放大， 观察与周边结构的关系， 也可结合三维超声立体成像分析与相邻结构的比邻关系， 另外结合彩色多普勒探测其内部及周围的血流分布情况。记录胎儿胆总管囊肿的情况及注意是否伴随其他畸形情况， 对超声发现胆总管囊肿的患儿， 进行跟踪随访， 观察产后患儿情况。

2 结果

在10026例胎儿中， 产前超声诊断胆总管囊肿29例， 产后证实胆总管囊肿26例， 总发生率为0.26%， 超声正确诊断率约为89.66%， 其中误诊2例， 失访1例， 2例合并其他畸形引产， 引产后病理证实其中1例合并胆囊形态异常、1例合并单脐动脉， 引产后其中1例为18-三体综合征， 产后证实。2例误诊， 其中1例确诊为肝囊肿， 另1例证实为卵巢囊肿。8例出生后（<1岁）反复出现黄疸， 均行一次性囊肿切除术、肝管空肠Roux-en-Y， 术中8例患儿均发现是Ⅰ型， 术后1年内未见明显并发症发生， 16例超声定期检查， 择期手术， 1例失访。本研究26例先天性胆总管囊肿2例并发其他畸形， 余均单独存在。

3 讨论

超声是一种准确、无创、安全、方便的检查方法， 是胎儿产前最重要的检查方法。先天性胆总管囊肿目前发病原因并不明确， 目前胰胆管合流异常是胆总管囊肿发病的公认原因之一[1]。先天性胆总管囊肿目前使用的分型为Todani分型[2]， 由Alonso-Lej等提出的分型修正而来， 共分为五种类型：Ⅰ型：胆总管囊性扩张， 为最常见的类型， 约占80%～90%；Ⅱ型：肝外胆管憩室；Ⅲ型：胆总管末端胆总管囊肿；Ⅳa型：肝内及肝外胆管多发囊肿；Ⅳb型：肝外胆管多发囊肿；Ⅴ型（Caroli病）：肝内胆管单发或多发囊肿。其中Ⅰ型发病率较高， 本研究8例患儿术后证实均为Ⅰ型。本病发病率较低， 本研究发生率为0.26%， 它的最主要的并发症和危害是较高的癌变可能， 早期的明确诊断非常重要。 有学者报道超声检查可以很好的显示胆系及其周围的结构[3]， 超声产前诊断先天性胆总管囊肿， 检出率较高， 本研究产前正确检出率约为89.66%， 产前胆总管囊肿与肝囊肿、十二指肠梗阻（双泡征）、系膜囊肿、网膜囊肿、卵巢囊肿、肠重复畸形等均有相似之处， 应加以鉴别， 本研究有2例误诊， 其中1例误诊为肝囊肿， 另1例误诊为卵巢囊肿。胆总管囊肿的声像图特征与肝囊肿及卵巢囊肿三者均为无回声， 一般内透声均好， 但胆总管囊肿多位于第二肝门处， 见图1， 呈梭形或长柱形， 仔细扫查会发现囊肿与肝内胆管相通， 见图2， 彩色多普勒超声囊肿周围可见血管绕行。肝囊肿一般位于肝实质内可单发也可多发， 一般呈圆形或椭圆形， 壁光滑。卵巢囊肿相对前两者来说， 囊肿位置比前两者均偏低， 一般位于膀胱的后方或略偏上， 形态及囊壁回声与肝囊肿相似。由此总结经验， 在合适的孕周， 仔细的扫查胎儿各器官的情况， 产前胆总管正确诊断率仍有一定提高空间。

图1 产前胆总管声像图 图2 产前胆总管声像图

参考文献

[1] 罗萍， 黄毅华 ，汪玉丽 .超声诊断胎儿先天性胆总管囊肿1例.中国临床医学影像杂志， 2012， 23（8）：606-607.

[2] Todanil T， Watanabe Y， Narusue M， et al. Congenital bile duct cysts. Am J Surg， 1977， 134（2）：263.

[3] 胡吉梦 ，刘青 ，吴晔明，等. 产前诊断先天性胆总管囊肿37例临床分析.临床儿科杂志， 2013， 31（9）：858-861.

[收稿日期：2014-08-18]