急性播散性脑脊髓炎26例临床分析

任占云

【摘要】 目的 探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的发病机制、临床表现、影像学特点、治疗及转归， 以提高本病的诊治水平。方法 回顾符合临床诊断标准的26例ADEM患者的临床资料， 并对其进行总结分析。 结果 26例患者治愈6例， 好转8例， 死亡2例。 结论 ADEM的临床表现有一定的特点， MRI表现有一定的特征性， 并能为临床提供重要的诊断信息， 早期诊断、及时治疗， 尤其大量激素冲击疗法， 对于改善病情、降低死亡率大有益处。

【关键词】 急性播散性脑脊髓炎；临床表现；发病机理；治疗

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis ADEM）是一组广泛累及脑和脊髓的急性脱髓鞘疾病， 常继发于感染和免疫接种后。临床症状多、凶险多变， 影像学上表现为非对称性、多灶性脑和脊髓损害。现将宜兴市人民医院1982年6月～2013年12月住院确诊的ADEM患者26例进行临床分析。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 26例ADEM患者中男19例， 女7例， 年龄18～59岁， 平均年龄42.1岁。其中病前有上感9例， 受凉及劳累5例， 胃肠炎3例， 带状疱疹2例， 乙肝疫苗接种后1例， 全身麻疹1例， 腮腺炎1例， 病前服驱虫药1例， 病因不明3例。急性、亚急性起病23例， 慢性起病3例。

1. 2 临床表现 头痛头晕9例， 呕吐13例， 颈背部疼痛1例， 肢体抽搐8例， 大小便障碍11例， 言语障碍3例， 定向力障碍1例， 精神异常8例， 发热8例， 昏迷5例。神经系统：眼震11例， 复视5例， 面瘫10例， 截瘫13例， 单瘫4例。

1. 3 辅助检查

1. 3. 1 血常规 入院当天进行。白细胞升高者15例， 11.0×109～17.6×109/L， 以中性粒细胞为主。

1. 3. 2 脑脊液检查 入院1周内进行， 均为无色透明， 压力增高11例， 蛋白增高4例（0.45～0.75 g/L）， 潘氏实验阳性3例， 糖降低1例， 氯降低1例， 细胞数增高19例（10×106～ 200×106/L）， 以淋巴细胞为主。

1. 3. 3 脑电图 有25例异常。其中10例轻度异常， 8例中度异常， 7例重度异常。均为双侧弥漫性不对称性慢波活动， 有3例出现癫痫样棘波、尖波。

1. 3. 4 头颅CT 26例中有23例有异常发现。单发病灶5例， 主要位于颞叶、基底节， 边缘模糊。头颅MRI 病灶较CT所见明显， 单发病灶仅1例， 位于颞叶， 其余22例为多发病灶， 以两侧半卵圆中心及两侧脑室后脚周围白质、基底节、脑干、小脑等部多见。

1. 4 治疗方法 入院后除了加强病因治疗外， 急性期给予激素、维生素B族、能量合剂及对症支持疗法。呼吸肌麻痹者给予吸氧， 控制感染， 确保呼吸道通畅。其中1例呼吸困难者给予气管切开呼吸机辅助呼吸；有8例用甲基强的松龙1 g/d， 静脉给药， 连用5 d， 逐渐减量；5例昏迷者， 呼吸衰竭， 应用免疫球蛋白20 g/d， 连用5 d；1例并发下肢深静脉血栓形成者静脉注射肝素治疗， 并适当加用脑活化剂， 钙拮抗剂， 康复疗法和心理治疗。

2 结果

26例ADEM患者治愈6例 ， 好转18例， 死亡2例。

3 讨论

3. 1 发病机理 ADEM发病机理尚不清楚。现在普遍认为与病毒感染有关， 尤其麻疹、水痘病毒。用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE）， 具有与人类多发性硬化（MS）相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎症性病灶， 推测为T细胞介导的免疫反应， 认为ADEM是急性MS或其变异型[1]。Franciotta等[2]发现， 在ADEM中大量趋化因子被活化， ADEM患者鞘内Th2反应证实体液免疫因素在这一发病机制中发挥了重要作用。病理表现散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变， 病灶自0.1 mm到数毫米不等。脱髓鞘区可见小神经角质细胞， 伴炎症反应。本组资料中大部分患者病前有上感史， 受凉劳累， 胃肠炎， 带状疱疹及疫苗接种史， 支持病毒感染、疫苗接种史与ADEM发病有密切关系。

3. 2 临床诊断 ADEM的临床表现多变， 极易误诊和漏诊， 该病脑和脊髓损害的症状体征常重叠出现[3]。因此作者认为在脑实质受累基础上出现脊髓定位症状体征。包括呼吸衰竭、大小便潴留、明显肢体瘫痪等， 应及时考虑ADEM。根据本组资料结合文献报道， 作者认为ADEM的诊断要点：①急性或亚急性起病。②病前有病毒感染、疫苗接种等病因及诱因， 少数病因未明。③出现脑和脊髓多灶性、弥漫性损害症状和体征， 病程进展快， 呈单相病程。④脑和脊髓内多发散在病灶或经病理证实。⑤激素和免疫球蛋白治疗有效。⑥脑脊液正常或轻度异常， 以中性粒细胞为主。⑦脑电图广泛中度异常。⑧外周血中白细胞增高， 以淋巴细胞为主， 血沉加快。⑨排除病毒性脑炎、急性脊髓炎、多发性硬化、中毒性脑病等。本组26例患者基本符合上述标准。

3. 3 治疗体会 对于ADEM的治疗， 鉴于其与免疫有关的发病机制， 目前仍以激素治疗为主， 本组对于重症采用甲基强的松龙冲击疗法， 取得了满意效果。近年报道， 免疫球蛋白（IVIG）大剂量治疗可减少复发， 对于激素治疗欠佳或病情较重者可合并用大剂量IVIG[4]。本组有5例用IVIG， 效果较好。但综合治疗不容忽视， 尤其对病情较重、昏迷的患者更为重要。对高热或昏迷者要积极采取措施保护脑细胞代谢， 减少脑耗氧量， 从而保护脑细胞。

参考文献

[1] 王维治， 罗祖明.神经病学.第5版.北京：人民卫生出版社， 2005：9.

[2] Franciotta D， Zardini E， Ravaglia S， et al. Cytokines and chemokines in cerebrospinal fluid and serum of adult patient s with acute disseminated encephalomyelitis. J Neurol Sci ， 2006， 247（2）： 202-207.

[3] Gupte G， Stonehouse M ， Wassmer E ， et al. Acute disseminated encephalomyelitis：a review of 18 cases in childhood. J Paediatr Child Health， 2003， 39（5）：336-342.

[4] Nishikawa M， Ichiyama Y， Hayashi T， et al. Intravenous immunoglo-bulin therapy in acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neural， 1999， 21（2）：584-586.

[收稿日期：2014-08-19]endprint