皮肤浆细胞增多症一例

刘雪苹 熊霞 徐基祥

皮肤浆细胞增多症一例

刘雪苹 熊霞 徐基祥

患者男,36岁。因双侧大腿红褐色斑疹8年余,于2011年10月6日至我院就诊。患者8年前无明显诱因左侧大腿出现少数散在淡红色斑疹,不伴瘙痒、疼痛及其他不适,未予重视,未经治疗,后逐渐增多,颜色加深,累及对侧。病程中无发热、关节肿痛、活动障碍等。自患病以来饮食、精神、睡眠可,二便正常,体重无明显变化。否认既往肝炎、结核等传染病史,否认冶游史。家族成员中无类似疾病患者。体检:生命体征平稳,一般情况可,浅表淋巴结未扪及,头颅五官无畸形,颈软,心肺腹查体未见异常,神经系统检查未见异常。皮肤科检查:双侧大腿散在分布大小不一的紫红色斑疹,直径0.5～4 cm(图1),少数皮损融合成片,部分有轻度浸润。实验室检查:血尿粪常规未见异常;血清梅毒抗体检测:梅毒螺旋体明胶凝集试验、快速血浆反应素环状卡片试验阴性;肝炎病毒抗体、EB病毒抗体、抗HIV抗体阴性;抗核抗体阴性,C反应蛋白、红细胞沉降率正常;血液生化检查:总蛋白84.6 g/L,白蛋白正常,球蛋白48.6 g/L;IgG、IgM、IgA及C3、C4均正常;血清蛋白电泳:Alb、α1、α2、β、γ均在正常范围,未见单克隆条带;尿免疫球蛋白轻链39.8 mg/L(参考值10.2～23.2 mg/L);尿蛋白电泳:未见蛋白条带;骨髓穿刺检查未见异常。心电图、胸部X线及腹部B超均未见异常。组织病理:表皮增生,色素增加,真皮内血管周围见细胞成巢团样浸润;浸润的细胞以浆细胞为主,且形态上分化成熟,没有看到核分裂,可以看到一些小淋巴细胞。见图2。免疫组化染色:CD3(+),CD68(-),CD79a(+)(B细胞标记),CD117(+),CD138(+),Kappa链及Lambda链均(+)。诊断:皮肤浆细胞增多症。

治疗:口服泼尼松30 mg/d,外用0.1%他克莫司软膏,治疗1个月时皮损已有明显消退。

讨论 皮肤浆细胞增多症的诊断需要依靠组织病理检查和免疫组化染色。组织病理学上,皮损以真皮血管周围聚集的多克隆成熟浆细胞浸润为主,期间可伴有淋巴细胞和组织细胞浸润,免疫组化染色示Kappa链、Lambda链均阳性,且成熟浆细胞CD138、CD38、CD79a也呈阳性表达,此外需排除其他常见的单克隆性和多克隆性浆细胞增多症。需与本病鉴别的单克隆浆细胞增多症有原发性皮肤浆细胞瘤,后者是恶性肿瘤,常是多发性骨髓瘤的皮肤表现[1],原发于皮肤少见,皮损组织病理可见大量异形的浆细胞浸润,浸润浆细胞为单克隆性;需鉴别的多克隆性浆细胞增多症有系统性浆细胞增多症和多中心Castleman病。系统性浆细胞增多症除典型的皮肤浆细胞增多症皮损外,尚侵犯2个及2个以上深在性淋巴结、肺脏等器官。多中心Castleman病主要累及淋巴结,偶累及皮肤,皮损组织病理可与本病表现类似,但Castleman病临床表现常更严重,病程进展更快,且与人疱疹病毒8型感染明显相关,而皮肤浆细胞增多症与人疱疹病毒8型感染无明显相关性。Chen等[2]报道1例皮肤浆细胞增多症,组织病理学特征符合混合型Castleman病(巨大淋巴结增生MCD)的病理象,提示这两个疾病可能为一个临床实体。

本病病程缓慢,很少自行消退,一般预后较好,若病情呈侵袭性进展,其结果可能是致命的。本例患者在治疗中皮损已有明显好转,预后较好。

图1 皮肤浆细胞增多症患者大腿红褐色斑疹,部分有轻度浸润

图2 皮肤浆细胞增多症皮损病理表现 2a:表皮增生,色素增加(HE×40);2b:血管周围浸润的细胞以浆细胞为主(HE×400)

[1]赵天恩，卢宪梅，周桂芝，等.皮肤浆细胞增生症一例[J].中华皮肤科杂志，2008，41(3):201-202.

[2]Chen H，Xue Y，Jiang Y，et al.Cutaneous and systemic plasmacytosis showing histopathologic features as mixed-type Castleman disease:a case report[J].Am J Dermatopathol，2012，34(5):553-556.

2014-01-26)

(本文编辑:尚淑贤)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.12.022

646000四川,泸州医学院附属医院皮肤科

熊霞,Email:xiongxia789@126.com