消失肺综合征的CT图像表现及其临床意义

黄书然，孙占国，马艾英，唐光才

(1济宁医学院附属医院，山东济宁272029;2泸州医学院附属医院)

消失肺综合征又名特发性肺大疱综合征、大疱性肺气肿，是一种少见的肺部疾病。我们收集1990～2013年经临床证实的消失肺综合征15例，分析该病的CT表现及临床特征，并复习文献，探讨CT在其诊断及术前评估中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组15例，男12例、女3例，年龄16～56岁、平均36岁，病程1个月～25 a。15例均为散发病例，家族中无类似病发病史，无长期粉尘接触史，有吸烟史者12例，10～40支/d、3～36 a。临床症状表现为进行性呼吸困难10例，反复咳嗽、咳痰7例，咯血3例，间断性发热1例，因外伤就诊偶然发现1例;15例均无结核病史，4例有高血压病史，3例有自发性气胸病史。查体:全部病例患肺呼吸音及语音震颤不同程度减弱或消失，局部叩诊呈过清音，11例呈桶状胸，7例心脏浊音界明显向对侧移位。10例行肺功能检查，均有不同程度肺功能损害。

1.2 CT检查方法 15例均行CT检查，其中8例行普通CT检查，7例行多层螺旋CT检查。普通CT扫描采集层厚10 mm，层间距10 mm。螺旋CT扫描采集层厚0.6～1.25 mm，层间距0.6～1.25 mm，在工作站运用多平面重组(MPR)、最小密度投影(minMIP)、容积再现(VR)进行图像二维、三维后处理，评价肺大疱的多少、大小、发病部位及累及范围。

1.3 影像评估与分型 由2名经验丰富的放射学医师独立回顾性分析本组病例的CT影像资料，结论不一致时相互商讨达成共识。以肺泡腔扩大且边界清楚并直径超过1 cm作为肺大疱的诊断标准，评价肺大疱的大小、分布、位置及周围肺组织改变，分析CT图片明确是否存在肺气肿。参考何斌等［1］的分型方法，将消失肺综合征分为单发型、多发型、弥漫型3种类型。

2 结果

本组15例病例均符合Roberts放射学诊断标准，双侧均受累者5例;单侧受累10例，其中右侧7例、左侧3例。CT表现为患肺中上肺野为主的单发或多发肺大疱，直径5～35 cm，大疱壁及大疱间隔纤细，病变区肺纹理稀疏或消失，周围未受累区域肺纹理受压聚拢。7例合并肺气肿，表现为小叶周边型和全小叶型肺气肿共存，以周边型肺气肿占优势。另外，1例单发肺大疱内见少量积液，1例合并气胸及患侧皮下气肿，1例合并支气管扩张。15例中单发型(图1A)3例，均为单侧发病，肺单发巨大肺大疱，临床症状轻，行肺大疱摘除术后，患者临床症状及体征消失。多发型10例，其中5例单侧发病(图1B)，5例呈不对称性双侧受累。多发中等大小肺大疱(多位于胸膜下并伴有不同程度肺气肿)，多有明显临床症状。10例中3例行肺大疱摘除术，1例行肺减容术，4例术后肺功能明显改善;5例按喘息性支气管炎保守治疗;1例合并自发性气胸行胸腔闭式引流术后保守治疗。弥漫型(图1C、D)2例，均为单侧发病，肺体积明显增大并弥漫大小不等肺大疱(体积较多发型大，分隔不完整)，病情较重，其中1例为10岁女性患儿，行肺减容术，1例为老年男性，病程长达25 a，行患肺切除术，术后临床症状均有减轻，但憋喘症状依然明显。手术效果差。

图1 消失肺综合征的CT表现

3 讨论

消失肺综合征最早由Burke于1937年报道，1987年Roberts等提出其放射学诊断标准，一侧或两侧肺上野巨大肺大疱至少占据一侧胸腔的1/3以上，正常肺实质区受压［2］。消失肺综合征常见于吸烟的青年男性，病因与发病机理至今尚不明确，国内外报道与吸烟［3，4］、遗传性 α1 抗胰蛋白酶缺乏［4，5］、肺疱壁弹力纤维先天性发育不良或缺乏［6］、吸食毒品［7］、遗传因素［8］等有关。本组 15 例均为散发病例，无家族史，12例有吸烟史。目前较为认同的发病机理是蛋白酶—抗蛋白酶学说［4］。吸烟者肺疱巨噬细胞释放炎性趋化因子，刺激粒细胞释放中性粒细胞弹性蛋白酶，并进入次级肺小叶，引起大量弹性蛋白酶激活，破坏肺泡壁。正常情况下，α1抗胰蛋白酶能够抵抗上述效应，但是香烟内的化学物质及肺泡内的粒细胞均能将其氧化、失活，破坏这种平衡，致肺大疱形成。由此可见，先天性α1抗胰蛋白酶缺乏的患者也可能发生类似病理改变，继而形成肺大疱，这就解释了部分不抽烟患者发病的可能原因［3，4］。本病好发于单侧或双侧肺野上部，可能与肺尖部的解剖和生理特性有关。当肺大疱体积占据一侧胸腔1/3以上时，可压迫周围肺组织使之膨胀不全和(或)使心脏、纵隔向对侧移位，引起患者肺功能显著受损［3］。

消失肺综合征的自然病史是进行性增大的肺大疱引起逐渐加重的呼吸困难，主要因为肺大疱压迫周围正常肺实质，影响正常的通气及气体交换，引起呼吸困难，人体代偿性呼吸加深、加快，导致肺大疱体积逐渐增大，部分肺大疱相互融合，进一步加重临床症状。但病变的进展速度较难预测［4］，随着病程延长患者病情加重，肺大疱渐大渐多，推测弥漫型可能由单发型或多发型发展而来［1］。本组病例CT表现中不同类型的患者其临床表现亦不相同:单发型患者多仅有咳嗽、气短症状，肺功能检查正常或轻度损害;多发型患者多有咳嗽、气短、呼吸困难等症状，肺功能中度损害;弥漫型病程多较长，患者可反复发生气胸，除有咳嗽、咳痰等症状外，常有进行性呼吸困难，肺功能检查多为重度损害。

本病的诊断、分型及术前评估主要依靠影像学检查，常规胸透或胸片是发现本病经济简便的手段，但其为重叠影像，不能准确的评估手术靶区;核素肺灌注及通气检查常作为肺大疱摘除术前的靶区定位，但图像空间分辨率较低，成像方位较固定，不能全面观察病变，而且对于肺内合并的其他疾病也不能作出诊断。CT扫描、尤其是高分辨率CT(HRCT)扫描对本病的诊断优势已被公认，能更全面、准确发现肺大疱的部位、形态及数量，明确有无并发症，通常用于本病的最终诊断，与手术病理具有高度的一致性［9～12］。HRCT还可显示潜在的肺气肿及其范围、类型，有助于预测肺大疱切除术后无大疱肺组织的转归［11］。消失肺综合征有时需与不典型气胸鉴别，特别是气胸患者存在胸膜粘连时，可能出现较厚的假性分隔，表现为尖端指向胸壁的棘状高密度影，透光区一般呈梭形，受压肺组织向肺门侧聚拢。而消失肺综合征肺大疱分隔纤细，多呈张力较大的圆形或椭圆形，周围肺组织受压聚拢，但无明显向心性。另外，普通CT及HRCT对病变在全肺的分布状况显示欠直观，不便于胸外科医师确定手术靶区的分布和比例。MSCT容积扫描达到各向同性的空间分辨率，能够任意断面、任意方位成像，可以准确直观地显示肺大疱的分布范围及周围血管的受压移位情况，使手术靶区一目了然，为术前形态评估提供更多参考信息［13］。

消失肺综合征的治疗主要依靠开胸手术或胸腔镜进行肺大疱摘除术或肺减容术［9，10］。肺大疱摘除术后解除了对功能肺组织和支气管的压迫，1秒用力呼气量增高，呼吸困难缓解，肺功能改善，一般情况下，症状好转可持续约3～4 a，中远期效果目前仍未得到肯定［4，14］。中、上叶为主的不均匀分布的肺气肿、肺大疱患者肺减容术后肺功能改善最明显，而均匀分布肺气肿、肺大疱患者的术后效果最差［15］。本组病例单发型和多发型术后，患者临床症状及体征均出现了不同程度的改善，而弥漫型症状依然存在，与文献报道相符。因此消失肺综合征的CT分型对患者的手术效果预测有重要的指导意义。值得指出的是，肺大疱摘除术虽然早期术后病死率很低，但其术后并发症较常见，以持续性肺漏气最为多见［10］。因此，针对消失肺综合征的更为安全、有效的治疗方法有待进一步探索。

综上所述，消失肺综合征CT表现为患肺中上肺野为主的单发或多发肺大疱，病变区肺纹理稀疏或消失。CT检查能够明确消失肺综合征的诊断及分型，对评估病变程度、指导治疗和评价预后有重要意义。

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