纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤一例

张力文 王文菊 蔡琦 李林 涂媛

·病例报告·

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤一例

张力文 王文菊 蔡琦 李林 涂媛

作者单位:610017成都市第二人民医院皮肤科(张力文、王文菊、蔡琦、李林),病理科(涂媛)

患者男,45岁。因胸部反复发肿块40年,再发1年余,于2012年10月至我院就诊。患者5岁时左侧胸前出现一黄豆大红色结节,无痛痒不适,渐增至核桃大小,于当地医院行手术切除。此后患者胸前反复发生类似包块共7次,均在当地医院行手术治疗,诊断不详。1年前患者无明显诱因胸前再发一个蚕豆大暗红色结节,渐增至直径约8 cm,基底边缘破溃,少量渗血渗液,半年前左侧胸前出现一类似肿块,渐增至直径约4 cm。患者既往体健,家族中无类似疾病患者。

体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:胸前见2个青紫色半球形隆起性肿块,直径分别约8 cm、4 cm,表面皮肤紧张光滑,少许脱屑及毛细血管扩张,质韧,无压痛,较大肿块基底边缘破溃,少许渗血渗液,包块周边见片状淡白色、淡褐色瘢痕(图1)。

实验室检查:血尿粪常规、血生化、凝血功能、肿瘤标记物全套、心电图、X线胸片及腹部B超均无明显异常。胸部肿块组织病理检查:真皮及皮下脂肪组织见广泛的梭形细胞呈席纹状或旋涡状排列(图2),部分区域瘤细胞呈鱼骨状排列,细胞异形性明显,可见核分裂象。免疫组化检查:旋涡状区域内肿瘤细胞CD34弥漫强阳性,纤维肉瘤样变区域内仅个别细胞CD34阳性,波形蛋白阳性(+)、S100阴性、平滑肌肌动蛋白(SMA)灶性阳性(+)、Bcl-2阳性(+)、Ki-67约10%阳性。

诊断:纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤。

治疗:行肿块扩大切除自体游离皮片移植术,术后皮片成活良好,转至当地医院行放疗,目前随访中。

图1 患者胸前青紫色半球形肿块,直径分别约8 cm、4 cm,表面皮肤紧张光滑,质韧,较大肿块基底边缘破溃

图2 皮损组织病理:真皮及皮下梭形细胞呈席纹状或旋涡状排列(HE×40)

讨论 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)属于纤维组织细胞源性的低度恶性肿瘤,起源于真皮中一种可向多方向分化的间质细胞(CD34+树突细胞)。DFSP典型的组织病理主要表现为梭形的瘤细胞与胶原纤维排列成旋涡状或车轮状,可见轻度异形,核有丝分裂象少。免疫组化检查有助于诊断。治疗首选外科手术,采用大范围切除或使用Mohs显微外科手术可降低复发,术后结合放疗可有效降低复发率。若切除不彻底常会复发,一般复发灶瘤细胞分化程度较原发灶要差,随着复发次数的增多逐渐倾向于恶性转化,可表现为纤维肉瘤样改变,称之为纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤或伴纤维肉瘤转化的隆突性皮肤纤维肉瘤,组织病理特点为肿瘤中部分区域内出现束状或鱼骨样结构,肿瘤细胞丰富,可见较多的核不典型性和有丝分裂象[1]。

[1]温蓬飞,王琳.纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤一例[J].中华皮肤科杂志,2010,43(7):512-513.

2013-07-01)

(本文编辑:颜艳)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.024

张力文,Email:elvis0508@sian.com