原发性肺肉瘤样癌的CT诊断及鉴别诊断

陈秀萍 陈 延 吴政光

广东省第二人民医院放射科 （广东 广州 510317）

原发性肺肉瘤样癌(Pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)是一组原发于肺的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的非小细胞肺癌[1]，临床罕见，临床症状及影像学表现缺乏特异性，容易误诊。本研究收集病理确诊的原发性肺肉瘤样癌8例，总结其影像学特点，以提高诊断及鉴别诊断水平。

1 材料和方法

查，采用Toshiba Aquilion 16层CT扫描仪，扫描条件：135kV，350mA，FOV 250mm×250mm，2mm薄层扫描，7mm肺窗及纵隔窗重建。动态CT增强：应用非离子型碘对比剂，自注射对比剂开始分别于30、60、90、120s对病灶进行多层动态扫描。

2 结 果

1.1 临床资料 共8例原发性肺肉瘤样癌患者，全为男性，年龄20～80岁，平均年龄59±19岁。7例患者有咳嗽、咳痰、气促、胸闷、胸痛等呼吸系统症状，其中咳嗽7例，咳痰5例，其中1例痰中带血，气促5例，胸闷3例，胸痛2例。8例患者中1例伴有低热。1例无呼吸系统症状的患者以“肛瘘术后50年，肛周疼痛不适”住院，X线胸片发现肺部病变，后经病理活检证实为肺肉瘤样癌肺肉瘤样癌。所有病例均经病理证实为原发性肺肉瘤样癌，其中手术病理6例(含胸腔镜)，CT定位下穿刺活检2例。

1.2 病理检查 活检或手术标本均进行HE染色和免疫组化染色，免疫组化染色所用抗体包括波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)及甲状腺转录因子1(TTF-1)。

1.3 CT检查 CT扫描：所有患者均行MSCT检

2.1 病理结果 病理切片示大细胞或梭型肿瘤浸润，部分病例少数细胞呈条索状排列，瘤细胞胞浆丰富红染，局部见多核瘤巨细胞，免疫组化染色所有病例Vinmentin及CK(+)，6例EMA(+)，5例TTF-1(+)。

2.2 CT表现 8例患者中，中央型4例，周围型4例，肺右叶6例，左叶2例，除一例表现为多发结节外(冯先林图13)，其余均表现为团块影(郑衍文9)。团块病变与周围边界不清，密度不均匀，最小28cm×24×21cm，最大75×85×97cm，8例均伴有胸腔积液(郭炳权3)，2例伴有肺不张。肿瘤多伴转移，8例均有纵膈或肺门淋巴结转移，1例有腋窝淋巴结转移，1例伴有肺内转移病灶，2例有肝转移，1例有甲状腺转移。肿瘤呈侵蚀性生长，影响邻近器官组织，1例同侧肺动脉及下腔静脉受压变窄，2例有肋骨破坏(陈润根5)。增强扫描病灶呈不均匀强化，其内可见多发斑片状低密度影无强化(郑衍文6)。

3 讨 论

原发性肺肉瘤样癌(Pulmonary sarcomatoid caicinoma,PSC)一组临床罕见的肺部肿瘤，仅占肺部恶性肿瘤的0.3%～4.7%[2]。2004年，世界卫生组织将PSC定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌[1]，肿瘤组织中除表达上皮性标志物(如CK等)，同时也表达间叶性标志物(如Vimentin等)[3,4,5]。

既往文献报道，PSC主要见于老年患者，男多于女，临床症状与肿瘤生长部位及侵犯周围组织的情况有关，中央型较易侵犯支气管，症状往往出现较早[6]。本研究所总结的8例患者，全为男性，除1例为20岁的年轻男性，其余病例全为50岁以上的中老年男性，好发性别及年龄段与既往文献报道相同[6,9]。8例患者中，除1例是因为其他疾病住院胸部X线照片发现外，其余7例患者均以呼吸系统症状为主要表现，主要表现为咳嗽、咳痰、气促、胸闷和胸痛等，与文献报道相似[7,8,9]。咳嗽是最常见的症状，有7例患者出现，多数患者的呼吸系统症状较严重，有5例患者出现气促症状，发热少见，只有1例患者伴有低热。PSC的临床表现并无特异性，与其他肺部恶性肿瘤症状相似，容易造成误诊。

由于本病无特异性的临床表现，极易误诊，因此影像学检查，特别是CT检查，对本病的诊断及鉴别诊断有着较大的意义。本病的CT特点主要表现在：1)形态及边界：本病多数表现为巨大团块病灶，与周围分界不清，本研究收集的病例中病变最大者达75×85×97cm，考虑与本病初期临床症状轻，且不特异，未能引起患者及临床医生重视有关，患者在肿块较大，引起严重的临床症状时才就诊或作进一步检查，这时CT检查就表现为巨大团块病灶；2)部位：本研究中6例发生于右肺，2例发生于左肺，提示本病可能多发于右肺，与Kim等的研究相同[6,8]，但本研究病例数较少，需要更大样本的临床研究证实。3)密度：本研究的病例CT平扫均表现为密度不均匀，增强扫描病灶呈不均匀强化，其内可见多发斑片状低密度影无强化，与文献报道一致[10,11]；4)肺部其他表现：本病肿块生长快，发现时往往已是晚期，多伴有胸腔积液，肺不张等表现，尤其是胸腔积液多见，本研究8例均有胸腔积液；5)局部转移及远处转移：PSC恶性程度高，生长迅速，多表现为巨大团块病灶，而且发现时多伴有局部或远处转移，本研究中全部病例均有肺门及纵膈淋巴结转移，1例有肺内转移，远处转移有腋窝淋巴结转移、肝转移，甚至甲状腺转移；6)与周围组织的关系：肿瘤呈侵蚀性生长，影响邻近器官组织，可影响肺动脉及下腔静脉，也可直接向胸壁侵蚀，破坏肋骨[6]。

PSC的CT表现虽有一定的特点，但特异性不高，容易与晚期普通肺癌混淆，本组部分病例在肿块形态、边缘、密度、转移等方面均与晚期肺癌相似，鉴别较困难。此外，PSC也需要与肺肉瘤进行鉴别，肺肉瘤也表现为肺内实质性肿块，一般大于5cm，增强后不规则强化，常累及脏层胸膜，出现胸腔积液，晚期也常出现远处转移及局部组织破化，但肺肉瘤表面常有包膜或假包膜，故边缘光滑，病灶多伴钙化，远处转移以血行转移为主，较少出现淋巴结转移。

PSC是临床少见的肺部肿瘤，临床表现无特异性，早期容易被忽视，诊断是往往已是晚期，肿瘤恶性程度高，如临床上有CT表现为巨大肿块，伴有胸腔积液等表现，有局部淋巴结转移及肝脏等远处转移，并有局部组织侵犯，需注意本病的可能，但容易与普通肺癌，肺肉瘤等疾病混淆，明确诊断需要依靠病理检查。

1.Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J].Semin Roentgenol,2005,40(2): 90-97.

2.Nakajima M,Kasai T,Hashimoto H,et al.Sarcomatoid carcinoma of the lung: a clinicopathologic study of 37 cases[J].Cancer,1999,86(4): 608-616.

3.Rossi G,Cavazza A,Sturm N,et al．Pulmonary carcinomas with pleomorphic,sarcomatoid,or sarcomatous elements: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 75 cases[J]．Am J Surg Pathol,2003,27(3): 311-324．

4.劳立峰,孙志勇,汤峻,等.五例肺肉瘤样癌的临床病理和影像学特点[J].中华肿瘤杂志,2010,32(8): 607-607.

5.杨际,艾克拜,许如刚,等.肺肉瘤样癌4例并文献复习[J].中国中西医结合影像学杂志,2014,12(1): 95-96.

6.Kim T S,Han J,Lee K S,et al.CT findings of surgically resected pleomorphic carcinoma of the lung in 30 patients.Am J Roentgenol,2005,185(1): 120-125.

7.周和秀,陈燕萍,卢晓丹,等.肺肉瘤样癌的CT表现[J].临床放射学杂志,2012,31(7): 961-964．

8.李惠章,李威,杨重庆,等.肺肉瘤样癌的X线胸片和CT表现[J].中华放射学杂志,2007,41(7): 694-697.

9.Pelosi G,Sonzogni A,De Pas T,et a1.Review article: pulmonary sarcomatoid carcinomas：a practical overview[J].Int J Surg Pathol,2010,18: 103-120．

10.刘义涛,肖建宇,叶兆祥,等.30例原发性肺肉瘤样癌的CT表现[J].中国肿瘤临床,2012,39(3): 156-159.

11.陈利娜,曾庆思,刘勇彬,等.肺肉瘤样癌的CT表现[J].中国CT和MRI杂志,2012,10(4): 15-17.