门静脉海绵样变的临床特征分析

陈斌辉 徐萍萍 何瑶

(1.中山大学附属第一医院消化内科，广东广州 510080；2.湖南省湘潭市二医院消化内科，湖南湘潭 411100)

门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是肝前型门静脉高压的原因之一，是指因门静脉主干或分支部分或完全阻塞，导致血流不通畅，代偿性地形成侧枝循环，并在门静脉周围形成海绵样的血管网[1]。继Balfour等[2]首次报告CTPV后，Triger[3]进一步报告了CTPV的血管造影及病理检查结果。由于CTPV是一种血管的代偿性改变，其病因多样，一般认为，能引起门静脉阻塞的原因都可以引起CTPV，包括炎性反应、肿瘤、慢性肝病、血液系统疾病、手术、寄生虫病、先天发育异常等，但仍有部分CTPV患者病因不明确。本研究回顾分析了87例CTPV患者的病因、分型、治疗方法及风湿免疫指标等，并比较了肿瘤性病因与病因不明确患者的临床特征，旨在进一步深化对CTPV的认识，以指导临床诊断和治疗。

1 资料与方法

1.1 诊断标准 中山大学附属第一医院2004年1月―2013年6月收治CTPV患者87例，均经影像学检查(如彩色多普勒超声、CT)明确诊断。 彩色多普勒超声诊断标准[4]：正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状或蜂窝状血管影，其内见血液流动，但血流方向无规律；血管壁增厚，回声增强，可见血管内血栓或瘤栓。彩色多普勒血流显像可于异常网格状无回声或蜂窝状管道结构处探及红、蓝相间的血流信号，但在栓塞处的门静脉内检测不到血流信号。CT诊断标准[5]：肝门静脉区边界不清、结构紊乱；增强扫描后显示，门静脉主干及周围分支明显强化，出现大量迂曲扩张的静脉血管丛，可呈海绵状改变。

1.2 方法及分组 回顾分析87例CTPV患者的年龄、性别、病程、病因、疾病类型、诊断方法及治疗等，并进行统计分析；根据病因筛选出肿瘤性病因患者(肿瘤性病因组)和病因不明患者(病因不明组)，并对两组的临床特征进行比较。

根据CTPV患者的门静脉阻塞部位不同，分为以下3型[1]：Ⅰ型为肝外窦前型门静脉高压，肝门部门静脉主干狭窄或消失；Ⅱ型为Ⅰ型合并肝内门静脉左右分支狭窄或闭塞；Ⅲ型为病变仅发生于肝内门静脉左和(或)右分支，而肝外门静脉主干未受累。

2 结 果

2.1 患者的一般资料及临床特征

87例CTPV患者的平均年龄为42岁；其中男性54例(62.1%)，女性33例(37.9%)；病程中位数为4个月(四分位数间距：0.6～24个月)。87例患者的临床表现多样，以腹痛为主要表现者48例(55.2%)，呕血、黑便30例(34.5%)，其他临床症状有乏力、纳差、黄疸等；疾病分型为：Ⅰ型39例(44.8%)，Ⅱ型40例(46.0%)，Ⅲ型8例(9.2%)。87例患者的病因分类：肿瘤性39例(44.8%)、腹腔手术(脾切除术或肝移植术)后10例(11.5%)，先天性解剖异常3例(3.4%)，血液疾病3例(3.4%)，病因不明32例(36.8%)；其中肿瘤性病因包括：肝癌29例(74.4%)，胆囊癌或胆管癌4例(10.3%)，胰腺癌2例(5.1%)，胃癌1例(2.6%)，结肠癌1例(2.6%)，淋巴瘤2例(5.1%)。诊断方式：CT诊断75例(86.2%)，彩色多普勒超声(彩超)诊断9例(10.3%)，CT结合彩超诊断2例(2.3%)，MRI诊断1例(1.1%)。患者首次就诊的科室以外科(62例，71.3%)为主，内科就诊仅有25例(28.7%)。治疗方式：对症治疗62例(71.3%)，曲张静脉套扎7例(8.0%)，外科手术治疗15例(17.2%)，曲张静脉套扎加降门脉压治疗3例(3.4%)。

2.2 病因不明组与肿瘤性病因组的比较 病因不明组(n=32)与肿瘤性病因组(n=39)比较，患者较年轻(37.1 岁比49.9 岁,P=0.014),病程较长(6个月比 1个月,P=0.042),女性所占比例较高(56.3% 比23.1%,P=0.009)；病因不明组解剖分型以Ⅰ型为主(62.5%)，肿瘤性病因组则以Ⅱ型为主(59.0%)，差异有统计学意义(P=0.01)；两组的诊断均以CT诊断为主，但是肿瘤性病因组CT诊断的比例高于病因不明组(97.4%比78.1%,P=0.006)；两组均以对症治疗为主，但是肿瘤性病因组接受对症治疗的患者所占比例明显高于病因不明组(92.3% 比 59.4%,P=0.004)。见表1。

2.3 病因不明组的免疫指标 32例病因不明的门脉高压患者中15例(46.9%)在治疗过程中进行了风湿免疫学检查(包括风湿病指标、血管炎指标、抗磷脂综合征指标、系统性红斑狼疮指标、免疫性球蛋白、自身免疫性肝病指标等)，其中3例的各项指标均正常(男性1例，女性2例)；12例有部分检查指标异常(男性4例，女性8例)，主要异常包括IgA、IgG、IgM、IgG4、C反应蛋白(CRP)、血清淀粉样蛋白A (SAA)及抗SSA抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体的升高以及补体(C3、C4)的降低等，但12例均未能诊断为风湿免疫性疾病。

表1 肿瘤性病因组和病因不明组的临床特征比较(n，%)

3 讨 论

CTPV是门静脉阻塞之后代偿性形成的门静脉周围血管网，是肝前性门静脉高压的一种，临床表现多样，病因各异，针对不同的病因，其治疗方法也不尽相同[1]。本研究回顾分析了87例CTPV患者的临床资料，并比较了肿瘤性病因组与病因不明组的临床特征，以加深对CTPV的理解。

本研究的87例CTPV患者中，中年男性所占比例较高；临床表现以腹痛、呕血、黑便多见；大部分患者经CT明确诊断，部分患者经彩超明确诊断；解剖分型以Ⅰ型和Ⅱ型为主，即门静脉阻塞部位主要累及门静脉主干及其左右分支，而仅累及肝内门静脉左右分支者较少。87例CTPV患者的病因以肿瘤为主(44.8%)，其中又以消化系统肿瘤(肝癌)居多；其次为脾切除术或肝移植术后、血液性疾病及先天性异常；此外，有超过1/3的CTPV患者病因不明确。CTPV的治疗以对症治疗为主，对于有门脉高压导致的食管静脉曲张的CTPV予套扎及降门脉压治疗；部分有手术指征的行外科手术治疗。本研究中的大部分患者为恶性肿瘤患者，因CT对于肿瘤病灶及转移的诊断价值较高，故多采用CT诊断；病因以肿瘤特别是消化系统的恶性肿瘤居多，但本组病例病因不明所占比例较高。

此外，本组CTPV患者病变门静脉的解剖分型以门静脉主干和(或)左、右分支阻塞为主，这可能与门静脉主干及其分支阻塞较单纯肝内门静脉左、右分支阻塞对血流的影响更大有关。本研究中采用手术(分流、断流等)治疗者较少，这可能与大多数患者为合并门静脉血栓、癌栓的恶性肿瘤患者而无手术指征有关，因此以对症治疗为主；而对于病因不明者，在积极寻找病因的同时，暂时予对症治疗。

鉴于本研究中有超过1/3的CTPV患者病因不明确，为了解这些患者的临床特征，我们将其与肿瘤性病因的CTPV患者进行了比较。结果发现，病因不明组患者较年轻，女性患者比例较高，病程较长，门静脉主干阻塞比例较高；以CT诊断为主，但是经彩超明确诊断者的比例高于肿瘤性病因组；病因不明组患者手术治疗的比例高于肿瘤性病因组，这可能是由于病因不明组多为良性病变，患者的一般状况较好，故适于手术治疗。病因不明组中15例患者进行了风湿免疫相关检查，其中12例有部分免疫指标的异常，这提示对于病因不明的CTPV患者，风湿免疫相关指标的检查可以为病因的探究提供参考。

本研究存在以下不足：部分患者的临床资料不齐全；病因不明的CTPV患者在治疗过程中只有部分进行了全面的风湿免疫相关的检查，故最后可纳入分析的样本量较少。

综上所述，CTPV患者以中年男性居多； CT为其主要诊断方法；CTPV病变主要累及门静脉主干及分支；以肿瘤性病因居多，以对症治疗为主。此外，病因不明的CTPV患者较肿瘤性病因CTPV患者年轻、病程长、女性所占的比例高，门静脉受累范围少，且病因不明的CTPV患者多有免疫学指标异常。

[1]闫朝岐,杨维良. 门静脉海绵样变的临床诊治现状[J]. 中国普通外科杂志, 2008, 17(6): 605-607.

[2]Balfour GW, Stewart TG. Case of enlarged spleen complicated with ascites, both depending upon varicose dilatation and thrombosis of the portal vein[J]. Edinburgh Med J, 1869,14: 589-599.

[3]Triger DR. Extrahepatic portal venous obstruction[J]. Gut, 1987, 28(10): 1193-1197.

[4]Ueno N, Sasaki A, Tomiyama T, et al. Color Doppler ultrasonography in the diagnosis of cavernous transformation of the portal vein[J]. J Clin Ultrasound. 1997, 25(5):227-233.

[5]Taylor CR.Computed tomography in the evaluation of the portal venous system[J]. J Clin Gastroenterol. 1992, 14(2):167-172.