乳腺囊内乳头状癌的钼靶X线表现

傅晶 施雄 余燕民

(1. 上海市闵行区妇幼保健院放射科，上海 201102；2.上海市黄浦区中心医院乳腺外科，上海 200002)

乳腺囊内乳头状癌(intracystic papillary carcinoma, IPC)因肿瘤局限于一囊腔内而命名。IPC是导管内乳头状癌的一种变异型，十分少见，发病率占乳腺恶性肿瘤的0.5%～2%[1]。IPC的组织学特征是呈乳头状瘤样结构的恶性上皮性增生，但无浸润性。IPC的钼靶X线表现缺乏乳腺癌的主要征象，术前易被误诊为良性肿瘤。因此，本研究回顾分析了经手术病理证实的9例IPC的临床特点、钼靶X线表现，旨在提高IPC的诊治水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选择2010年1月—2013年12月在上海市闵行区妇幼保健院与黄浦区中心医院经手术病理证实的9例IPC患者，均为女性，年龄57～77岁，平均70岁，均以发现乳腺肿块就诊，2例伴有浆液性乳头溢液。肿块位于右乳5例、左乳4例；内上象限2例、内下象限1例、外上象限3例、外下象限1例、中央区2例。首发表现均为单侧乳房肿块，无疼痛感。肿块最大径12～40 mm，平均23 mm，质地中等偏硬、表面光滑、边界清、活动度欠佳、无酒窝征及橘皮样外观；双侧腋下及锁骨上、下未扪及肿大淋巴结，4例曾误诊为良性占位。

1.2 仪器和方法 采用美国GE公司生产的Senographe DS全数字化平板乳腺成像系统摄片，9例患者均常规摄取乳腺头尾位片和内外45°斜位片，必要时加压摄侧位片。

2 结 果

乳腺钼靶X线检查显示，病灶呈类圆形或不规则，高或中等密度，边缘多光滑或浅分叶，皮下脂肪完整，乳头皮肤正常。病灶钼靶X线表现：肿块呈类圆形5例(图1)，不规则形4例(图2)；肿块边缘光滑6例(图3)，浅分叶状3例(图4)；肿块密度高于周围正常组织7例(图5)，等同于周围正常组织2例(图6)；病灶不伴钙化6例，伴钙化3例(图7)，钙化呈粗细不等的颗粒状，少于10粒。

所有病例均未见毛刺样肿块，无成簇钙化，无腋前窝淋巴结肿大。术前X线诊断为良性占位或提示异常征象，乳腺影像报告及数据系统(BI-RADS)分级：Ⅲ级4例，ⅣA级5例(其中诊断及可疑IPC3例，另2例未明确诊断)。

图1，肿块形态呈类圆形；图2，肿块形态呈不规则形；图3，肿块边缘光整；图4，肿块边缘浅分叶状；图5，肿块密度高于周围正常组织；图6，肿块密度等同于周围正常组织；图7，肿块伴有钙化。

3 讨 论

IPC是一种具有独特组织学特征的肿瘤，除扩张的囊内可见到乳头状癌外，其囊壁内衬的细胞亦为肿瘤性，且无肌上皮存在，提示其可能是分化较好的原位癌向浸润性癌进展的病变[2]。世界卫生组织(WHO)2003分类中将其归为导管内乳头状癌的一种特殊亚型，发生于囊状扩张的导管内[3]。IPC的发病率在乳腺癌中仅占不到2%，十分少见。本组9例IPC均在钼靶片上显示肿块，但以良性X线表现为主，术前误诊率达50%(4/9)。

3.1 临床特点 本组9例患者最小年龄57岁，最大年龄77岁，平均年龄70岁，与文献[4]报道相近。乳腺导管内乳头状癌多见于中老年妇女，患者多以乳腺肿块为首发症状就诊，可伴有乳头溢液，少数仅以乳头溢液为主要症状就诊[5]。本组患者均以发现乳腺肿块就诊，查体发现乳腺有一肿块，质地中等、偏硬，表面光滑，边界清，活动度欠佳，酒窝征(-)，橘皮征(-)，双侧腋下及锁骨上、下均未扪及肿大淋巴结。2例患者伴有少量浆液性乳头溢液。临床触及肿块及发现乳头溢液/血对提示病灶和病变部位有帮助，但触诊类似良性占位。

IPC肿块常较大，本组9例肿块最大径为12～40 mm，平均20 mm。此外，IPC可发生于乳腺导管系统内任何部位，主要发生于乳晕后大导管内[6]。但本组的9例IPC中，仅有2例发生于乳晕后大导管内，其余7例分别发生于离乳头较远的4个象限的2级以下导管内，造成这种差异的原因可能在于本组病例较少。

3.2 病理改变及X线表现 (1)IPC肿块以类圆形为主，边缘多光滑或浅分叶，无毛刺征象。病理结果：切面囊实性，有完整囊腔，囊内充满颗粒状或乳头状灰红色或灰白色组织，质脆、易出血，肿瘤与周围组织界限明显。镜下观察：肿瘤均位于完整的厚纤维囊内。病灶边缘清楚光整是导致我们误判为良性占位的主要原因之一；(2)肿块呈高或中等密度，以高于周围腺体组织密度为主，局部伴有颗粒状钙化。瘤体密度增高及伴钙化的病理基础可能与癌细胞DNA含量增加、囊内出血、含铁血红素沉着及组织坏死有关。

本组病例均未见到诊断乳腺癌的直接征象，如成簇钙化或者毛刺肿块，但通过诊断为良性占位的钼靶片比较分析，能够发现一些次要征象：(1)肿块边缘光滑，密度较高，周围局限性结构紊乱；(2)呈现密度中等的小结节(直径约1cm)，周围呈非对称片状高密度影；(3)星芒征，其及时发现对于不典型乳腺癌的诊断有一定的价值[7]。本组5例诊断为ⅣA级，其中3例怀疑IPC，其肿块外形以光滑整齐为主，通过仔细观察能发现以上一些征象；另2例患者，在其肿块边缘的某一部分可见局限性不规则向外侵犯征象，但与一般乳腺癌较难鉴别，必要时需进一步行乳腺导管造影以明确诊断。

3.3 鉴别诊断 本组9例的肿块X线表现缺乏恶性直接征象，且有4例曾诊断为良性占位。因此，需将IPC与乳腺纤维腺瘤及囊肿相鉴别。

3.3.1 乳腺纤维腺瘤 乳腺纤维腺瘤好发于青春期妇女(腺瘤钙化者的年龄可稍大)，为单发或多发，多发者呈散在分布，最大径多为1～3 cm，可发展成巨大肿块。肿瘤边界清楚、表面光滑、质硬、活动度大，与皮肤基底无粘连。钼靶X线表现为圆形、卵圆形块影，边缘光滑、整齐、锐利，密度常均匀，与周围腺体组织密度相近，当肿瘤较大且呈分叶状时，可显示密度不均。块影周围脂肪组织被挤压可使其形成一宽约1 mm的透明晕，块影内有时可见片状、粗颗粒状钙化灶。钙化灶常位于瘤体中央，被施压后形态变化不大。X线上测得的瘤体大小常大于临床测量值。

3.3.2 乳腺囊肿 乳腺囊肿好发于中年女性，钼靶X线常表现为单发或多发肿块，多发者互相挤在一起。单发者多呈圆形，形态变化小，向各方向等速扩展，其长轴与胸壁垂直或指向乳头；多发者可因互相挤压而呈卵圆形、半圆形、新月形等，罕有发展成巨大者。乳腺囊肿密度均匀，近似或略高于周围萎缩的腺体组织密度。囊肿壁偶有钙化，钙化可呈环状、阴影淡薄。较大囊肿推压周围脂肪组织，使其呈透明晕影。

IPC患者如果以溢液/血为主，触诊肿块不明显，钼靶X线片无典型异常表现，可行乳导管造影的，应与乳腺导管内乳头状瘤、导管上皮非典型增生、导管内癌等鉴别。本组病例中2例有浆液性溢液，触诊有包块，故未再行导管造影。

3.4 预后 IPC预后较好。Lefkowitz等[4]报告，IPC患者10年生存率为100%，10年无病生存率为91%。IPC的预后与肿瘤周围是否伴有导管内癌或浸润性癌有关，当周围乳腺组织中不存在导管内癌或浸润性癌时，IPC的预后非常好[8]。本组9例均属于上述情况。但Solorzano等[9]报道，2例IPC分别于术后28个月和7年出现腋淋巴结转移和骨转移；Mulligan等[10]报告，2例经过广泛取材的IPC出现前哨淋巴结转移。

综上所述，对于以乳腺肿块为首发症状就诊的患者，若伴有或不伴有乳头溢液/血；查体肿块质地中等偏硬、表面光滑、边界清、活动度欠佳；钼靶X线表现为肿块偏大(直径>2 cm)、高密度、边缘光滑或浅分叶、伴有或不伴有颗粒状钙化，或呈现密度中等的小结节(直径约1 cm)、周围呈非对称片状高密度影，应首先考虑IPC。尤其是对于老年妇女，若其乳腺中发现密度显著高于腺体、直径>2 cm的单发肿块，即使边缘光滑仍应考虑IPO。此外，应认真观察IPC钼靶X线片上可能存在的异常征象，如肿块周围潜在小钙化、星芒征等，以提高诊断率。

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