影响小儿脊髓栓系综合征手术疗效的相关因素分析

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(成都市妇女儿童中心医院小儿外科，四川 成都 610000)

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥位置降低、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经变性等一系列病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的综合征[1]。TCS唯一的最有效的治疗手段是手术治疗，并且越早越好，但部分患儿手术治疗的效果却差强人意。本研究旨在了解影响小儿脊髓栓系综合征手术疗效的相关因素，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选择2007年1月1日至2009年12月31日在我院接受手术治疗、有完整术后随访资料的43例TCS患儿为研究对象，其中男27例、女16例，年龄1～12岁，中位年龄3岁。12例仅表现为骶尾部肿物，无明显临床症状，31例表现为不同程度的进行性的下肢感觉、运动功能障碍、足或下肢畸形、大小便失禁。所有患儿术前均行MRI、CT、X线检查，均发现脊髓圆锥位于低位且脊髓末端在L3水平以下，其中有12例为隐性脊柱裂，10例为显性脊柱裂。

1.2 手术方法

采用气管插管全身麻醉，俯卧位，沿脊柱后正中切口，切口上缘至病变上端正常解剖结构处，下缘至病变终端即骶骨部附着处。术中暴露充分，在术中相应部位打开椎管和硬膜，全部或部分切除病变，分离出马尾神经，松解脊髓圆锥，再游离切断终丝，完整修补缺损硬脊膜。手术结束时用生理盐水彻底冲洗流入蛛网膜下腔的血液，防止再粘连而再栓系的形成，为保证硬膜表面光滑完整，采用肌筋膜对硬脊膜进行修补、硬膜腔内涂抹医用防粘连剂等。

1.3 随访

采用电话、信件、电子邮件及复诊随访，无失访病例。随访时间5～30个月，中位随访时间18个月。

1.4 观察指标及疗效评价标准

根据随访结果及手术疗效情况比较手术疗效与临床病理的关系。治愈：排便、排尿等功能恢复正常；好转：排尿、排便功能及下肢病变有1项明显改善；无变化：与术前症状一致；恶化：症状较术前加重或维持原症状基础上又有新的病变出现。治愈或好转为手术有效。

1.5 统计学分析

应用SPSS 13.0软件进行统计学分析，采用Kaplan-Meier方法对手术疗效进行分析，预后影响因素的单因素分析采用Log-rank检验，多因素分析采用Cox比例风险模型。

2 结果

2.1 临床病理特征

28例手术治疗有效，手术总有效率为65.12%。有20例患儿发病时间小于或等于1年(46.51%)。术中发现21例(48.84%)存在终丝紧张的情况，术中能完全松解，即在术中相应部位打开椎管和硬膜，完全或大部分切除病变，彻底分离出马尾神经，松解脊髓圆锥，再游离切断终丝，完整修补缺损硬脊膜者28例(65.12%)。术后病理检查发现胆脂瘤型18例、脂肪瘤型11例、软骨瘤型9例、皮毛窦型2例、单纯终丝增粗变短3例。

2.2 影响手术疗效的相关因素分析结果

对可能影响手术疗效的有关因素进行单因素分析，结果表明患儿的年龄、有无终丝紧张、手术方式及发病时间等4个因素与术后预后不良有关(P<0.05)，见表1。将单因素分析有统计学意义的4项相关因素进行非条件COX多元回归分析，结果显示有无终丝紧张、手术方式及发病时间是影响手术疗效的的独立危险因素(P<0.05)，见表2。

表1 脊髓栓系综合征患儿临床病理特征与手术疗效

*：为Fisher确切概率法

表2 临床病理特征与脊髓栓系综合征患儿手术疗效的多因素分析(cox回归模型)

3 讨论

脊髓栓系综合征(TCS)是常见的先天性小儿疾病。临床上TCS主要表现为下肢运动和感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍及局部特征性皮肤表现。小儿TCS的发病原因主要是在胚胎发育初期，伴随着胎儿的生长，由于神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓的生长慢于脊柱，进而使脊髓受到牵拉、脊髓圆锥出现低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变[2-3]。

对于TCS的治疗，唯一有效的手段即是手术治疗，手术的目的在于松解脊髓圆锥、解除脊髓的牵拉、压迫，从而缓解症状，防止脊髓功能进一步恶化[4]。研究表明，TCS患儿神经功能损害程度与脊髓受到的牵拉强度和持续时间密切相关[5]，脊髓受牵拉时的缺血缺氧是细胞内线粒体中细胞色素a1、a3增加，线粒体氧化代谢作用减少[6]。在我们的研究中也同样发现，患儿发病时间越长，其术后疗效越差，这可能由于脊髓缺血缺氧时间过长后，脊髓产生永久性损伤而造成的。

本组资料显示，终丝紧张与否也是影响手术疗效的一个独立危险因素。过去认为，终丝是软脊膜在脊髓末端移行后形成的一根无神经的细丝，对脊髓起到一个固定作用。而近年来的研究发现，终丝中不止有神经元，而且还存在着有不同形态突触构成的神经元网络[7-8]。由于终丝受到牵拉后仍然可以发生缺血、缺氧进而导致其内的神经元网络发生不可逆的损害，这也就解释了为什么终丝紧张与否也是影响TCS手术疗效的一个危险因素。

我们在研究中还发现，手术方式也是影响术后疗效的一个独立危险因素。有研究表明，术中如能彻底松解脊髓栓系，术后能明显改善脊髓圆锥与马尾神经的局部微循环，即可以促进受累神经功能的部分恢复[9-10]。但术中情况往往千变万化，术中也不可能做到所有患儿均能达到完全松解脊髓栓系的效果。例如由脂肪瘤所导致的脊髓栓系，由于瘤体一般较大，且与脊髓圆锥、马尾神经粘连严重，往往术中不能够彻底分离脊髓圆锥与马尾神经，造成了脊髓栓系的无松解[11]。但在我们的研究中患儿病理类型却不是影响预后的因素，这可能和我们研究的样本量较小有关。另外，手术方式的选择上还应遵循TCS手术三原则，即显微操作、逆向剥离、头侧牵引瘤体，以避免附加损害的发生。术中彻底冲洗蛛网膜下腔残留的血液，对于硬脊膜的修补应尽量选用从患儿体内自备的肌筋膜，同时在硬膜腔内使用生物抗粘连剂，以防止术后再栓系的发生。

综上所述，有无终丝紧张、手术方式及发病时间是影响小儿脊髓栓系综合征手术疗效的的独立危险因素，在临床中力求做到早诊断、早手术，手术均采用显微方式，术中根据患儿情况尽可能彻底松解栓系、避免副损伤、减少再栓系的发生。

[参考文献]

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