MRI诊断中枢神经细胞瘤9例分析

， ，琰君，，

(1.中铁一局西安中心医院放射科，陕西 西安 710054；2.陕西省第四人民医院放射科，陕西 西安 710043；3.解放军第三医院神经外科，陕西 宝鸡 721004)

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)绝大多数发生在侧脑室和第三脑室的透明隔近室间孔(Monro孔)处，属于小细胞神经元。早期症状隐匿，出现颅内压增高症状引起的头痛等症状时，肿瘤均已长得很大[1-3]。CNC作为一种少见的中枢神经系统良性肿瘤，手术治疗效果良好，因此术前确诊十分重要[4-6]。本文回顾性分析经病理证实的CNC患者MRI影像学特征并讨论其临床意义。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2010年1月至2012年12月中铁一局西安中心医院和陕西省第四人民医院确诊并行手术治疗CNC患者9例，其中男5例，女4例，年龄18～39岁，病程0.5～1年。9例患者均有头痛、头昏，精神不佳或记忆力减退，5例出现恶心呕吐，2例有共济失调(走路不稳、跛行等)。

1.2 影像学检查

检查设备为GE 1.5T 超导MR扫描仪(美国GE公司)。给患者注射钆喷替酸葡甲胺(gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid,Gd-DTPA) 0.2 mL/kg后采用MRI平扫并增强，对颅脑进行SE T1WI横断面、TSE T2WI及FLAIR横断面、矢状位扫描，层厚6 mm, 间隔1 mm。用快速自旋回波序列，T1WI序列中TR 450～550 ms，TE 13～30 ms；T2WI 序列中TR4 800～6 000 ms，TE 90～115 ms；矩阵(256×256)～(512×512)，视野24 cm×24 cm，层厚5～6 mm，层间距0.5 mm。

1.3 手术和病理学检查

患者确诊后常规手术切除，标本送病理学检查。病理组织分别进行细胞学检查包括HE染色和免疫组化染色(ABC法)。

2 结果

2.1 MRI特征

肿瘤部位：9例CNC均于左侧脑室内，其中4例位于左侧脑室中部脑室前的2/3，3例位于透明隔并向双侧脑室内生长(图1)，2例浸润于透明隔且和基底边侧粘连。9例均与Monro孔紧密相连，并与侧脑室前壁、顶壁和侧壁有不同程度粘连。3例突入第三脑室(图2)，左侧脑室周围出现水肿的有5例。平扫：主体为实性，5例表现为等T1和稍长T2信号，T1信号稍长且不均匀的4例中有2例内部可见出血性短T1信号。病变周围：多发囊状改变及等信号条索状结构在肿瘤周边可见的7例(图1)，其中4例脑脊液和囊内容物同步，3例囊内容物信号较脑脊液信号强。此外4例表现为流空血管。增强扫描：实性部分明显不均匀性强化4例(图1)，中等程度和轻度强化分别3例和2例(图2)。

2.2 组织病理学

肉眼观察为鱼肉状，一些部位较松软。HE染色光镜检查见大小均匀一致、圆形或卵圆形瘤细胞，核圆，有特异性纤维基质形成的空白区(图3a)。免疫组化染色神经微丝蛋白表达全阴性，后突触素阳性表达6例(图3b)，胶质纤维酸性蛋白阳性表达3例。

2.3 术后随访

患者均行肿瘤全切或次全切除，术后常规放疗。术后3例失去随访，随访的6例中，2例生存3年，4例生存2年。

a、b：瘤体部分呈T1、T2等信号，周边可见多发囊性信号，周围等信号呈索条状结构与周围粘连，脑室有扩张性积水，实性部分为不均匀强化；c：局部信号呈条索状不均性改变

图1侧脑室中部透明隔肿瘤MRI影像

a：肿瘤部分突入第三脑室；b：T1、T2为不均匀等信号；c：冠状位时表现信号较强

3 讨论

CNC发病率占颅内肿瘤5‰左右，多见于青年人，性别差异不明显[6-9]。由于肿瘤发生于脑室内，对多数患者早期影响较少，无明显症状。肿瘤逐渐增大累及到Mouro孔可造成颅内压增高，患者通常有头痛、恶心、呕吐，严重时可有视物模糊等，这些都是颅内压增高伴随的症状，此时患者就诊，临床诊断后通常采取手术治疗。本组9例患者临床症状与既往文献报道基本一致[2,10-12]，开始出现间断性头痛时未在意，半年后就诊，MRI扫描发现CNC，从而进行手术治疗。一般情况，患者的临床症状和体征很难鉴别CNC与侧脑室神经细胞瘤。影像学如果发现肿瘤于脑室一侧或双侧透明隔且向脑室内生长，并且瘤体可见点状或小片状的钙化时，应高度怀疑CNC。此外，CNC还应与侧脑室内的一些肿瘤，如少枝胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤和星形细胞瘤等相鉴别。CNC的确诊主要依靠组织病理学(电镜或免疫组织化学)。绝大数CNC是良性肿瘤，生长缓慢，预后良好。进行手术全切是唯一治疗方法，但当肿瘤出血或与周围结构粘连较重时可行次全切除。放射治疗对非典型或侵袭性CNC也有一定疗效[9-10]。

a：特征性岛状无细胞(HE×200)；b：神经肿瘤细胞突触素呈阳性表达(SP×400)

图3中枢神经细胞瘤组织病理检查

多数CNC呈分叶状或不规则形，通常MRI信号不具有特征性[4-6,11-13]。CNC病灶周边多发囊变和等信号条索状结构或是特征性表现，可作为与其他颅内肿瘤相鉴别的参考依据。有时瘤内可见钙化、出血及蛇样血管流空影[12-15]。CNC出血和血管流空征象也具有特征性，在与其他脑室内肿瘤相鉴别时也有一定作用[16-18]。我们报道的9例实性部分呈等T1信号，周边多发囊变部分信号高于脑脊液，这可能与囊液内高蛋白含量有关，这一结果与曾经的报道相近[12-15]。光镜下CNC由小圆细胞组成，胞核呈圆形或椭圆型。其特征性的由纤维基质组成的无细胞区带，可与少枝胶质细胞瘤相鉴别。HE染色后在光镜下可见大小均匀一致、圆形或卵圆形瘤细胞，核圆，同时可有特异性纤维基质形成的空白区。免疫组化染色，大多数神经微丝蛋白不表达(阴性)，而后突触素表达为阳性，部分CNC的胶质纤维酸性蛋白也可阳性表达。电镜下，CNC可见肿瘤细胞轴突样突起和平行排列的微管，内含致密或透明胞浆[3-6]。对CNC具有很高的特异性的是突触素染色[16-18]。

我们认为，逐渐出现头痛伴有恶心呕吐的年轻患者进行MRI检查时发现侧脑室中前部、透明隔、Monro孔区的实性肿瘤，且实性部分为等T1信号，周边为多发囊变及等信号索条状结构与临近脑室壁粘连时[18-20]，应怀疑可能存在CNC，务必采取相应措施，明确诊断并积极治疗。

[参考文献]

[1] 陈建敏,金中高.中枢神经细胞瘤的影像学诊断[J].放射学实践,2009,24(6):600-602.

[2] 宋海乔,孙聚葆,强 军,等.脑室内中枢神经细胞瘤的MRI表现[J].中国医学影像学杂志,2010,21(2):119-122.

[3] 刘斯平,张宗军,卢光明,等.中枢神经细胞瘤的影像学分析[J].中国临床医学影像杂志,2010,21(5):343-345.

[4] 梁 奕,王 佳,李 贞,等.中枢神经细胞瘤3例影像学表现与病理对照[J].中国临床研究,2013,25(6):590-591,519.

[5] Lubrano V,François P,Loundou A,et al.Outcomes after surgery for central neurocytoma:results of a French multicentre retrospective study[J].Acta Neurochir (Wien),2013,155(7):1261-1269.

[6] 陈宏刚,唐运涛,刘伦波,等.胶质瘤中S100、survivin和Ki-67的表达及其生物学意义[J].局解手术学杂志,2011,20(3):287-289.

[7] Wang YY,Kearney T,du Plessis D,et al.Extraventricular neurocytoma of the sellar region[J].Br J Neurosurg，2012,26(3):420-422.

[8] Yang GF,Wu SY,Zhang LJ,et al.Imaging findings of extraventricular neurocytoma:report of 3 cases and review of the literature[J].AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(3):581-585.

[9] Hsu JH,Hsu SS,Fu JH,et al.Mystery case:central neurocytoma:characterization by MRI and MRS[J].Neurology,2013,80(19):e195-196.

[10] Wang M,Jia D,Shen J,et al.Clinical and imaging features of central neurocytomas[J].J Clin Neurosci,2013,20(5):679-685.

[11] 毕国力,戴敏方,龚霞蓉,等.中枢神经细胞瘤MRI影像诊断[J].中国临床医学影像杂志,2010,21(9):642-643.

[12] 唐乐梅,宁殿秀,牛田力,等.中枢神经细胞瘤及脑室外神经细胞瘤的CT及MR表现[J].中国临床医学影像杂志,2013,24(5):305-308.

[13] 崔华娟,王卓才,陈敬文,等.中枢神经细胞瘤及非典型中枢神经细胞瘤12例临床病理观察[J].临床与实验病理学杂志,2013,29(3):287-291.

[14] 田卫兵,杨培金.中枢神经细胞瘤磁共振成像诊断与鉴别诊断[J].实用医学影像杂志,2013,14(2):121-123.

[15] Liu Y.FDG PET differentiation of tumor recurrence from post-stereotactic radiosurgical scar in a central neurocytoma[J].Clin Nucl Med,2013,38(6):469-470.

[16] Ramsahye H,He H,Feng X,et al.Central neurocytoma:radiological and clinico-pathological findings in 18 patients and one additional MRS case[J].J Neuroradiol,2013,40(2):101-111.

[17] Li Y,Ye XF,Qian G,et al.Pathologic features and clinical outcome of central neurocytoma:analysis of 15 cases[J].Chin J Cancer Res,2012,24(4):284-290.

[18] Shuster A,Midia M.Case of the month 180:Atypical thalamic and mesencephalic neurocytoma--a rare neoplasm in children[J].Can Assoc Radiol J,2013,64(1):74-76.

[19] Huang WY,Zhang BY,Geng DY,et al.Computed tomography and magnetic resonance features of extraventricular neurocytoma:a study of eight cases[J].Clin Radiol,2013,68(4):e206-2012.

[20] Zhu JM,Zhao YY,Feng F,et al.Rapid local recurrence of an extraventricular neurocytoma that had disappeared after gamma knife radiosurgery[J].Chin Med J (Engl),2013,126(2):393-394.