结节性硬化合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者CT表现及强化特征分析

代丽茹

·论著·

结节性硬化合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者CT表现及强化特征分析

代丽茹

目的探讨结节性硬化症患者合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及强化特征。方法对5例结节性硬化症伴肝脏肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料与CT表现及强化特征等进行回顾性分析。结果5例患者CT检查均无肝硬化表现，强化扫描动脉期病变非脂肪成分也均呈明显强化，而门脉期及延迟期呈中度强化，脂肪成分无强化；肿瘤内可见明显强化点和线状血管影，周围示粗大引流血管影，经螺旋CT薄层扫描能清晰显示肾脏血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分。结论采用CT对结节性硬化症合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行诊断，能清晰显示病变部位的瘤体，并为临床提供科学治疗依据可做为该病诊断的首选检查方法。

结节性硬化症；肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤；体层摄影术，X线计算机

结节性硬化症是一种临床较少见的常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，可累及脑、皮肤、神经系统、肝脏、肾脏等多器官和组织[1]。我科自对5例结节性硬化症合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者采用螺旋CT检查的表现和特征进行分析，评价螺旋CT对该病的诊断表现及临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年6月至2012年5月经我院临床确诊为结节性硬化症合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者5例，男4例，女1例；年龄7～43岁。所有患者临床表现均伴癫痫发作、智力减退、面部皮脂腺瘤等，但肾区无叩击痛，体温37.1℃。实验室检查血常规正常，尿常规见红细胞；影像学检查CT示颅脑右侧颞叶片状高密度钙化灶，B超示肝内多个实性高回声结节，边界清，内回声不均，则双肾区呈实性高回声区。其中1例女性患者较重，口鼻周围、双颊、前额部位等密集分布黄豆粒大红色硬性皮疹。

1.2 影像学检查 采用PHILIPS16排及64排螺旋CT机对患者行上腹部平扫及三期动态CT增强扫描，层厚为1.5 mm，层距1 mm，扫描条件为120 kV，300 mAs，对比剂碘海醇80～100 ml，注射速率3.0 ml/s，动脉期为开始注射造影剂后25 s，门静脉期为开始注射造影剂后60 s，平衡期为开始注入造影剂后180 s。扫描前先口服76%泛影葡胺18 ml与1 000 ml水的混合液充盈胃肠道。

1.3 图像评价 选择两名资深影像诊断医生在不知病理结果的前提下，分析患者的影像学表现，客观评价病灶形态、大小及影像学特征。

2 结果

2.1 肿瘤数目及部位 有2例患者为单发结节，其病灶位于肝右叶前段；另3例为多发结节，其中7个结节位于肝右叶，4个结节位于肝左叶。

2.2 肿瘤密度及强化方式 有6个结节为肝脏血管平滑肌脂肪瘤的典型CT表现，平扫呈等密度或混杂密度影，内示低密度脂肪成分，CT强化扫描动脉期肿瘤非脂肪成分呈明显强化，门脉期及延迟期呈中度强化，脂肪成分无强化；有2个结节动脉期明显强化，门脉期及延时扫描密度减低；5个结节动脉期及门脉期病变内见明显强化点、线状血管影，周围示粗大引流血管影，冠状位重建显示更佳。患者均无肝硬化CT改变。见图1～3。

2.3 肿瘤预后 本组5例患者中经1～5年随诊，发现有1例患者病灶大小无明显变化，有2例行CT引导下穿刺活检确诊，另2例行肝脏肿瘤切除。

3 讨论

结节性硬化症是常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，临床较少见，大多由外胚叶组织的器官发育异常引起，可累及全身多个器官和组织，男女发病比为2∶1。但根据患者受累部位不同，其临床表现各异，其中最典型表现为患者口鼻三角区皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等主征。其病理改变为神经胶质增生性硬化结节，90%患者出现室管膜下胶质结节，70%患者有皮质或皮质下结节，6%～14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤，这种肿瘤可增大并阻塞脑脊液通路导致颅内压增高，从而造成致死或致残。有报道，该病的遗传方式家族性占1/3，散发病例占2/3[1]，目前临床对该病的诊断标准至少需要满足癫痫、智力障碍、皮脂腺瘤、颅内钙化、视网膜晶体瘤及甲周纤维瘤、血管平滑肌脂肪瘤等其中的任何三项才能作出诊断。虽然结节性硬化症的检查方法很多，但由于CT对钙化检测具有高度敏感性和较高的分辨率及薄层扫描能清晰显示病变部位的瘤体及部分瘤体，因此CT检查结节性硬化症是诊断该病的关键。

图1 动脉期肝右叶两个大小不等类圆形结节影，呈重度强化，肝右叶前段结节强化均匀，后段结节强化欠均匀

图2 门静脉期显示肝右叶前段结节密度略减低，肝右叶后段结节中心密度减低，边缘呈环状强化

图3 冠状位重建显示肝右叶一卵圆形结节影，边缘呈环状强化，内示强化的粗大血管影，周围示粗大引流血管

结节性硬化合并血管平滑肌脂肪瘤最常见的是肾脏，其次为肝脏，其他部位较少见。肾血管平滑肌脂肪瘤有不同比例的脂肪、平滑肌及异常发育的血管组成，为良性肿瘤。CT发现瘤内脂肪密度成分的存在是最具特征性表现，据肿瘤内脂肪成分的差异，把肾血管平滑肌脂肪瘤分为多脂肪型、少脂肪型及很少或无脂肪型三类[2]。多脂肪型和少脂肪型强化扫描肿块内软组织成分增强，脂肪成分无强化；脂肪含量很少或无脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤罕见，部分病变增强扫描可见瘤体内血管和围绕血管平滑肌强化，一般难与肾细胞癌鉴别，手术和CT引导下穿刺活检是最终确诊方法。而肝脏血管平滑肌脂肪瘤是来源于肝脏间叶组织的良性肿瘤[3]，由不同含量的脂肪组织、平滑肌和异常发育血管等组成，大多患者无肝炎或肝硬化病史，常为单发，以中青年女性常见，大多伴有结节性硬化。由于瘤内所含脂肪、平滑肌和异常血管等比例不同，所以其影像学表现也不相同。若肿瘤内脂肪与其他成分比例均等时，则具有特征性表现，但与其他肿瘤相比，肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床症状无特异性[4]。目前诊断主要依靠影像学检查，据临床观察证实，CT对脂肪的敏感性和特异性均优于超声检查，但由于肿瘤增强扫描动脉期和门脉期明显强化，会掩盖微量或少量脂肪，因此CT平扫时采用薄层扫描更有助于瘤内脂肪的检出。肿瘤内脂肪成分及异常血管的检出是诊断肝脏血管平滑肌脂肪瘤的可靠依据，但这几种成分在肿瘤中构成比例和分布状态千变万化，故部分病例诊断较困难[5]，因此应与肝细胞癌相鉴别。

结节性硬化合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤CT有特征性表现：单发或多发的软组织肿块内有脂肪密度，肿瘤内几乎都含有脂肪组织，肿块内至少有一处CT值低于-20 Hu。本研究5例结节性硬化症合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者，根据CT检查发现有2例患者为单发结节，3例为多发结节，平扫可见等密度或混杂密度影，内显示低密度脂肪成分，并可见条索状或斑片状软组织密度；而强化扫描动脉期肿瘤非脂肪成分均呈明显强化，门脉期及延迟期呈中度强化，脂肪成分无强化，还显示增强扫描结节动脉期和门脉期病变内均见明显强化点或线状血管影，但门脉期较动脉期有所减退，延迟期呈低密度，周围示粗大引流血管影，可见采用CT对结节性硬化症合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行检查，是目前该病诊断首选检查方法。

综上所述，结节性硬化症合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现在一定程度上反映了其病理学基础，所以我们必须认识其特征性CT征象，这对提高我们对该病的诊断水平有一定帮助。由于本病是遗传疾病，目前尚不能从根本上彻底治愈，主要是对症治疗，所以建议该病患者一旦确诊，必须保持愉快的身心状态，增强治疗的依从性，促进早日康复。

1 吴江主编.神经病学.第1版.北京:人民卫生出版社,2005.326-327.

2 王侠,孙青风,金鹏,等.结节性硬化症合并双肾错构瘤二例报道.中国综合临床杂志,2010,26:14-15.

3 Tsui WM,Colombiri R,Portmann BC,et al.Hepatic angiomyolipoma:a clinicopathologic study of 30 cases and delineation unusal morphologic variants.AM J Surg Pathol,1999,23:34-38.

4 郭妍,蔡青,韩星海.结节性硬化合并肝及双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习.第二军医大学学报,2008,29:344-346.

5 吕志军,李伟大.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT特征.放射学杂志,2008，23:1329-1331.

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.05.044

061000 河北省沧州市人民医院CT室

R 814.42

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1002-7386(2014)05-0746-02

2013-12-11)