儿童先天性红细胞生成性卟啉病的护理

张彩云，王旭梅，吴心怡 (首都医科大学附属北京儿童医院，北京 100045)

卟啉病(Porphyria)又称血紫质病，是血红蛋白形成过程卟啉生物合成不在同环节发生障碍所致，此病大多为遗传性，部分为获得性［1］。红细胞生成性卟啉病为常染色体显性遗传，多在10岁以内发病，男多于女。患者曝光后5～30 min内，局部常有灼热感、针刺感或痒感，伴以红斑和风团样斑片，有的表现为湿疹样或痘疮样水疱。预后留有瘢痕，伴有色素增加或减退。总结儿童先天性红细胞生成性卟啉病的护理并报告如下。

1 急性期护理

1.1 溶血贫血的护理:红细胞生成性卟啉病患者急性期有不同程度的溶血，溶血时会出现肉眼血尿，需记录出入量情况，观察记录尿液的颜色、性状、尿量的多少。溶血同时会伴有贫血，根据贫血程度安排患儿的休息和活动量。必要时可能需要输血治疗，做好输血护理。对于脾明显肿大的患儿，避免用力按压及磕碰腹部，以免造成脾破裂。

1.2 皮肤护理:皮肤已出现水疱、大疱和血疱时，可用0.1%的苯扎氯铵溶液局部消毒，保持局部皮肤清洁，避免感染。已形成糜烂、溃疡或给予局部清洁后，用百多邦和复方依沙吖啶局部涂抹。皮损处有瘙痒或烧灼感，可用凉水湿敷，防止患儿抓挠，必要时给予约束。

1.3 心理护理:接触光照后暴露部位皮肤会出现浮肿性红斑、水疱，反复发作会留有瘢痕或畸形。病情反复及长期住院使他们易产生焦虑、抑郁、愤懑、退缩和自卑心理，而这些情绪上的不稳定导致他们在行为上的偏激［2］。我们应该对孩子表现出关爱，与患儿一起发现发掘其优点、特长，使其对自己有自信，鼓励孩子参加各种集体活动。因为病情需要，可能需要多次住院，多跟患儿沟通，使其减轻对医院的恐惧。

1.4 家长的心理护理:先天性红细胞生成性卟啉病发病年龄较小，皮疹反复发作，皮肤会有瘢痕，病情反复时可能多次住院，家长会有更多的焦和抑郁情绪问题［3］。应该向其讲解该病的相关知识，使其对该疾病了解，减少其恐慌情绪。向其详细说明该病注意事项，并督促其能掌握及实施，尽量减少并发症的发生。

1.5 用药护理:β-胡萝卜素可以增加皮肤对日光的耐受，叮嘱患儿按时服用。大量服用β-胡萝卜素手足等部位可出现皮肤黄染，停药后可自行消退［4］。告知患儿及家长，使其不要紧张。同时可以服用药用炭(活性炭)，该药可结合从胆汁中排出的卟啉，促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。此药婴幼儿长期服用可影响其生长发育，应定期监测孩子的生长发育。

1.6 健康宣教:卟啉是光感物质，光照会对皮肤产生损害，患儿应避免阳光照射。一般日光10∶00～14∶00左右最强，期间不要外出，外出时注意遮光、戴手套及眼镜帽子。皮肤瘙痒时，避免抓挠，可用凉水湿敷以减轻不适症状。多食含Vit A的食物及新鲜蔬菜和水果，尽量少吃或不吃具有光感性的食物，如油菜、菠菜、莴苣、无花果等。

2 结果

经过精心的护理后，能使先天性红细胞生成性卟啉病患儿平稳度过急性期。

3 讨论

儿童先天性红细胞生成性卟啉病发病年龄较小，急性期时病情重，长期皮肤损害后会留有瘢痕，在护理中应加强急性期的护理，使患儿转危为安，做好皮肤护理，避免感染。做好心理护理，减轻患儿及家长的焦虑，使其能很正确面对此病。做好宣教，使患儿及家长能有效掌握预防并发症的措施，提高患儿的生活质量。

［1］ 朱学骏，顾有守，沈丽玉.实用皮肤病性病治疗学［M］.北京:北京大学医学出版社，2005:412.

［2］ 张 莹，魏 珉.慢性病患儿的心理社会行为和家庭功能调查［J］.护理学杂志，2009，24(13):41.

［3］ 王惠梅，李庆鳞，何淑贞，等.慢性病儿童父母情绪障碍及影响因素分析［J］.中国妇幼健康研究，2007，18(3):177.

［4］ 丛 林，王文林，夏志宽，等.红细胞生成性原卟啉病一例并文献复习［J］.实用皮肤病学杂志，2012，5(3):129.